高ビリルビン血症

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hyperbilirubinemia, jaundice, icterus
icterus
ビリルビン過剰血症
ビリルビン血症

分類

  • 新生児における本症では、皮膚の色は緑がかった生糸路なり、眼球結膜の黄染が目立つ。本症に対して光線療法は禁忌 (SPE.113)



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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』「2016/08/10 23:52:51」(JST)

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和文文献

  • 経静脈栄養離脱後4年でビタミンB_<12>欠乏性巨赤芽球性貧血を発症した短小腸の1例
  • 黒岩 実,西 明,山本 英輝,大竹 紗弥香,畑中 政博,鈴木 則夫
  • 日本小児外科学会雑誌 46(5), 857-861, 2010-08-20
  • … 患児は7歳2月の男児.日齢1で回腸閉鎖,胎便性腹膜炎のため開腹され,空腸結腸吻合が行われた(残存空腸70cm).2歳8月で経静脈栄養より離脱したが,6歳過ぎから原因不明の高ビリルビン血症がみられ,その後全身倦怠感や運動時の息切れが出現した.血液検査で貧血(大球性高色素性)を認め,血中葉酸は正常だがビタミンB_<12>(VB_<12>)は71pg/mlと低値で,抗内因子抗体および胃壁細胞抗体は陰性であった.以上からVB_<12>欠乏 …
  • NAID 110007682256
  • 総胆管に発生した巨細胞腫の1例
  • 楠本 英則,水島 恒和,位藤 俊一,水野 均,杉村 啓二郎,中川 朋,岸本 朋也,今北 正美,岩瀬 和裕,伊豆蔵 正明
  • 日本消化器外科学会雑誌 43(1), 50-54, 2010-01-01
  • … 症例は76歳の女性で,平成19年1月褐色尿を自覚し来院した.精査の結果,高ビリルビン血症および総胆管腫瘤,総胆管の拡張を指摘された.ERCPにても中部胆管に造影欠損を認め総胆管腫瘍が疑われた.CEAは7.4ng/ml,CA19-9は40.9U/mlとともに軽度上昇を認めた.胆汁細胞診,ERCP時の胆管擦過細胞診の結果はClass IIIであったが,胆管癌の可能性があり,手術を施行した.術中超音波検査にて茎を持つ胆管内に発育する3cm大の腫瘍を認めた.術中迅 …
  • NAID 110007503953

関連リンク

関連画像

 高間接ビリルビン血症の原因 小児科 編 高 ビリルビン 血 症 の黄疸 (高ビリルビン血症新生児高ビリルビン血症 (し 図2 高ビリルビン血症の治療器 分解/黄疸

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★リンクテーブル★
先読みjaundice」「icterus
国試過去問104I079」「105I053」「103G004」「096H004」「086B061
リンク元糖代謝異常妊娠」「ジルベール症候群」「妊娠糖尿病」「閉塞性黄疸」「交換輸血
拡張検索家族性非抱合型高ビリルビン血症」「遺伝性高ビリルビン血症」「間接型高ビリルビン血症」「直接型高ビリルビン血症」「原発性シャント高ビリルビン血症
関連記事ビリルビン」「」「ビリルビン血症」「ビン

jaundice」

  [★] 黄疸 icterus

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「distort adversely; "Jealousy had jaundiced his judgment"」

WordNet   license wordnet

「yellowing of the skin and the whites of the eyes caused by an accumulation of bile pigment (bilirubin) in the blood; can be a symptom of gallstones or liver infection or anemia」
icterus

WordNet   license wordnet

「affect with, or as if with, jaundice」

PrepTutorEJDIC   license prepejdic

「黄疸(おうだん) / ひがみ,ねたみ,偏見 / 〈人〉‘に'偏見をもたせる;〈見解など〉‘を'ゆがめる」


icterus」

  [★]

  • n.
ictericjaundice


104I079」

  [★]

  • 63歳の男性。意識障害のため搬入された。10年前から下腿浮腫を認める。意識は混濁。腹部造影CT(別冊No.25)を別に示す。
  • 意識障害の原因として最も考えられるのはどれか。


[正答]


※国試ナビ4※ 104I078]←[国試_104]→[104I080

105I053」

  [★]

  • 33歳の初産婦。妊娠30週に妊娠糖尿病の疑いで産科診療所から紹介され受診した。妊娠34週からインスリン治療を開始した。現在、妊娠39過で推定胎児体重4,000g。
  • 経腟分娩を行う場合、新生児合併症として起こりにくいのはどれか。


[正答]


※国試ナビ4※ 105I052]←[国試_105]→[105I054

103G004」

  [★]

  • 検査を以下に示す。診断できるのはどれか。


[正答]
※国試ナビ4※ 103G003]←[国試_103]→[103G005

096H004」

  [★]

[正答]


※国試ナビ4※ 096H003]←[国試_096]→[096H005

086B061」

  [★]

  • a. (1)(2)(3)
  • b. (1)(2)(5)
  • c. (1)(4)(5)
  • d. (2)(3)(4)
  • e. (3)(4)(5)

糖代謝異常妊娠」

  [★]

糖代謝異常合併妊娠
糖尿病合併妊娠妊娠糖尿病
[show details]

糖代謝異常妊娠の分類

G10M.162
参考2
  • 1. 糖尿病合併妊娠:妊娠以前からの糖尿病+妊娠
  • 2. 初めてみつかった糖代謝異常(hyperglycemic disorders in pregnancy)

母体への影響

参考1
  • (糖尿病合併妊娠の場合)糖尿合併症(網膜症、腎症)の悪化、ケトアシドーシスの悪化、
  • 妊娠高血圧症候群合併リスクの上昇
  • 巨大児による分娩遷延

胎児・新生児への影響

G10M.164
  • 流産・早産:多くなる (QB.P-270)
  • 子宮内胎児発育遅延、胎盤機能不全、胎児死亡
  • 先天奇形
  • 器官形成期(妊娠5-8週)に高血糖が細胞分化に干渉する
  • 羊水過多症
  • 高血糖による浸透圧利尿 → 多尿、多飲 → 羊水過多
  • 臓器障害
  • 呼吸窮迫症候群II型肺胞上皮細胞の成熟が遅れる
  • 多血症  ←  母体血管障害や母体アシドーシスによる胎盤への酸素供給低下
  • 高ビリルビン血症  ←  多血症、もしかしたら肝障害による  出生後に血管外溶血が起きるらしい
  • 低カルシウム血症副甲状腺機能が低下するため。比較的高頻度(QB,O-84)
  • 内分泌
  • (新生児期)低血糖:高血糖によりβ細胞が過形成となり、出生後に母体からの糖供給が無くなったとたんに低血糖をきたす。

母体糖尿病児に見られる症状

QB.O-84
  • 低血糖>巨大児>多血症>高ビリルビン血症>呼吸障害>低カルシウム血症

診断

参考2
  • 妊娠初期の初診時:空腹時血糖 or 随時血糖 or HbA1cの測定
  • (1) 空腹時血糖が92以上126mg/dL未満 → 妊娠糖尿病
  • (2) 非妊時の糖尿病の判定基準を満たす場合 → あきらかな糖尿病
空腹時血糖:126mg/dL以上 or 随時血糖:200mg/dLを超える or HbA1c値:6.1%以上  ← このHbA1c国際基準じゃないのでしょう?国際標準値での基準は HbA1c(国際標準値)≧ 6.5%
  • 妊娠中期:75g OGTT施行
  • (3) 92-180-153のうち1点以上満たした場合 → 妊娠糖尿病
  • (4) 非妊時の糖尿病の判定基準を満たす場合 → あきらかな糖尿病
空腹時血糖:126mg/dL以上 or 随時血糖:200mg/dLを超える or HbA1c値:6.1%以上

治療

  • 血糖自己測定:
  • 一日4-7回の測定を行い、糖代謝異常合併妊娠の目標血糖値を達成できるかモニターする。改善の見込みがなければ、食事療法、インスリン療法を開始する。
目標:(食前)100mg/dl以下、(食後2時間)120mg/dl以下
  • 食事療法:
NGY.429
妊娠前半:標準体重(kg) x 30(kcal/kg) + 150
妊娠後半:標準体重(kg) x 30(kcal/kg) + 350
G10M.167
妊婦 :標準体重(kg) x 30(kcal/kg) + 200
授乳婦:標準体重(kg) x 30(kcal/kg) + 500
2005年に厚生労働省から推奨された栄養指針(参考1)
妊娠初期:標準体重(kg) x 25~30(kcal/kg) + 50
妊娠中期:標準体重(kg) x 25~30(kcal/kg) + 250
妊娠末期:標準体重(kg) x 25~30(kcal/kg) + 500
  • インスリン療法:
食事療法でコントロールできない場合。
  • 管理目標 (NGY.429 G10M.167)
空腹時血糖値   :≦100 mg/dL
食後2時間後血糖値:≦120 mg/dL
1日平均血糖値  :≦100 mg/dL
HbA1c      :≦6 %(NGY.429), 4.3-5.8%(G10M.167)

参考

  • 1. D.産科疾患の診断・治療・管理 8.合併症妊娠の管理と治療 糖代謝異常合併妊娠
[display]http://www.jsog.or.jp/PDF/60/6003-035.pdf
  • 2. クリニカルカンファレンス1 母体合併症 3)糖代謝異常合併妊娠 - 日産婦誌62巻9号 (2010/9)
[display]http://www.jsog.or.jp/PDF/62/6209-114.pdf
  • 3. 症例から学ぶ周産期医学 1)内科疾患合併妊娠 糖尿病合併妊娠 - 日産婦誌57巻9号
[display]http://www.jsog.or.jp/PDF/57/5709-233.pdf


ジルベール症候群」

  [★]

Gilbert syndrome, Gilbert's syndrome
Gilbert症候群
ジルベール病 Gilbert病 Gilbert's disease Gilbert disease
グルクロニルトランスフェラーゼ欠損症II型アリアス型高ビリルビン血症
黄疸高ビリルビン血症体質性黄疸クリグラー・ナジャー症候群
家族性非溶血性黄疸 familial non-haemolytic hyperbilirubinemia

疫学

  • 体質性黄疸の中で最多
  • 発症頻度は日本では約5%ないし2-7%  8%(HIM.1930)
  • 男女比は1.5:1~>7:1 (HIM.1930)

病因

  • 2q37.1に座乗するUGT1A1遺伝子が関連。
  • 翻訳産物のUDP-グルクロノシルトランスフェラーゼ(UDP-glucuronosyltransferase ,UDPGT)の活性低下による。  →  他の遺伝子が関与しているだの、クリグラー・ナジャー症候群の疾患スペクトラムの延長線にあるんじゃねえのとか所説有り。

遺伝

病態

  • 間接ビリルビンが軽度増加するが通常無症状である。増悪因子の存在により黄疸が増悪するが、原因の除去により軽快。

症状

  • 無症状が多い、あっても軽い黄疸。感染、ストレス、絶食、過労時に増悪するが、原因の除去により軽快。

検査

  • 血清ビリルビン:3mg/dlないし5mg/dlであり、動揺性黄疸を呈する。
  • 低カロリー食試験:400kcal/day , 2days -> 総?ビリルビンが2倍以上に増加
  • 肝酵素:正常
  • ICG試験:正常
  • BSP試験:正常

診断

  • 肝生検組織におけるUDPGTの活性低下、低カロリー食試験で陽性、フェノバルビタール投与における黄疸の軽快など

治療

  • 無治療でも予後は良好で、治療の必要なし。
  • 症状が気になればフェノバルビタール

体質性黄疸

IMD.875改変
体質性黄疸 遺伝形式* ビリルビン型 ビリルビン値 予後
Crigler-Najjar症候群I型 常染色体劣性 間接型(非抱合) 21-31mg/dl 致死的
Crigler-Najjar症候群II型 常染色体劣性 8-18mg/dl 良好
Gilbert症候群 常染色体優性 <6mg/dl きわめて良好
Dubin-Johnson症候群 常染色体劣性 直接型(抱合) 2-5(-25)mg/dl きわめて良好
Rotor症候群 常染色体劣性 2-5(-20)mg/dl きわめて良好
*劣性か優性かについては例外あり

注意

  • ビリルビン-UDP-グルクロノシルトランスフェラーゼにより代謝(グルクロン酸抱合)される薬物の投与により、副作用が強く出現する ex.イリノテカン(CPT-11) (HIM.1930)

参考

[display]http://omim.org/entry/143500



妊娠糖尿病」

  [★]

gestational diabetes mellitus GDM, gestational diabetes
妊娠性糖尿病
糖尿病糖代謝異常妊娠


定義

  • 妊娠により発生した妊娠中にのみ認められる糖代謝異常合併妊娠で、分娩後に改めて糖負荷試験を行うと、正常化する疾患概念
  • 妊娠中にはじめて発見または発症した糖尿病に至っていない糖代謝異常である。あきらかな糖尿病(overt diabetes)は含めない。(参考1)

危険因子

NGY.429
  • 糖尿病の家族歴の有無、巨大児の分娩の有無、先天奇形の分娩歴の有無、原因不明の流産歴・早産歴・死産歴の有無、35歳以上、肥満者、尿糖陽性者

合併症

G10M.164 参考1

母体

  • 流産、早産

胎児

新生児

妊婦の妊娠糖尿病のスクリーニング

  • 食後血糖値
  • 正常食(約400-600lcal)摂取後2-4時間の間に静脈血採取。血糖値が100 mg/dl以上であればOGTT 75gを行う。
  • 100 mg/dlであっても、尿糖(+)、肥満、糖尿病の家族歴、あるいは巨大児出産の既往のいずれかがある場合にもOGTT 75gを行う。

診断基準

新診断基準

参考1,2
  • 初診時およびインスリン抵抗性の高まる妊娠中期に随時血糖値検査を行い、100mg/dl以上の陽性者に対してOGTTを施行して診断
<OGTT判定基準>
・空腹時血糖値≧92mg/dl
・1時間値≧180mg/dl
・2時間値≧153mg/dl
の1点以上を満たした場合に妊娠糖尿病と診断する.
※但し,「臨床診断」における糖尿病と診断されるものは除く.
[show details]

治療・管理

管理

  • 合併症の定期的な評価

管理目標

  • 空腹時血糖 100mg/dl以下、食後2時間血糖値 120mg/dl以下、1日平均血糖値 100mg/dl以下、HbA1c 6%以下

食事療法

  • 分食とする
  • 摂取熱量
  • 妊娠前半:標準体重 x 30 + 150 kcal/日
  • 妊娠後半:標準体重 x 30 + 350 kcal/日

インスリン療法

経口血糖降下薬は胎盤通過性があり、胎児の安全性が確認されておらず、また乳汁中にも分泌されるため、妊娠から授乳がおわるまでは禁忌

分娩後の管理

  • 分娩後6-12週に75g OGTTをおこない、糖尿病の評価を行う。

参考

  • 1. クリニカルカンファレンス1 母体合併症 3)糖代謝異常合併妊娠 - 日産婦誌62巻9号
http://www.jsog.or.jp/PDF/62/6209-114.pdf
  • 2.
[display]http://d.hatena.ne.jp/bonbokorin/20100608/p1


閉塞性黄疸」

  [★]

obstructive jaundice
外科的黄疸 surgical jaundice機械的黄疸 mechanical jaundice肝外胆汁うっ滞症 extrahepatic cholestasis
黄疸高ビリルビン血症


原因

  • 胆石
  • 悪性腫瘍
  • 胆管癌
  • 十二指腸膵頭部癌

病態

  • 直接ビリルビンの胆汁としての排泄が減少 → (1)直接ビリルビンの血管への漏出、尿中へのビリルビンの出現、(2)疎水性ビタミンの吸収低下(ビタミンK欠乏による凝固低下)

検査

  • 手順:スクリーニング検査(尿検査、便検査、血算、血液検査) → 超音波検査

尿検査

超音波検査

  • 胆道の拡張を証明

心電図

  • 閉塞性黄疸では徐脈になるらしい。高ビリルビン血症による心筋伝導系障害のためらしい。


交換輸血」

  [★]

exchange transfusion, replacement transfusion, exchange blood transfusion


高ビリルビン血症の治療

  • RhD不適合
  • Rh陰性、かつ(O型 or 患児と同型)の血液
  • ABO型不一致
  • 合成血(O型血球+AB型血漿)
  • O型血液
特発性高ビリルビン血症では児と同型血


家族性非抱合型高ビリルビン血症」

  [★]

familial unconjugated hyperbilirubinemia
ルーシー・ドリスコール症候群 Lucey-Driscoll syndrome


遺伝性高ビリルビン血症」

  [★]

hereditary hyperbilirubinemia
ローター症候群先天性ビリルビン代謝異常症


間接型高ビリルビン血症」

  [★]

unconjugated hyperbilirubinemia
高間接ビリルビン血症


直接型高ビリルビン血症」

  [★]

conjugated hyperbilirubinemia
高直接ビリルビン血症


原発性シャント高ビリルビン血症」

  [★]

primary shunt hyperbilirubinemia
シャントビリルビン

ビリルビン」

  [★]

bilirubin
ヘマトイジン類血素 hematoidin
黄疸

血清ビリルビンの由来

  • 70-80%が網内系での老廃赤血球の破壊に由来、20-30%が骨髄での無効増血と肝臓での代謝回転の早いヘム由来のシャントビリルビンに由来。
  • 70-75%が脾臓、肝臓などで老化赤血球に由来、10-20%が骨髄の無構造血、約10%が肝臓などのヘム蛋白に由来。1日に250-300mg生成される。
  • 細網系由来:ヘモグロビンは細胞内秘計でヘムとグロビンに分解され、ヘムはヘムオキシゲナーゼにより開裂切断を受けてビリベル人となり、さらにビリベル人還元酵素の作用を受けて遊離型ビリルビンになる。遊離型ビリルビンは水溶性が低いため血中で血清アルブミンと結合して存在し、肝臓に運ばれてミクロソーム内のUDP-グルクロニダーゼにより、グルクロン酸抱合されて抱合型ビリルビンとなる。抱合型ビリルビンの大部分は胆道系を経て胆汁に排泄され、一部は血液中に漏れだし、尿中に排泄される。胆汁中の縫合ビリルビンは腸内に排泄され腸内細菌により還元されウロビリノゲン隣、大部分は便中に排泄される。一部のウロビリノゲンは小腸で再吸収されて血液中に移行し、大部分は肝臓で処理され胆汁に移行(腸肝循環)するが、一部は尿中に排泄される(LAB.563)。

基準値

血清ビリルビン

単位:1 μmol/L = 0.058 mg/dl

(流れが分かる臨床検査マニュアル上 p.13)

HIM.A-4

  • total bilirubin: 5.1-22μmolL, 0.3-1.3 mg/dl
  • direct bilirubin: 1.7-6.8μmolL, 0.1-0.4 mg/dl
  • indirect bilirubin: 3.4-15.2μmolL, 0.2-0.9 mg/dl

ビリルビンの吸収波長

  • 450-460nm


臨床関連

  • 高ビリルビン血症
  • 黄疸




症」

  [★]

sis, pathy
  • 検査や徴候に加えて症状が出ている状態

ビリルビン血症」

  [★]

bilirubinemia
高ビリルビン血症


ビン」

  [★]

bottle
ビンづめ




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