高乳酸血症

出典: meddic

hyperlactacidemia
ピルビン酸デヒドロゲナーゼ


和文文献

  • 62歳で血液透析を施行しえている糖原病I型(von Gierke病)腎不全の1例
  • 小林 則善,佐藤 信之,島岡 哲太郎,谷本 光生,井尾 浩章,合田 朋仁,大澤 勲,濱田 千江子,堀越 哲,神谷 康司,富野 康日己
  • 日本透析医学会雑誌 44(2), 163-167, 2011
  • … 症例は62歳,女性.55歳時に,低身長,人形様顔貌,肝腫大,低血糖,脂質異常症(高脂血症),高乳酸血症,高尿酸血症を認め,糖原病I型と診断された.その後,徐々に腎機能障害が増悪し末期腎不全となった.ブドウ糖の持続的な供給による糖代謝の改善と透析の安定性から腹膜透析の導入を検討したが,肝腫瘍が認められ,腹膜透析の自己管理が困難と判断されたため血液透析を選択した.当初は血液透析施行中 …
  • NAID 130000674499
  • ミトコンドリア異常症 (特集 フローチャートでみる私の処方) -- (代謝性疾患の処方)

関連リンク

1 先天性高乳酸血症症候群(Congenital Lactic Acidosis: CLA) 高乳酸血症を来す症例に遭遇した場合は、まず心不全他の二次的高乳酸血症 症例を除外し、次いで以下に示す先天性高乳酸血症を来す症例の鑑別を行う。 有機酸代謝異常 ...
乳酸は酸性ですので、血液のpHが酸性に傾いて高乳酸血症になり、乳酸アシドーシスを発現します(糖尿病以外でも、低酸素血症や肝障害などの原因による乳酸の過剰産生により乳酸の血中濃度が上昇すると、乳酸アシドーシスを発現 ...
代謝疾患分野(別添 留意事項(4)の18疾患分野から選択) ミトコンドリア脳筋症 1. 概要 高乳酸血症は、特定疾患研究事業のミトコンドリア脳筋症に随伴する重要な病態である。その原因 疾患は、遺伝的異常としては、難病である ...

関連画像

間 輸血 先天性 高 乳 酸血症 高脂血症 、 高乳酸血症


★リンクテーブル★
先読みピルビン酸デヒドロゲナーゼ
国試過去問101A034
リンク元熱中症」「腫瘍崩壊症候群
拡張検索高乳酸血症と脳卒中様症状をもつ脳筋症
関連記事乳酸」「酸血症」「

ピルビン酸デヒドロゲナーゼ」

  [★]

pyruvate dehydrogenase
ピルビン酸脱水素酵素ピルビン酸ピルビン酸デヒドロゲナーゼ複合体


概要

  • ピルビン酸からアセチルCoAを生成し、クエン酸回路に投入するための酵素
  • 逆反応を触媒する酵素はない

反応

ピルビン酸+NAD++SH-CoA → アセチルCoA+NADH+CO2 

補酵素

臨床関連

不足

アルコール中毒によるビタミンB1不足によっても生じる


101A034」

  [★]

  • 32歳の男性。頸部と鼠径部との腫瘤を主訴に来院した。1か月前に歩行中、右鼠径部の違和感を覚え腫瘤に気付いたが痛みはなかった。その後、髭を剃っている時に偶然右頸部の腫れに気付いた。喫煙30本/日を12年間。体温37.6℃。脈拍76/分、整。血圧122/76mmHg。眼瞼結膜と眼球結膜とに異常を認めない。体表リンパ節は表面平滑、弾性硬で、右頸部に径2cmを3個、右鎖骨上窩に径3cmを1個、左頸部に径1.5cmを2個、右腋窩に径1.5cmを2個、右鼠径部に径2.5cmを1個触知する。心音と呼吸音とに異常を認めない。左肋骨弓下に脾を3cm触知し、臍下正中部に径5cmの腫瘤を触知する。血液所見:赤血球460万、Hb14.2g/dl、Ht42%、白血球6,700、血小板18万。血清生化学所見:総蛋白6.3g/dl。アルブミン4.2g/dl、尿素窒素20mg/dl、クレアチニン1.3mg/dl。総コレステロール156mg/dl、総ビリルビン1.0mg/dl、AST42IU/l、ALT30IU/l、LDH875IU/l(基準176~353)。免疫学所見:CRP4.2mg/dl、可溶性IL-2受容体2,300U/ml(基準550以下)。右頸部リンパ節生検H-E染色標本を以下に示す。
  • 治療開始後に注意すべきことはどれか。2つ選べ。


[正答]
※国試ナビ4※ 101A033]←[国試_101]→[101A035

熱中症」

  [★]

heat illness, heat stroke( → 熱射病という意味で使う(YN.K-38))

重症度による分類

熱疲労熱射病の違いは中枢神経障害の有無(beyond resident 2-156)
WMM.707
ICU.607
YN.K-38改変
beyond resident 2-154
研修医直御法度第5版 155
研修医直御法度症例帳 143
マイナーエマージェンシー 6
  熱痙攣 熱疲労 熱射病
heat cramp heat exhaustion heat stroke
    古典的熱射病 努力性熱射病
疫学     幼小児、老人
基礎疾患(脳血管障害、虚血性心疾患、アルコール依存症)
薬剤性(フェノチアジン系(抗精神病薬)、抗コリン薬、利尿薬)
死亡率:40%
小児~成人
死亡率:10%
横紋筋融解症DICMOF合併多い
原因 電解質喪失 脱水 温熱中枢障害 熱産生>>熱放射
病態生理   細胞外液の減少(≒循環血漿量の減少)→頻脈、 高温により熱中枢が障害される
あるいは、心拍出量、発汗能力、血管調節能力の低下により体温調節能が失われる

汗が出ないことがある。
 
意識     意識障害あり
体温 ↑~↑↑ ↑~↑↑↑ ↑↑↑
血圧   低血圧 低血圧
発汗 ++ +++ -~+++ +++
筋肉 有痛性筋収縮   筋肉崩壊
その他症状   悪心・嘔吐、頭痛、めまい    
治療 ストレッチ、マッサージ
経口補液(飲めねば静注)
冷却(外部冷却)。⇔冷却は必要なし(ICU.607) 冷却(外部冷却・内部冷却)

熱中症の新分類

内科救急診療指針1st
従来の分類 新分類 症状
熱痙攣
熱失神
I度 めまい、大量発汗、失神筋肉痛、筋肉の硬直(こむら返り)
熱疲労 II度 頭痛嘔吐倦怠感、虚脱感、集中力や判断力の低下、血圧低下頻拍
熱射病 III度 下記3症状のうちいずれか1つ以上
①中枢神経症状:意識障害小脳症状けいれん発作
②肝・腎機能障害:AST/ALTUNCr上昇
血液凝固異常:急性期DIC診断基準(日本救急医学会)にてDICと診断

身体所見

  • まず、バイタル!ショックを評価。心不全はあるかどうか?

検査

  • 血液検査(生化学(浸透圧も評価)、血算、凝固(熱射病疑いとして))
  • 尿検査(尿ミオグロビンを捕まえる → 赤血球(-)かつ潜血(+) )

治療

  • (心不全症状なければ)輸液 ← 末梢静脈ラインを確保すると同時に採血
YN.K-39
  • (血漿浸透圧330mOsm未満)生理食塩水   尿あれば乳酸リンゲルでok
  • (血漿浸透圧330mOsm以上)生理食塩水+5%ブドウ糖

死因

救急外来stragegy

  • 1. バイタルチェック(体温、血圧、脈拍)  →  熱中症に合致しそうか? ちなみに直腸温はかれないときはどうする?
  • 2. 現病歴  →  ひととおりさらっと聴く
  • 3. 現症
  • 発汗の有無、皮膚の乾燥・湿潤、
  • 筋痙攣  →  熱痙攣を疑いたくなる
  • 悪心、嘔吐、頭痛、倦怠感  →  熱疲労~熱射病を疑いたくなる
  • 筋肉痛、筋攣縮、中枢神経機能異常(譫妄、運動失調、昏睡、痙攣)、DIC、MOF  →  熱射病を疑いたくなる
  • 感染症による発熱を疑いたくなったら、頚部リンパ節、咽頭所見、感冒症状、関節痛、呼吸音、尿回数・量、CVA叩打痛、項部硬直、Jolt accentuationをチェック
  • 4. 既往歴
  • 古典的熱射病で心不全を有している場合、輸液不可より昇圧剤を使えと(beyond resident 2-154)
  • 5. 末梢静脈ルート確保して採血(生化学、血算、凝固)し、まずは生理食塩水を落とす。血漿浸透圧高値が明らかになれば1/2生理食塩水に切り替え。
  • 6. 尿検査提出
  • 7. 適切なクーリングをしつつ、結果を待つ。

参考

  • 1. 今後の暑さ指数|環境省熱中症予防情報サイト
[display]http://www.nies.go.jp/health/HeatStroke
  • 2. 熱中症環境保健マニュアル(2011年5月改訂版) - 環境省
[display]http://www.env.go.jp/chemi/heat_stroke/manual.html
  • 3. 熱中症を防ごう / スポーツ医・科学 - 日体協
[display]http://www.japan-sports.or.jp/medicine/guidebook1.html
  • 4. 熱中症、熱射病、日射病のホームページ
[display]http://www.heat.gr.jp
  • 5. wiki ja
[display]http://ja.wikipedia.org/wiki/%E7%86%B1%E4%B8%AD%E7%97%87


腫瘍崩壊症候群」

  [★]

tumor lysis syndrome
腫瘍融解症候群腫瘍溶解症候群
[show details]

概念

  • 高乳酸血症をきたすのは腫瘍細胞もっぱら解糖系でエネルギーを産生するためか?(NADHの再生とピルビン酸の処理のために乳酸が産生される?)
  • 急性腎不全を来しやすいために尿量を保ち尿のアルカリ化を計るなどする。

国試


高乳酸血症と脳卒中様症状をもつ脳筋症」

  [★]

myopathyencephalopathy、lactic acidosis and stroke-like episode、MELAS

乳酸」

  [★]

lactate, lactate acid (K), lactic acid
acidum lacticum
2-ヒドロキシプロピオン酸 2-hydroxypropionicacid、α-オキシプロピオン酸 α-oxypropionic acid
乳酸デヒドロゲナーゼ


CH3-CH(OH)-COOH

基準値

  • 1–2 mmol/L, 10–20 mg/dL (HIM.Appendix)



酸血症」

  [★]

acidemia
アシデミア酸性血症
アシドーシスピルビン酸カルボキシラーゼ



症」

  [★]

sis, pathy
  • 検査や徴候に加えて症状が出ている状態



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