UpToDate Contents
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- 1. 全身疾患と関連した遺伝性ニューロパチー hereditary neuropathies associated with generalized disorders
- 2. チロシン代謝障害 disorders of tyrosine metabolism
- 3. 新生児胆汁うっ滞の原因 causes of neonatal cholestasis
- 4. ALA脱水酵素欠損性ポルフィリン症 ala dehydratase porphyria
- 5. 肝細胞移植 hepatocyte transplantation
Japanese Journal
- 遺伝性高チロシン血症 (特大号/先天代謝異常症--日常診療で必須の知識) -- (わが国で病因が解明された先天代謝異常症)
- 遠藤 文夫,中村 公俊,三渕 浩
- 小児科診療 69(11), 1641-1645, 2006-11
- NAID 40015140167
- NTBCを投与した後、生体肝移植を行った高チロシン血症1型の1例
- 植田 昭仁,伊藤 哲哉,大久保 由美子,横井 暁子,橋本 俊,戸苅 創
- 日本先天代謝異常学会雑誌 21(2), 64, 2005-11-05
- NAID 10016759782
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- 遺伝性高チロシン血症Ⅰ型 [MIM276700 HEREDITARY TYROSINEMIA TYPE Ⅰ]は フマリルアセト酢酸ヒドラーゼ(FAH: EC 3.7.1.2 )が欠損することで発症する。低血糖、 アミノ酸やその他の代謝障害、凝固因子の低下、若年性肝臓癌、肝不全が進行する。
- 遺伝性高チロシン血症Ⅱ型 [MIM276600 HEREDITARY TYROSINEMIA TYPE Ⅱ]は 細胞質チロシンアミノ基転移酵素(TAT: EC2.6.1.5)の欠損症である。Ⅰ型やⅢ型より血 中チロシン値が高く、Ⅰ型のような肝・腎障害を認めない。Ⅱ型の皮膚病変はチロシン ...
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★リンクテーブル★
| リンク元 | 「オーファディン」 |
| 関連記事 | 「チロシン」「チロシン血症」「症」 |
「オーファディン」
商品名
- オーファディン
会社名
- アステラス製薬
成分
薬効分類
- 高チロシン血症I型治療剤
薬効
- 高チロシン血症Ⅰ型を効能・効果とする新有効成分含有医薬品
「チロシン」
- 英
- tyrosine Tyr Y, L-tyrosine
- 同
- p-ヒドロキシフェニルアラニン p-hydroxyphenylalanine、2-アミノ-3-ヒドロキシフェニルプロピオン酸 2-amino-hydroxyphenylpropionic acid
- 関
- アミノ酸
- 極性。無電荷
- 側鎖：
-CH2-C6H4-OH
- アラニンの側鎖にフェノールが付いた形。
代謝
- カテコールアミンの合成材料
「チロシン血症」
「症」
- 英
- sis, pathy
- 検査や徴候に加えて症状が出ている状態？