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- 1. 先天性血管腫：急速退縮性先天性血管腫（RICH）および非退縮性先天性血管腫（NICH） congenital hemangiomas rapidly involuting congenital hemangioma rich and noninvoluting congenital hemangioma nich
- 2. 先進国におけるHIV感染の罹患率および死亡率に対する抗レトロウイルス療法の影響 the impact of antiretroviral therapy on morbidity and mortality of hiv infection in resource rich countries
- 3. 小児におけるてんかん症候群 epilepsy syndromes in children
- 4. 急性間質性肺炎（ハマンリッチ症候群） acute interstitial pneumonia hamman rich syndrome
- 5. びまん性大細胞型B細胞性リンパ腫の疫学、臨床症状、病理学的特徴、および診断 epidemiology clinical manifestations pathologic features and diagnosis of diffuse large b cell lymphoma
Japanese Journal
- イミノ酸代謝異常--高プロリン血症 (先天性代謝病・免疫病ハンドブック) -- (アミノ酸代謝異常)
- 一色 玄
- 代謝 19(10臨増), p378-379, 1982-10
- NAID 40002287643
- 本邦初例のI型高プロリン血症の1例
- 大竹 明 [他]
- 小児科診療 45(12), p2028-2032, 1982-12
- NAID 40001816681
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- 遺伝性高プロリン血症は1型と2型の2つのタイプに分類されている。いずれも常染色体劣性遺伝性でプロリン代謝経路に異常があり血 中のプロリンが上昇する。1型ではプロリン酸化酵素の異常、2型ではP5C脱水素酵素の異常が判明して ...
- 高プロリン血症の概要は本ページをご確認ください。小児慢性特定疾病情報センターは、慢性疾患をお持ちのお子さまやそのご家族、またそれらの患者の治療をされる医療従事者、支援をする教育・保健関係の皆さまに向けた情報を ...
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| リンク元 | 「先天性イミノ酸代謝異常症」 |
| 関連記事 | 「リン」「プロリン」「症」「プロ」 |
「先天性イミノ酸代謝異常症」
- 英
- inborn error of imino acid metabolism, disorders of imino acid metabolism
- 同
- 高プロリン血症 hyperprolinemia
「リン」
分子量
- 30.973762 u (wikipedia)
- 単体で化合物としてはP4、淡黄色を帯びた半透明の固体、所謂黄リンで毒性が高い。分子量124.08。
基準値
- 血清中のリンおよびリン化合物(リン酸イオンなどとして存在)を無機リン(P)として定量した値。
- (serum)phosphorus, inorganic 2.5–4.3 mg/dL(HIM.Appendix)
- 2.5-4.5 mg/dL (QB)
代謝
- リンは経口的に摂取され、小腸から吸収され、細胞内に取り込まれる。
- 骨形成とともに骨に取り込まれる。
- 腎より排泄される。
尿細管での分泌・再吸収
| 近位尿細管 | 70% |
| 遠位尿細管 | 20% |
- 排泄：10%
尿細管における再吸収の調節要素
- パラサイロイドホルモン PTH：排泄↑
- カルシトニン：吸収↑
- ビタミンD：吸収↑
臨床検査
- 無機リンとして定量される。
- 血清や尿(蓄尿)で定量される。
基準範囲
血清
- 基準範囲：2.5-4.5mg/dL
- 小児：4-7mg/dL
- 閉経後女性は一般集団より0.3mg/dL高値となる
尿
- 基準範囲：1g/日
測定値に影響を与える要因
- 食事。食前に測定するのが好ましい。
臨床関連
参考
- 1. wikiepdia
「プロリン」
- 英
- proline Pro P
- 同
- ピロリジン-2-カルボン酸 pyrrolidine-2-carboxylic acid
- 関
- アミノ酸
「症」
- 英
- sis, pathy
- 検査や徴候に加えて症状が出ている状態？
「プロ」
- 英
- pro