- 英
- multiple endocrine neoplasia, MEN
- 同
- 多発性内分泌腫瘍、多発性内分泌腺腫
- 多発性内分泌腫瘍症候群 多発性内分泌腺腫症候群 multiple endocrine neoplasia syndrome
- 関
- [[]]
- first aid step1 2006 p.253,254,255,257,294,427,428,,,,,,
- 遺伝形式はすべて常染色体優性遺伝
- 多発性内分泌腫瘍症1型 ：MEN1 ：腫瘍はPPP ：原因遺伝子はMEN1遺伝子。
- 多発性内分泌腫瘍症2A型：MEN2A ：腫瘍はTPA：原因遺伝子はRET遺伝子。
- 多発性内分泌腫瘍症2B型：MEN2B ：腫瘍はT AN：原因遺伝子はRET遺伝子。
| 型 | 遺伝形式 | 疾患内分泌腺 | 腫瘍 | 発生頻度 | 関連疾患 |
| MEN 1 (Wermer症候群) |
常染色体優性遺伝 | 下垂体 | 下垂体腺腫 | 16-66% | 腸管カルチノイド、 脂肪腫(～10%)、 平滑筋腫、 副腎皮質腫瘍(～40%)、 甲状腺腺腫(26%) |
| 副甲状腺 | 副甲状腺過形成 副甲状腺腺腫 |
90-97% | |||
| 膵臓 | 膵島腫 | 30-80% | |||
| MEN 2A (Sipple症候群) |
甲状腺 | 甲状腺髄様癌 | 60-95% | 皮膚苔癬アミロイドーシス | |
| 副甲状腺 | 副甲状腺過形成 | 10-25% | |||
| 副腎 | 褐色細胞腫 | 5-64% | |||
| MEN 2B | 甲状腺 | 甲状腺髄様癌 | 100% | Marfan様体型およびそのほかの骨格異常(85-94%)、 多発神経腫(粘膜神経腫あるいは節神経腫)(100%) | |
| 副腎 | 褐色細胞腫 | 50% | |||
| FMTC | 甲状腺 | 甲状腺髄様癌 | 100% |
UpToDate Contents
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- 1. 多発性内分泌腫瘍1型：臨床症状および診断 multiple endocrine neoplasia type 1 clinical manifestations and diagnosis
- 2. 多発性内分泌腫瘍2型の臨床症状および診断 clinical manifestations and diagnosis of multiple endocrine neoplasia type 2
- 3. 多発性内分泌腫瘍2型の治療のアプローチ approach to therapy in multiple endocrine neoplasia type 2
- 4. 多発性内分泌腫瘍2型の分類および遺伝学 classification and genetics of multiple endocrine neoplasia type 2
- 5. 多発性内分泌腫瘍1型：定義および遺伝学 multiple endocrine neoplasia type 1 definition and genetics
Japanese Journal
- 遺伝性腫瘍診療の現状 : HBOC,Lynch症候群,FAP,MENを中心に (第1土曜特集 遺伝子医療の現状とゲノム医療の近未来) -- (遺伝子医療の現状)
- 新井 正美
- 医学のあゆみ 250(5), 353-358, 2014-08-02
- NAID 40020139776
- 多発性内分泌腫瘍症(MEN) (特集 内分泌疾患 : 診断と治療の進歩)
- 櫻井 晃洋
- 日本内科学会雑誌 103(4), 932-939, 2014-04-10
- NAID 40020067935
- 家族性腫瘍における遺伝子診断の実際(家族性腫瘍における遺伝子診断の問題点と実際,会員のための企画)
- 内野 眞也
- 日本外科学会雑誌 115(2), 95-99, 2014-03-01
- NAID 110009809596
- 症例報告 甲状腺全摘術を施行した多発性内分泌腫瘍症(MEN)2B型の6歳女児例
- 林 憲吾,廣谷 太一,石川 暢己 [他]
- 日本小児外科学会雑誌 49(7), 1269-1272, 2013-12
- NAID 40019917907
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- 腫瘍はTPA
病因
- RET遺伝子の変異：gain-of function mutaion in the prooncogene RET on chromosome 10
遺伝
症候
| 型 | 疾患内分泌腺 | 腫瘍 | 発生頻度 | 関連疾患 |
| MEN 2A (Sipple症候群) |
甲状腺 | 甲状腺髄様癌 | 60-95% | 皮膚苔癬アミロイドーシス |
| 副甲状腺 | 副甲状腺過形成 | 10-25% | ||
| 副腎 | 褐色細胞腫 | 5-64% |
- 甲状腺髄様癌 60-95%
- 副甲状腺過形成 10-25%：MEN 1よりは頻度が低く、高カルシウム血症の頻度が比較的低い(MEN 1の場合は副甲状腺過形成/腺腫がほぼ必発)。
- 褐色細胞腫 5-64%
- 皮膚苔癬アミロイドーシス
治療
- 褐色細胞腫の切除を先行させてから、甲状腺全摘を行いなさい！！ → なんで？クリーゼが起こりやすいとかかいてあるけど。甲状腺ホルモンはコルチゾールの異化亢進させるから、甲状腺機能低下症と副腎機能不全が共存する場合、コルチゾールの補充を先行させなさいとあった。これは甲状腺ホルモンの投与によりコルチゾールが減少して副腎クリーゼを誘発しまうからだが。MEN2Aの場合はどうなの？
参考
- 1. MULTIPLE ENDOCRINE NEOPLASIA, TYPE IIA; MEN2A - OMIM
- 2. [charged] Clinical manifestations and diagnosis of multiple endocrine neoplasia type 2 - uptodate [1]
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検査
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局在診断
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治療
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- 外科的治療：切除可能であれば、膵腫瘍切除術
「多発性内分泌新生物」
「家族性甲状腺髄様癌」
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[★] 多発性内分泌腫瘍症 multiple endocrine neoplasia
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- 多発性内分泌腺腫症2B型
病因
- RET遺伝子の変異。
遺伝形式
病態
- (参考1)
- ほぼ全員に発症。
- MEN2Aのものより早く発症し、悪性度が高い(more aggresive)
- 褐色細胞腫
- 粘膜神経腫：舌、口唇
- 消化管神経叢神経腫(intestinal ganglioneuromas)
- 消化管の機能異常：慢性便秘、巨大結腸
- 身体の異常(Marfanoid habitus) ← マルファン症候群と違って、水晶体偏位や大動脈瘤はない
症候
| 型 | 遺伝形式 | 疾患内分泌腺 | 腫瘍 | 発生頻度 | 関連疾患 |
| MEN 2B | 常染色体優性遺伝 | 甲状腺 | 甲状腺髄様癌 | 100% | Marfan様体型およびそのほかの骨格異常(85-94%)、 粘膜神経腫あるいは節神経腫(100%) |
| 副腎 | 褐色細胞腫 | 50% |
参考
- 1. MULTIPLE ENDOCRINE NEOPLASIA, TYPE IIB; MEN2B - OMIM
- 2. [charged] Clinical manifestations and diagnosis of multiple endocrine neoplasia type 2 - uptodate [2]
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- 多発性内分泌腫瘍症, MEN
- first aid step1 2006 p.254,257,428
病因
- MEN1遺伝子
遺伝形式
症候
| 型 | 疾患内分泌腺 | 腫瘍 | 発生頻度 | 関連疾患 |
| MEN 1 (Wermer症候群) |
下垂体 | 下垂体腺腫 | 16-66% | 腸管カルチノイド、 脂肪腫(～10%)、 平滑筋腫、 副腎皮質腫瘍(～40%)、 甲状腺腺腫(26%) |
| 副甲状腺 | 副甲状腺過形成 副甲状腺腺腫 |
90-97% | ||
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