魚鱗癬様紅皮症

出典: meddic

ichthyosiform erythroderma
紅皮症先天性角化異常症



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和文文献

  • 異なる経過を辿った先天性魚鱗癬様紅皮症の姉弟例
  • 藤澤 大輔,中村 健治,内山 環,石原 健一,池田 幸広
  • 日本周産期・新生児医学会雑誌 = Journal of Japan Society of Perinatal and Neonatal Medicine 47(1), 107-112, 2011-05-01
  • NAID 10029382136
  • 非水泡性先天性魚鱗癬様紅皮症1歳児の麻酔経験
  • 朴 會士,橘 一也,竹内 宗之 [他]
  • 麻酔 60(2), 258-261, 2011-02
  • NAID 40018714077

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全身皮膚にさまざまな厚さのうろこ状ないし鮫肌状の皮膚(鱗屑、魚鱗癬症状)を生じ, さまざまな程度に全身皮膚の赤み(紅皮症) を伴う遺伝性角化異常症です。水疱を伴う 群(水疱型先天性魚鱗癬様紅皮症)、水疱を伴わない群(非水疱型先天性魚鱗癬様紅 皮 ...
稀少難治性皮膚疾患に関する研究班では、現在疫学を含めて全国調査を行っている 段階です。調査結果に基づいて診療ガイドラインを作成する予定です。 そのため、本項 の医療従事者向け治療診断指針のページには「先天性魚鱗癬様紅皮症診断の手引き」 を ...

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先天性魚鱗癬様紅皮症の原因は  魚鱗癬(伴性遺伝性魚鱗癬 魚鱗癬様紅皮症 (症例写真 先天性非水疱性魚鱗癬様紅皮症


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nonbullous congenital ichthyosiform erythroderma, non-bullous congenital ichthyosiform erythroderma, NBCIE
葉状魚鱗癬ハーレークイン魚鱗癬魚鱗癬魚鱗癬様紅皮症先天性魚鱗癬様紅皮症


水疱型先天性魚鱗癬様紅皮症」

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bullous congenital ichthyosiform erythroderma
水疱性魚鱗癬様紅皮症
魚鱗癬



先天性魚鱗癬様紅皮症」

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congenital ichthyosiform erythroderma


魚鱗癬」

  [★]

ichthyosis
角化症


概念

  • 角質層の形成と剥脱機構に異常が生じ、結果として角質層の異常堆積が起こり、皮膚表面が魚のウロコ状を呈する疾患群

魚鱗癬

  • 遺伝性の魚鱗癬
  • 内臓病変を随伴する魚鱗癬(魚鱗癬症候群)

遺伝性の魚鱗癬 (NDE.229)

  尋常性魚鱗癬 伴性遺伝性魚鱗癬 水疱型先天性魚鱗癬様紅皮症 非水疱型先天性魚鱗癬様紅皮症葉状魚鱗癬 道化師様魚鱗癬
頻度 しばしば ときに まれ まれ きわめてまれ
遺伝形式 常染色体優性 X染色体劣性 常染色体優性 常染色体劣性 常染色体劣性
発症時期 乳幼児 生下時~出生直後 生下時~出生直後 生下時 生下時
皮膚症状 部位 四肢,体幹(背部>腹部)
間擦部
伸側>屈側
腹部>背部
間擦部
伸側=屈側
全身 全身 全身
形態 細かい鱗屑 黒褐色,大きな鱗屑 角質増殖が強い 潮紅,細かい鱗屑~暗褐色,大きな鱗屑(葉状魚鱗癬) きわめて厚い角質,ひびわれ,眼瞼外反
病理組織 角質の肥厚と顆粒層の菲薄化 角質の肥厚,顆粒層はほぼ正常 顆粒変性 わないものがある) 著明な角質増殖
病因 フィラグリン産生低下 ステロイドスルファターゼの欠損 ケラチン遺伝子(K1/K10)の異常 一部はトランスグルタミナーゼの欠損 不明


紅皮症」

  [★]

erythroderma
剥脱性皮膚炎 exfoliative dermatitis

定義

  • (1)全身(体表の80%以上)の持続性の炎症性発赤(潮紅)し、健常部皮膚を殆ど残さず、(2)粃糠様・落葉状の落屑が持続する病態

原因

起こしやすい疾患 (2009 CBT QB2 p.116)

(%)は紅皮症に占める割合
湿疹続発性(約50%) アトピー性皮膚炎自家感作性皮膚炎など
各種疾患続発性 乾癬(数%)、毛孔性紅色粃糠疹天疱瘡など
中毒性 薬疹(約10%)(ピラゾロンINHSMなど)、ウイルスなどの感染症、GVHD
落屑性 ビタミンB群欠乏症
腫瘍性 T細胞リンパ腫(Sezary症候群菌状息肉腫)

起こしうる疾患 (NDE.122)



症」

  [★]

sis, pathy
  • 検査や徴候に加えて症状が出ている状態




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