高安動脈炎

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大動脈炎症候群

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和文文献

  • 症例 ヘルペス性歯肉口内炎治療中に判明した高安動脈炎の14歳男児例
  • 花山 隆三,真田 和哉,岡島 枝里子 [他]
  • 小児科 53(3), 389-392, 2012-03
  • NAID 40019232201
  • 高安動脈炎に対する抗体療法 (第1土曜特集 抗体医療Update--コンセプトから最新治療実績まで) -- (臨床:リウマチ性疾患に対する抗体治療)
  • 玉井 慎美,川上 純
  • 医学のあゆみ 238(6), 687-691, 2011-08-06
  • NAID 40018917311

関連リンク

高安動脈炎は大動脈やそこから分かれている大きな血管に炎症が生じ、血管が狭窄し たり閉塞したりして、脳、心臓、腎臓といった重要な臓器に傷害を与えたり、手足 ... わが国の高安右人教授が1908年に初めて報告しましたので高安動脈炎と呼ばれてい ます。 ...

関連画像

高安動脈炎高安動脈炎マクロ像o0800044512195947471.jpg高安動脈炎高安動脈炎高安動脈炎ミクロ像(HE強拡大)


★リンクテーブル★
国試過去問108I013
リンク元難病リスト」「大動脈炎症候群」「壊疽性膿皮症」「TA」「高安閉塞症
関連記事」「動脈」「動脈炎

108I013」

  [★]

  • 思春期から若年成人に好発するのはどれか。


[正答]


※国試ナビ4※ 108I012]←[国試_108]→[108I014

難病リスト」

  [★]

血液系疾患
  再生不良性貧血 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/042_i.htm
  溶血性貧血  
   (1)自己免疫性溶血性貧血 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/116_1_i.htm
   (2)発作性夜間ヘモグロビン尿症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/116_2_i.htm
  不応性貧血骨髄異形成症候群http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/102_i.htm
  骨髄線維症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/039_i.htm
  特発性血栓症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/078_i.htm
  特発性血小板減少性紫斑病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/077_i.htm
  血栓性血小板減少性紫斑病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/026_i.htm
  原発性免疫不全症候群 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/031_i.htm
免疫系疾患
  大動脈炎症候群高安動脈炎http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/065_i.htm
  バージャー病ビュルガー病http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/099_i.htm
  結節性動脈周囲炎  
   (1)結節性多発動脈炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/025_1_i.htm
   (2)顕微鏡的多発血管炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/025_2_i.htm
  ウェゲナー肉芽腫症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/006_i.htm
  アレルギー性肉芽腫性血管炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/005_i.htm
  チャーグ・ストラウス症候群http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/005_i.htm
  悪性関節リウマチ http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/003_i.htm
  側頭動脈炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/064_i.htm
  全身性エリテマトーデス http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/063_i.htm
  多発性筋炎・皮膚筋炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/067_i.htm
  シェーグレン症候群 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/044_i.htm
  成人スティル病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/057_i.htm
  ベーチェット病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/108_i.htm
  抗リン脂質抗体症候群 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/038_i.htm
内分泌系疾患
  ビタミンD受容機構異常症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/096_i.htm
  甲状腺ホルモン不応症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/035_i.htm
  TSH受容体異常症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/073_i.htm
  偽性副甲状腺機能低下症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/016_i.htm
  PRL分泌異常症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/093_i.htm
  ゴナドトロピン分泌異常症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/040_i.htm
  ADH分泌異常症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/007_i.htm
  原発性アルドステロン症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/027_i.htm
  副腎低形成(アジソン病) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/104_i.htm
  グルココルチコイド抵抗症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/022_i.htm
  副腎酵素欠損症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/103_i.htm
  偽性低アルドステロン症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/015_i.htm
  中枢性摂食異常症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/072_i.htm
代謝系疾患
  原発性高脂血症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/028_i.htm
  アミロイドーシス http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/004_i.htm
神経・筋疾患
  プリオン病  
   (1)クロイツフェルト・ヤコブ病CJDhttp://www.nanbyou.or.jp/sikkan/105_i.htm
   (2)ゲルストマン・ストロイスラー・シャインカー病GSShttp://www.nanbyou.or.jp/sikkan/106_i.htm
   (3)致死性家族性不眠症FFIhttp://www.nanbyou.or.jp/sikkan/107_i.htm
  亜急性硬化性全脳炎SSPEhttp://www.nanbyou.or.jp/sikkan/002_i.htm
  進行性多巣性白質脳症PMLhttp://www.nanbyou.or.jp/sikkan/053_i.htm
  脊髄小脳変性症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/059_i.htm
  パーキンソン病関連疾患  
   (1)進行性核上性麻痺 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/052_i.htm
   (2)大脳皮質基底核変性症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/052_2_i.htm
   (3)パーキンソン病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/089_i.htm
  筋萎縮性側索硬化症(ALS) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/021_i.htm
  脊髄性進行性筋萎縮症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/060_i.htm
  球脊髄性筋萎縮症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/017_i.htm
  多系統萎縮症  
   (1)線条体黒質変性症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/062_i.htm
   (2)オリーブ橋小脳萎縮症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/062_2_i.htm
   (3)シャイ・ドレーガー症候群 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/046_i.htm
  副腎白質ジストロフィー http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/109_2_i.htm
  多発性硬化症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/068_i.htm
  ギラン・バレー症候群 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/020_i.htm
  重症筋無力症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/049_i.htm
  フィッシャー症候群 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/101_i.htm
  慢性炎症性脱髄性多発神経炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/110_i.htm
  多発限局性運動性末梢神経炎(ルイス・サムナー症候群http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/066_i.htm
  ハンチントン病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/092_i.htm
  単クローン抗体を伴う末梢神経炎(クロウ・フカセ症候群) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/070_i.htm
  正常圧水頭症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/056_i.htm
  モヤモヤ病(ウィリス動脈輪閉塞症) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/115_i.htm
  ペルオキシソーム病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/109_1_i.htm
  ライソゾーム病ファブリー病を除く)]] http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/117_i.htm
  脊髄空洞症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/058_i.htm
視覚系疾患
  網膜色素変性症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/114_i.htm
  加齢黄斑変性 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/011_i.htm
  難治性視神経症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/085_i.htm
聴覚・平衡機能系疾患
  メニエール病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/113_i.htm
  遅発性内リンパ水腫 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/071_i.htm
  突発性難聴 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/084_i.htm
  特発性両側性感音難聴 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/083_i.htm
循環器系疾患
  肥大型心筋症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/095_i.htm
  特発性拡張型心筋症(うっ血型心筋症) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/075_i.htm
  拘束型心筋症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/036_i.htm
  ミトコンドリア病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/112_i.htm
  ライソゾーム病ファブリー病http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/118_i.htm
  家族性突然死症候群 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/010_i.htm
呼吸器系疾患
  特発性間質性肺炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/076_i.htm
  サルコイドーシス http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/043_i.htm
  びまん性汎細気管支炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/097_i.htm
  若年性肺気腫 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/047_i.htm
  肺リンパ脈管筋腫症LAMhttp://www.nanbyou.or.jp/sikkan/120_i.htm
  ヒスチオサイトーシスX http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/094_i.htm
  肥満低換気症候群 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/098_i.htm
  肺胞低換気症候群 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/090_i.htm
  原発性肺高血圧症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/030_i.htm
  特発性慢性肺血栓塞栓症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/081_i.htm
消化器系疾患
  潰瘍性大腸炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/009_i.htm
  クローン病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/023_i.htm
  自己免疫性肝炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/045_i.htm
  原発性胆汁性肝硬変 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/029_i.htm
  難治性の肝炎のうち劇症肝炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/087_i.htm
  特発性門脈圧亢進症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/082_i.htm
  肝外門脈閉塞症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/012_i.htm
  バット・キアリ症候群 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/091_i.htm
  肝内結石症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/013_i.htm
  肝内胆管障害(原発性硬化性胆管炎 等) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/014_i.htm
  慢性膵炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/111_i.htm
  重症急性膵炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/048_i.htm
  膵嚢胞線維症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/054_i.htm
皮膚・結合組織疾患
  表皮水疱症(接合部型及び栄養障害型) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/100_i.htm
  膿疱性乾癬 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/088_i.htm
  天疱瘡 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/074_i.htm
  強皮症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/019_i.htm
  好酸球性筋膜炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/033_i.htm
  重症多形滲出性紅斑(急性期) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/119_i.htm
  硬化性萎縮性苔癬 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/032_i.htm
  混合性結合組織病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/041_i.htm
  神経線維腫症I型レックリングハウゼン病http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/050_i.htm
  神経線維腫症II型 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/051_i.htm
  結節性硬化症(プリングル病) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/024_i.htm
  色素性乾皮症XP) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/122_i.htm
骨・関節系疾患
  後縦靭帯骨化症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/034_i.htm
  黄色靭帯骨化症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/008_i.htm
  前縦靭帯骨化症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/061_i.htm
  特発性大腿骨頭壊死症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/080_i.htm
  特発性ステロイド性骨壊死症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/079_i.htm
  広範脊柱管狭窄症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/037_i.htm
  進行性骨化性線維異形成症FOP) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/121_i.htm
腎・泌尿器系疾患
  IgA腎症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/001_i.htm
  急速進行性糸球体腎炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/018_i.htm
  難治性ネフローゼ症候群 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/086_i.htm
  多発性嚢胞腎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/069_i.htm
スモン
  スモン http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/055_i.htm


大動脈炎症候群」

  [★]

aortitis syndrome
高安動脈炎 Takayasu arteritis Takayasu's arteritis TA高安病 Takayasu's disease Takayasu disease脈なし病 pulseless disease高安閉塞症 Takayasu occlusive disease、特発性肉芽腫性動脈炎 idiopathic granulomatousarteritis
難病

概念

  • 中・大動脈を冒す炎症性の疾患で、血管腔の狭窄による症状を引き起こす。
  • 大動脈瘤(aortic aneyrysm)や大動脈解離(aortic dissection)
  • 特定疾患治療研究事業(特定疾患)

病因

  • 不明
  • ウイルス?、自己免疫的な機序
  • HLAとの関連:HLA-B52HLA-B39 (YN.C-151)

疫学

  • 日本が世界的に多く、アジア諸国(インド、中国など)、ソ連、メキシコ、南アフリカでもみられる。(参考3)
  • 1.2-2.6/100万人 (HIM.2127)
  • 若年者。 10-40歳(PHD.360)
  • 女性に多い
  • 男:女=1:10   1:9(IMD YN.C-151)

我が国が世界でもっとも多いといわれている。でも少なくないようである。←日本語の意味が分からない

病理

  • 大動脈や分岐幹動脈など弾性型動脈が侵される。大動脈弓から下行大動脈にかけて好発する。とくに腕頭動脈、総頚動脈、鎖骨下動脈の分岐部に多い。(参考3)
  • 顕微鏡的所見:
  • 病変は外膜から進行し、中膜がもっとも強く侵される。動脈壁全層が肥厚し、内腔は狭窄にて閉塞する。(参考3)
  • 線維化をともなう肉芽腫性血管炎。管腔の狭小化が顕著。(PHD.361)
  • 内膜の過形成。中膜外膜の肥厚。慢性期には線維化と内腔の狭窄。(HIM.1567)
  • there are marked intimal proliferation and fibrosis, scarring and vascularization of the media, and disruption and degeneration of the elastic lamina.(HIM.2127)
  • 炎症性の単核球の浸潤がみられ、時に巨核球が見られる。(HIM.2127)
  • 連続・斑状の肉芽腫性炎症が見られ、リンパ球、組織球、多核巨細胞が見られる(PHD.361) → 内膜の増殖、男性板の破壊、線維化

症状

  • 早期には全身症状、慢性期には血管内腔狭窄・閉塞による症状が出る
  • 全身症状:発熱、盗汗、全身倦怠感、食欲不振、関節痛、体重減少
  • 血管狭窄・閉塞による症状:上肢の跛行、脳虚血、失神、(時に)狭心症
  • 皮膚症状:結節性紅斑壊死性膿皮症

閉塞部位と症状 HIM.2127

table 319-6 Frequency of Arteriographic Abnormalities and Potential Clinical Manifestations of Arterial Involvement in Takayasu's Arteritis
動脈 動脈造影状の異常(%) 来しうる症状
鎖骨下動脈 93 上肢の跛行(arm claudication)、レイノー症候群
総頚動脈 58 視覚の変化、失神、TIA、脳梗塞
腹部大動脈 47 腹痛、悪心、嘔吐
腎動脈 38 高血圧、腎不全
大動脈弓/大動脈根部 35 大動脈弁閉鎖不全症、うっ血性心不全
椎骨動脈 35 視覚の変化(visual change)、めまい
腹腔動脈 18 腹痛、悪心、嘔吐
上腸間膜動脈 18 腹痛、悪心、嘔吐
腸骨動脈 17 下肢の跛行(leg claudication)
肺動脈 10?40 非定型的な胸痛(atypical chest pain)、呼吸困難
冠状動脈 <10 胸痛、心筋梗塞

資料3

表1 大動脈炎症候群の症状出現頻度
症状 頻度(%)
脳循環障害(めまい、頭痛、失神) 60
眼症状 20
心症状(狭心症様症状) 60
高血圧 50
四肢循環障害(しびれ、冷感、脈拍欠損) 70
全身症状(発熱、倦怠感) 70

身体所見

  • 脈を触れない
  • 血圧の左右差上下肢差(下肢>>上肢) ← 鎖骨下動脈が冒される事による
  • 血管雑音 ← 血管内腔の狭窄による
  • 高血圧:32-93%の患者で(HIM. 2127)
  • (古典的?)脈なし病の三徴:(1)上肢の脈を触れない、(2)眼底変化(後期の変化に花冠状動静脈吻合、花環状動静脈吻合)、(3)頚動脈反射亢進(参考4)
  • 上半身に脈を触れず、進行すると頚動脈反射亢進により頭部を後屈させると脈拍数減少、血圧低下、失神、過呼吸をきたす。緩徐に進行する血圧低下に伴う血流速度低下により網膜血管が拡張、また毛細血管瘤が耳側周辺部から眼底全体に広がる。視神経乳頭を取り巻いて馬蹄形または花環状の動静脈吻合が形成されるようになる。(SOP.144)

検査

  • ESR上昇、CRP上昇

診断

参考1-1
  • 1. 確定診断は画像診断(DSA,CT,MRA)によって行う。
  • 2. 若年者で血管造影によって大動脈とその第一次分枝に閉塞性あるいは拡張性病変を多発性に認めた場合は、炎症反応が陰性でも大動脈炎症候群(高安動脈炎)を第1に疑う。
  • 3. これに炎症反応が陽性ならば、大動脈炎症候群(高安動脈炎)と診断する。
  • 4. 上記の自覚症状、検査所見を有し、下記の鑑別疾患を否定できるもの。

鑑別診断

合併症

  • 大動脈弁閉鎖とそれによる心不全、大動脈瘤、腎血管性高血圧、膠原病 (YN.C-152)
  • 骨関節病変、慢性甲状腺炎 (YN.C-152)

治療

薬物療法

  • 糖質コルチコイドでコントロールできない場合。

外科療法&カテーテルインターベンション

  • 血管内腔の狭窄に対して

外科療法

  • バイパス術

死因

  • うっ血性心不全、心筋梗塞、脳梗塞・脳出血、腎不全、肺梗塞 (YN.C-151)
  • 大動脈瘤破裂が増加傾向 (YN.C-151)

予後

  • 5年生存率:80-90%(PHD.361)

参考

  • 1. 大動脈炎症候群 - 難病情報センター
[display]http://www.nanbyou.or.jp/entry/290
  • 1-1. 認定基準
[display]http://www.nanbyou.or.jp/upload_files/065_s.pdf
  • 2. 血管炎症候群の診療ガイドライン
[display]http://www.j-circ.or.jp/guideline/pdf/JCS2008_ozaki_h.pdf
  • 3. まとまっている
[display]http://www.nanbyo.or.jp/zaidan/nanbyo/tokuteisikkan_list/13/content13.html
  • 4. 2.螢光眼底血管造影法による脈なし病網膜血行動態の観察と,本病網膜血管病変の組織学的研究 生井浩 松井弘治
[display]http://journal.akademi.jp/jca/pdf/19701005/jca_1970_1005_0253_0.pdf



壊疽性膿皮症」

  [★]

pyoderma gangrenosum
[[]]


概念

  • 小膿疱と丘疹 → 辺縁が隆起した潰瘍 → 瘢痕を形成して治癒 (NDE.148)

病因

  • 不明

病理

  • 非特異的な好中球浸潤。フィブリン析出。(NDE.148)

皮膚症状

[show details]

合併症

  • 75%の症例に何らかの合併症を有する

参考

  • dermis.net

[display]http://www3.dermis.net/bilder/CD017/550px/img0092.jpg
[display]http://www3.dermis.net/bilder/CD017/550px/img0028.jpg
[display]http://www3.dermis.net/bilder/CD048/550px/img0024.jpg

国試



TA」

  [★]


高安閉塞症」

  [★]

Takayasu occlusive disease
高安動脈炎


炎」

  [★]

  • n.
  • comb form.
  • (炎症の接尾辞)itis
炎光炎症


動脈」

  [★]

artery (Z)
arteria
静脈



動脈炎」

  [★]

arteritis
arteriitis





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