高酸素親和性ヘモグロビン症

UpToDate Contents

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• 1. ピルビン酸キナーゼ欠損症 pyruvate kinase deficiency
• 2. ヘモグロビンの酸素親和性に関する遺伝性疾患 genetic disorders of hemoglobin oxygen affinity
• 3. 遺伝性ヘモクロマトーシスの遺伝学 genetics of hereditary hemochromatosis
• 4. 遺伝性ヘモクロマトーシスのスクリーニング screening for hereditary hemochromatosis
• 5. 遺伝性ヘモクロマトーシスの臨床症状 clinical manifestations of hereditary hemochromatosis

Related Links

• 異常ヘモグロビン症 - meddic

不安定ヘモグロビン症. Hb Geneva , β鎖; Hb Hammersmith , β鎖; Hb Tochigi , β鎖; Hb Bristol , β鎖; Hb Mizuno , β鎖; Hb Koln , β鎖*低酸素親和性ヘモグロビン症; Hb Kansas; Hb Yoshizuka. 高酸素親和性ヘモグロビン症. Hb Rahere; Hb Province ...

• ヘモグロビン異常(追加) - こもんの日々つれづれ - Yahoo!ブログ

2005年3月23日 ... Hb Bart'sは非常に酸素親和性が高く、重症の低酸素症をきたし、死産ないし生後1時間 以内に死亡します。 《Hb H病》 生後1年以内に貧血、脾腫を呈するよう ... 【遺伝性高 胎児ヘモグロビン症】 HPFHの異常はδ、β遺伝子およびδ鎖5'側のHbF ...

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★リンクテーブル★

リンク元	「異常ヘモグロビン症」
関連記事	「ヘモグロビン」「酸素」「親和性」「症」「グロビン」

「異常ヘモグロビン症」

　　[★]

英

hemoglobinopathy, abnormal hemoglobin disease

同

ヘモグロビノパシー、異常血色素症

• グロビン自体の蛋白質のしての質的異常により引き起こされる異常　⇔　グロビンの量的なバランスの異常により引き起こされるのはサラセミアであろう。

分類

• 溶血性貧血(鎌状赤血球症、不安定ヘモグロビン症)
• 酸素結合能異常(赤血球数増加をきたす異常ヘモグロビン症、メトヘモグロビン血症)

IMD.960

• 鎌状赤血球症

• Hb S

• 不安定ヘモグロビン症

• Hb Geneva , β鎖
• Hb Hammersmith , β鎖
• Hb Tochigi , β鎖
• Hb Bristol , β鎖
• Hb Mizuno , β鎖
• Hb Koln , β鎖*低酸素親和性ヘモグロビン症
• Hb Kansas
• Hb Yoshizuka

• 高酸素親和性ヘモグロビン症

• Hb Rahere
• Hb Province
• Hb Chesapeake
• Hb SanDiego
• Hb Hiroshima

• メトヘモグロビン血症

• Hb M Boston
• Hb M Iwate
• Hb M Saskatoon
• Hb M Hyde Park

症状

• 無症状が多い。
• チアノーゼが見られるものがある。　異常ヘモグロビン1.5g/dl以上でチアノーゼがみられる、らしい。

「ヘモグロビン」

　　[★]

英

hemoglobin, Hb

同

血色素

関

酸素化ヘモグロビン、脱酸素化ヘモグロビン、赤血球。グロビン鎖、ヘモグロビン濃度

生化学

• 67 kDa

血液内科学

• ２種類のグロビンタンパク質が各２個集まりヘテロ４量体を形成したもの。
• 発生段階によってできるヘモグロビンが異なる
• α鎖系はζ→α
• β鎖系はε→γ→β δ

• 発生初期：ζ₂ε₂
• 胎児期　：α₂γ₂
• 乳児期　：α₂β₂(HbA), α₂δ₂(HbA₂), α₂γ₂(HbF)
• 成人

α₂β₂(HbA)　：Hbの97%

α₂δ₂(HbA₂)　：Hbの2%

α₂γ₂(HbF)　：Hbの2%

発生初期：ZE
成人　　：B > D > G , Aは共通

機能

• O₂運搬
• CO₂運搬
• 体液pHの調整

CO₂運搬

• 血液中に溶解する　：排泄されたCO2の5%(Kaplan Q book p.101)、9%(SP.655)
• ヘモグロビンのN末のアミノ基でカルバミン酸を形成して　：排出されたCO2の15%(HBC.45)、11%(SP.655)　カルバミノヘモグロビン
• 赤血球中のCAによりbicarbonateを産生し、血漿により運搬される　：排泄されたCO2のほとんど(HBC.45)、80%(SP.655)

臨床検査

• 臨床検査では、血液1dl中のヘモグロビンの量(g)を定量する。略号はHb

基準値 (ヘモグロビン濃度)

-2007前期生理学授業プリント

• 男性：14 - 18 (g/dl)　　16±2 (g/dl)
• 女性：12 - 16 (g/dl)　　14±2 (g/dl)

異常値の出るメカニズム第5版 p.79

• 男:13～19 g/dl
• 女:12～18 g/dl

HIM. A-2

• 男:13.3-16.2 g/dl
• 女:12.0-15.8 g/dl

パニック値

出典不明

• ≦5 g/dl、≧17.0 g/dl

輸液によるヘモグロビン濃度の上昇

• 予測方法(1)：予測されるヘモグロビン上昇(g/dl) = 投与ヘモグロビン量(g) / 循環血液量(dl)
• 予測方法(2)：濃厚赤血球2単位でおよそヘモグロビン上昇は1(g/dl)

国試

• 103E056

「酸素」

　　[★]

英

oxygen

関

空気、酸素療法

• 大気中の乾燥空気に含まれる酸素 20.946%

http://ja.wikipedia.org/wiki/%E7%A9%BA%E6%B0%97

麻酔科

参考1

	酸素	笑気	空気	二酸化炭素
医療ガス配管	緑	青	黄	橙
ガスボンベの色(日本)				緑
ピンインデックス	・ 　　 　・	・ 　　　・	・ 　・　　・	・ 　・
ピン	2	2	3	2
角度(時計回り)	180	135	120	-90

参考

• 1.

http://www.eonet.ne.jp/~hidarite/me2/anzenkanri05.html

「親和性」

　　[★]

英

affinity

関

アフィニティー、結合性、親和力、アフィニティ、(ウイルスの)向性

「症」

　　[★]

英

sis, pathy

• 検査や徴候に加えて症状が出ている状態？

「グロビン」

　　[★]

英

globin

同

グロビン蛋白質 globin protein

関