リンパ脈管筋腫症の肺病変。
リンパ管での平滑筋異常増殖による気道閉塞

国試

104D052

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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2014/03/06 02:03:06」(JST)

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リンパ脈管筋腫症（リンパみゃっかんきんしゅしょう、英: Lymphangioleiomyomatosis; LAM）とは、主に30歳前後の妊娠可能な年齢の女性に発症し、LAM細胞が肺や縦隔のリンパ節で増殖し病変を形成する疾患。厚生労働省の特定疾患^[1]。

病態[編集]

平滑筋細胞様形態を示すLAM細胞が、肺や縦隔、また後腹膜や骨盤腔のリンパ節で慢性的に増殖を認める。LAM細胞からは第9染色体の「TSC1」と第16染色体の「TSC2」という2種類の癌抑制遺伝子の異常が認められている^[1]。

臨床像[編集]

30歳前後の妊娠可能な年齢の女性が、気胸、呼吸困難、血痰等で初発症状を呈し、CTや血液の精査にて診断される場合が多い。気胸は繰り返すことが特徴。CT画像では小さなのう胞が肺全体に見られる。結節性硬化症に合併する症例も多く、臨床的には以下のように分類されて扱われる^[1]。

TSC-LAM：結節性硬化症に合併したLAM
sporadic LAM：単独発症のLAM

慢性的に肺の破壊を呈し、時に乳糜胸となり、肺機能が低下して呼吸不全となっていく。また、臨床的に腎血管筋脂肪腫や後腹膜腔腫瘍を合併している頻度も高い。

病理[編集]

組織的に、LAM細胞と呼ばれる紡錘型細胞と核で細胞内が好酸性を示すものが確認される。LAM細胞は、抗HMB-45抗体や抗α平滑筋アクチン抗体染色で陽性を示す。

治療[編集]

現在でも確立した治療法は無く、肺病変の進行例では肺移植の対象疾患である^[1]。薬物療法として平滑筋細胞増殖抑制効果がある免疫抑制剤のシロリムスの投与によって進行の抑制が報告されてきている^[2]。

脚注[編集]

[ヘルプ]

^ ^a ^b ^c ^d “リンパ脈管筋腫症（LAM ）”. 難病医学研究財団／難病情報センター (2009年11月12日). 2010年7月23日閲覧。
^ McCormack FX et al. Efficacy and Safety of Sirolimus in Lymphangioleiomyomatosis. March 16, 2011 (10.1056/NEJMoa1100391)

UpToDate Contents

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1. 肺リンパ脈管筋腫症 pulmonary lymphangioleiomyomatosis
2. 結節性硬化症の腎症状 renal manifestations of tuberous sclerosis complex
3. 結節性硬化症：遺伝学、臨床的特徴、および診断 tuberous sclerosis complex genetics clinical features and diagnosis
4. 腎血管筋脂肪腫 renal angiomyolipomas
5. 酸素を備えている民間航空機での旅行 traveling with oxygen aboard commercial air carriers

Japanese Journal

長崎県下初の脳死肺移植術の経験 -国内最長距離を搬送した脳死肺移植-

宮崎卓郎 [他]
長崎醫學會雜誌 : Nagasaki Igakkai zasshi 86(4), 195-200, 2011-12-25
… 経過中に気胸を繰り返し、肺リンパ脈管筋腫症と診断された。 …
NAID 110008897041

肝・腎血管筋脂肪腫と肺リンパ脈管筋腫症を合併した結節性硬化症の1例

石飛文規,福間麻子,柴田宏,長井篤
臨床病理 59(6), 571-576, 2011-06-25
NAID 10029427558

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★リンクテーブル★

国試過去問	「104D052」「112D015」「108F011」「106I037」「103D010」「105D002」
リンク元	「難病リスト」「呼吸困難」「閉塞性換気障害」「pulmonary lymphangioleiomyomatosis」「肺リンパ管筋腫症」
関連記事	「肺」「リン」「リンパ脈管筋腫症」「脈管」「症」

「104D052」

リンパ脈管筋腫症
	分類及び外部参照情報
ICD-O:	9174/1
OMIM	606690
DiseasesDB	30755
eMedicine	med/1348 radio/415
MeSH	D018192
	プロジェクト:病気／Portal:医学と医療
	テンプレートを表示

　　[★]

32歳の女性。右胸痛と呼吸困難とを主訴に来院した。3か月前に右腎腫瘍破裂で止血のために腫瘍血管塞栓術を行い症状は改善した。昨日、突然の右胸痛を自覚し次第に増強して呼吸困難も出現した。意識は清明。身長154cm.体重41kg。体温36.9℃。脈拍96/分、整。血圧96/60mmHg。来院後、右気胸に対して胸腔ドレナージを行い、胸痛と呼吸困難とは改善した。胸部エックス線写真(別冊No.19A)と胸腔ドレナージ後の胸部単純CT(別冊No.19B)とを別に示す。
考えられるのはどれか。

[正答]

※国試ナビ4※　［104D051］←［国試_104］→［104D053］

「112D015」

　　[★]

肺移植の適応となる疾患はどれか。3つ選べ。

a　肺リンパ脈管筋腫症(LAM)
b　特発性肺線維症(IPF)
c　特発性肺動脈性肺高血圧症
d　肺アスペルギルス症
e　肺小細胞癌

[正答]

※国試ナビ4※　［112D014］←［国試_112］→［112D016］

「108F011」

　　[★]

喫煙が発症のリスクファクターとなるのはどれか。

[正答]

※国試ナビ4※　［108F010］←［国試_108］→［108F012］

「106I037」

　　[★]

気胸の合併に注意すべきなのはどれか。 2つ選べ。

[正答]

※国試ナビ4※　［106I036］←［国試_106］→［106I038］

「103D010」

　　[★]

気胸を合併しやすいのはどれか。

[正答]

※国試ナビ4※　［103D009］←［国試_103］→［103D011］

「105D002」

　　[★]

気胸を合併しやすいのはどれか。

[正答]

※国試ナビ4※　［105D001］←［国試_105］→［105D003］

「難病リスト」

　　[★]

血液系疾患
	再生不良性貧血	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/042_i.htm
	溶血性貧血
	（1）自己免疫性溶血性貧血	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/116_1_i.htm
	（2）発作性夜間ヘモグロビン尿症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/116_2_i.htm
	不応性貧血（骨髄異形成症候群）	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/102_i.htm
	骨髄線維症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/039_i.htm
	特発性血栓症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/078_i.htm
	特発性血小板減少性紫斑病	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/077_i.htm
	血栓性血小板減少性紫斑病	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/026_i.htm
	原発性免疫不全症候群	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/031_i.htm
免疫系疾患
	大動脈炎症候群（高安動脈炎）	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/065_i.htm
	バージャー病（ビュルガー病）	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/099_i.htm
	結節性動脈周囲炎
	(1)結節性多発動脈炎	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/025_1_i.htm
	(2)顕微鏡的多発血管炎	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/025_2_i.htm
	ウェゲナー肉芽腫症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/006_i.htm
	アレルギー性肉芽腫性血管炎	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/005_i.htm
	（チャーグ・ストラウス症候群）	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/005_i.htm
	悪性関節リウマチ	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/003_i.htm
	側頭動脈炎	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/064_i.htm
	全身性エリテマトーデス	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/063_i.htm
	多発性筋炎・皮膚筋炎	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/067_i.htm
	シェーグレン症候群	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/044_i.htm
	成人スティル病	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/057_i.htm
	ベーチェット病	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/108_i.htm
	抗リン脂質抗体症候群	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/038_i.htm
内分泌系疾患
	ビタミンＤ受容機構異常症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/096_i.htm
	甲状腺ホルモン不応症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/035_i.htm
	TSH受容体異常症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/073_i.htm
	偽性副甲状腺機能低下症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/016_i.htm
	PRL分泌異常症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/093_i.htm
	ゴナドトロピン分泌異常症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/040_i.htm
	ADH分泌異常症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/007_i.htm
	原発性アルドステロン症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/027_i.htm
	副腎低形成(アジソン病)	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/104_i.htm
	グルココルチコイド抵抗症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/022_i.htm
	副腎酵素欠損症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/103_i.htm
	偽性低アルドステロン症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/015_i.htm
	中枢性摂食異常症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/072_i.htm
代謝系疾患
	原発性高脂血症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/028_i.htm
	アミロイドーシス	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/004_i.htm
神経･筋疾患
	プリオン病
	（1）クロイツフェルト・ヤコブ病（CJD）	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/105_i.htm
	（2）ゲルストマン・ストロイスラー・シャインカー病（GSS）	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/106_i.htm
	（3）致死性家族性不眠症（FFI）	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/107_i.htm
	亜急性硬化性全脳炎（SSPE）	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/002_i.htm
	進行性多巣性白質脳症（PML）	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/053_i.htm
	脊髄小脳変性症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/059_i.htm
	パーキンソン病関連疾患
	(1)進行性核上性麻痺	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/052_i.htm
	(2)大脳皮質基底核変性症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/052_2_i.htm
	(3)パーキンソン病	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/089_i.htm
	筋萎縮性側索硬化症(ALS)	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/021_i.htm
	脊髄性進行性筋萎縮症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/060_i.htm
	球脊髄性筋萎縮症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/017_i.htm
	多系統萎縮症
	(1)線条体黒質変性症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/062_i.htm
	(2)オリーブ橋小脳萎縮症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/062_2_i.htm
	(3)シャイ・ドレーガー症候群	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/046_i.htm
	副腎白質ジストロフィー	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/109_2_i.htm
	多発性硬化症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/068_i.htm
	ギラン・バレー症候群	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/020_i.htm
	重症筋無力症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/049_i.htm
	フィッシャー症候群	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/101_i.htm
	慢性炎症性脱髄性多発神経炎	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/110_i.htm
	多発限局性運動性末梢神経炎（ルイス・サムナー症候群）	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/066_i.htm
	ハンチントン病	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/092_i.htm
	単クローン抗体を伴う末梢神経炎（クロウ・フカセ症候群）	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/070_i.htm
	正常圧水頭症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/056_i.htm
	モヤモヤ病(ウィリス動脈輪閉塞症)	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/115_i.htm
	ペルオキシソーム病	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/109_1_i.htm
	ライソゾーム病（ファブリー病を除く）]]	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/117_i.htm
	脊髄空洞症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/058_i.htm
視覚系疾患
	網膜色素変性症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/114_i.htm
	加齢黄斑変性	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/011_i.htm
	難治性視神経症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/085_i.htm
聴覚･平衡機能系疾患
	メニエール病	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/113_i.htm
	遅発性内リンパ水腫	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/071_i.htm
	突発性難聴	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/084_i.htm
	特発性両側性感音難聴	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/083_i.htm
循環器系疾患
	肥大型心筋症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/095_i.htm
	特発性拡張型心筋症（うっ血型心筋症）	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/075_i.htm
	拘束型心筋症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/036_i.htm
	ミトコンドリア病	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/112_i.htm
	ライソゾーム病（ファブリー病）	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/118_i.htm
	家族性突然死症候群	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/010_i.htm
呼吸器系疾患
	特発性間質性肺炎	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/076_i.htm
	サルコイドーシス	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/043_i.htm
	びまん性汎細気管支炎	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/097_i.htm
	若年性肺気腫	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/047_i.htm
	肺リンパ脈管筋腫症（LAM）	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/120_i.htm
	ヒスチオサイトーシスX	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/094_i.htm
	肥満低換気症候群	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/098_i.htm
	肺胞低換気症候群	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/090_i.htm
	原発性肺高血圧症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/030_i.htm
	特発性慢性肺血栓塞栓症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/081_i.htm
消化器系疾患
	潰瘍性大腸炎	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/009_i.htm
	クローン病	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/023_i.htm
	自己免疫性肝炎	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/045_i.htm
	原発性胆汁性肝硬変	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/029_i.htm
	難治性の肝炎のうち劇症肝炎	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/087_i.htm
	特発性門脈圧亢進症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/082_i.htm
	肝外門脈閉塞症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/012_i.htm
	バット・キアリ症候群	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/091_i.htm
	肝内結石症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/013_i.htm
	肝内胆管障害(原発性硬化性胆管炎等)	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/014_i.htm
	慢性膵炎	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/111_i.htm
	重症急性膵炎	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/048_i.htm
	膵嚢胞線維症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/054_i.htm
皮膚･結合組織疾患
	表皮水疱症(接合部型及び栄養障害型)	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/100_i.htm
	膿疱性乾癬	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/088_i.htm
	天疱瘡	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/074_i.htm
	強皮症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/019_i.htm
	好酸球性筋膜炎	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/033_i.htm
	重症多形滲出性紅斑（急性期）	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/119_i.htm
	硬化性萎縮性苔癬	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/032_i.htm
	混合性結合組織病	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/041_i.htm
	神経線維腫症I型（レックリングハウゼン病）	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/050_i.htm
	神経線維腫症II型	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/051_i.htm
	結節性硬化症（プリングル病）	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/024_i.htm
	色素性乾皮症（XP)	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/122_i.htm
骨･関節系疾患
	後縦靭帯骨化症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/034_i.htm
	黄色靭帯骨化症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/008_i.htm
	前縦靭帯骨化症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/061_i.htm
	特発性大腿骨頭壊死症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/080_i.htm
	特発性ステロイド性骨壊死症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/079_i.htm
	広範脊柱管狭窄症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/037_i.htm
	進行性骨化性線維異形成症（FOP)	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/121_i.htm
腎･泌尿器系疾患
	IgA腎症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/001_i.htm
	急速進行性糸球体腎炎	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/018_i.htm
	難治性ネフローゼ症候群	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/086_i.htm
	多発性嚢胞腎	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/069_i.htm
スモン
	スモン	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/055_i.htm

「呼吸困難」

　　[★]

英: dyspnea (M)
関: 呼吸、呼吸苦、呼吸不全

研修医のための小児救急ABC 呼吸困難と呼吸不全

概念

息が苦しいという自覚症状。呼吸時の不快な感覚である。呼吸苦とも記載されることがあるが、呼吸困難とする。息切れも同義とされている。
呼吸困難という自覚症状があるにもかかわらず、必ずしも呼吸不全という客観的な病態に陥っていないことがあるので注意。

原因疾患

	慢性呼吸困難		急性呼吸困難
呼吸器疾患	閉塞性障害	慢性閉塞性肺疾患肺リンパ脈管筋腫症びまん性汎細気管支炎気管支拡張症	気管支喘息発作アナフィラキシー上気道閉塞気道内異物肺炎・細気管支炎慢性呼吸器疾患の急性増悪緊張性気胸
	拘束性障害	肺線維症間質性肺炎
	混合性障害	塵肺
循環器疾患	肺高血圧症慢性心不全狭心症		急性冠症候群急性心不全非心原性肺水腫致死性不整脈肺血栓塞栓症慢性呼吸器疾患に伴う右心不全
血液疾患	貧血		急性出血
神経筋疾患	重症筋無力症ギラン・バレー症候群筋萎縮性側索硬化症進行性筋ジストロフィー
代謝疾患	甲状腺機能亢進症		糖尿病性ケトアシドーシス尿毒症性アシドーシス
腎疾患	腎性貧血		糖尿病腎症に伴う肺水腫急速進行性糸球体腎炎の肺障害
中枢神経系疾患	脳炎脳腫瘍髄膜炎
精神神経系疾患			過換気症候群神経症性障害心身症

鑑別診断

IMD

呼吸困難の原因となる病態・疾患
呼吸困難の機序	原因	病態.疾患
①換気(労作)の増加	低酸素血症 (hypoxemia)	チアノーゼをきたすCHD：Fallot四徴症など高山病肺動静脈瘻肺実質病変：肺炎、腫瘍など無気肺肺塞栓症新生児呼吸窮迫症候群
	高炭酸ガス血症	閉塞性肺機能障害、肺胞低換気(「②換気能力の低下」参照)
	アシドーシス(anaerobic and metabolic acidosis)	心疾患：肺動脈弁狭窄症、MSによる心拍出量の低下重症貧血妊娠腎不全糖尿病
	発熱	感染症など
②換気能力の低下	閉塞性肺機能障害	気道の閉塞：喉頭炎、声帯麻痺、異物など閉塞性肺疾患：慢性気管支炎、慢性肺気腫、気管支喘息、DPB
	拘束性肺機能障害	肺高血圧症：左心不全、MS 肺切除胸水の貯留気胸腫瘍、肺炎食道裂孔ヘル二ア胸郭成形、脊柱後弯・脊柱側弯、強直性脊椎炎間質性肺炎(特発性、続発性) 塵肺、過敏性肺炎、サルコイドーシス、BO 反復性誤嚥性肺炎 Langerhans肉芽腫症
	肺胞低換気	神経・筋機能不全：ポリオ、多発性神経障害、MG、筋ジストロフィー低K血症など
③心因性呼吸困難	不安、抑うつ、医原性	過換気症候群
CHD：先天性心疾患、MS：僧帽弁狭窄症、DPB：びまん性汎細気管支炎、BO：閉塞性細気管支炎、MG：重症筋無力症

胸痛と呼吸困難

参考1

気胸、肺炎、胸膜炎、慢性閉塞性肺疾患、慢性閉塞性肺疾患の悪化、肺癌などの肺疾患、心不全

参考

1. 肺血栓塞栓症および深部静脈血栓症の診断、治療、予防に関するガイドライン（2009年改訂版）

http://www.j-circ.or.jp/guideline/pdf/JCS2009_andoh_h.pdf

「閉塞性換気障害」

　　[★]

英: obstructive ventilatory impairment
同: 閉塞性障害

概念

FEV1.0(1秒率)/FVC ≦ 70%

鑑別

「pulmonary lymphangioleiomyomatosis」

　　[★] 肺リンパ脈管筋腫症

「肺リンパ管筋腫症」

　　[★] 肺リンパ脈管筋腫症

「肺」

　　[★]

英: lung
関: 肺区域、肺野、呼吸器の上皮の移行

図：M.78 N.204(肺のリンパ系),197(肺区域)

解剖

重量：右：500g, 左：400g
葉：右3葉、左2葉

右上葉、右中葉、右下葉、左上葉、左下葉

発生

L.247

肺の上皮、喉頭、気管、および気管支の内面を覆う上皮　→　内胚葉
気管および肺の軟骨性要素と筋要素、結合組織　→　中胚葉(臓側中胚葉)

NGY.283

妊娠16週頃：気管、気管支が分岐し腺状構造をなす(腺状期)
妊娠16-24週頃：管状構造を形成し、毛細血管が上皮に接触する。(管状期)

以降、肺胞上皮が二種類に分化し、肺胞が形成される。　　肺表面活性物質

妊娠28週頃：毛細血管が肺胞腔に露出

機能

呼吸

換気#換気(肺)

肺の構造

SSUR.323

区分			気管支腺	軟骨	平滑筋	弾力線維
気管			２＋	３＋	２＋	４＋
葉気管支			２＋	３＋	３＋	３＋
区域-小気管支			２＋	２＋	３＋	３＋
肺小葉	細-終末気管支		－	－	３＋	３＋
	肺胞道	呼吸細気管支	－	－	－	＋
		肺細葉	－	－	－	＋
		肺胞/肺胞嚢	－	－	－	２＋

臨床関連

肺の打診 (M.72)

胸部X線解剖

右第１弓：上大静脈
右第２弓：右心房
左第１弓：大動脈弓
左第２弓：肺動脈幹
左第３弓：左心房(左心耳)
左第４弓：左心室

シルエットサイン

右第2弓：(陽性)[上葉]内側中葉区(S5)、[下葉]内側肺底区(S7)、(陰性)[下葉]上-下葉区(S6)？？？、後肺底区(S10)？？？？　　→　陰性だったら背面の区域、つまりS6,S10と考えて良いのではないだろうか？
左第4弓：(陽性)[上葉]上舌区(S4)、下舌区(S5)、[下葉]前内側肺底区(S7+8)、(陰性)[下葉]上-下葉区(S6)？？？、後肺底区(S10)？？？　→　同様にS6,S10と考えて良いのでは？

肺のリンパ節

肺区域

左肺は心臓があるために、右とは異なる形状・肺区域を有する。

S¹とS²はまとめてS¹⁺²と呼ばれる
S⁷とS⁸はまとめてS⁷⁺⁸あるいはS⁸と呼ばれる　←　心臓が左胸腔に全内側に突出しているからと考える

背側にある区域は２・６・１０と覚えよ

臨床関連

分葉異常：奇静脈の走行異常による右上葉の奇静脈葉が最も多い(QB.I-295)

「リン」

　　[★]

英: phosphorus P
関: serum phosphorus level

分子量

30.973762 u (wikipedia)
単体で化合物としてはP4、淡黄色を帯びた半透明の固体、所謂黄リンで毒性が高い。分子量124.08。

基準値

血清中のリンおよびリン化合物(リン酸イオンなどとして存在)を無機リン(P)として定量した値。

(serum)phosphorus, inorganic 2.5–4.3 mg/dL(HIM.Appendix)
2.5-4.5 mg/dL (QB)

代謝

リンは経口的に摂取され、小腸から吸収され、細胞内に取り込まれる。
骨形成とともに骨に取り込まれる。
腎より排泄される。

尿細管での分泌・再吸収

近位尿細管	70%
遠位尿細管	20%

排泄：10%

尿細管における再吸収の調節要素

臨床検査

無機リンとして定量される。

血清や尿(蓄尿)で定量される。

基準範囲

血清

基準範囲：2.5-4.5mg/dL

小児：4-7mg/dL
閉経後女性は一般集団より0.3mg/dL高値となる

尿

基準範囲：1g/日

測定値に影響を与える要因

食事。食前に測定するのが好ましい。

臨床関連

参考

1. wikiepdia

http://ja.wikipedia.org/wiki/%E3%83%AA%E3%83%B3

「リンパ脈管筋腫症」

　　[★]

英: lymphangioleiomyomatosis LAM
同: リンパ管筋腫症、リンパ管平滑筋腫症
関: 肺リンパ脈管筋腫症

「脈管」

　　[★]

英: vascular, vascular system
ラ: systema vasorum
関: 血管

血液とリンパの流路。

「症」

　　[★]

英: sis, pathy

検査や徴候に加えて症状が出ている状態？

[nanbyou-1] “リンパ脈管筋腫症（LAM ）”. 難病医学研究財団／難病情報センター (2009年11月12日). 2010年7月23日閲覧。

[2] McCormack FX et al. Efficacy and Safety of Sirolimus in Lymphangioleiomyomatosis. March 16, 2011 (10.1056/NEJMoa1100391)

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目次

病態[編集]

臨床像[編集]

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治療[編集]

脚注[編集]

関連項目[編集]

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参考

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肺区域

臨床関連

「リン」

分子量

基準値

代謝

尿細管での分泌・再吸収

尿細管における再吸収の調節要素

臨床検査

基準範囲

血清

尿

測定値に影響を与える要因

臨床関連

参考

「リンパ脈管筋腫症」

「脈管」

「症」