高カリウム血性周期性四肢麻痺

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高カリウム性周期性四肢麻痺

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和文文献

  • 高カリウム血性周期性四肢麻痺患者の顎矯正手術における周術期管理
  • 羽田 有沙,枝広 あや子,森下 仁史 [他],多田 和弘,渡邊 裕,外木 守雄,山根 源之,縣 秀栄,小板橋 俊哉,野川 茂
  • 齒科學報 108(6), 637-643, 2008-12-30
  • NAID 10025672774
  • 高カリウム血性周期性四肢麻痺-病態生理,分子遺伝学と鑑別診断-
  • Paramyotoniaを呈した高カリウム血性周期性四肢麻痺の1症例

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高カリウム性周期性四肢麻痺(こうかりうむせいしゅうきせいししまひ、英: Hyperkalemic periodic paralysis, HYPP, HyperKPP)とは、ウマのインプレッシヴ .... このため、細胞 外(血清)カリウムイオン濃度を低く維持できると、重症化するのを避けることができる。
最近は遺伝子検索が発達して、低カリウム血性周期性四肢麻痺は第1番染色体にある カルシウムチャンネルの遺伝子異常、高 ... 周期性四肢麻痺は従来、発作時の血清 カリウム値により低カリウム血性、高カリウム血性、正カリウム血性と分類されてきました 。

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〇^)周期性四肢麻痺の話 高 カリウム 性周期 性 四肢


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関連記事カリウム」「周期性」「四肢麻痺」「麻痺」「性周期

高カリウム性周期性四肢麻痺」

  [★]

hyperkalemic periodic paralysis
高K血性周期性四肢麻痺
周期性四肢麻痺
[show details]



原発性高カリウム血性周期性四肢麻痺」

  [★]

primary hyperkalemic periodic paralysis
高カリウム性周期性四肢麻痺家族性高カリウム血性周期性麻痺


カリウム」

  [★]

potassium
K+
高カリウム血症低カリウム血症腎 Kと酸塩基平衡の異常
  • 植物の灰(pot-ash)が由来らしい
  • アルカリ金属
  • 原子番号:19
  • 原子量:39.10

カリウム濃度を調節する要素

PT.481-482
  • 血液のpH
血中K+が細胞内、細胞内H+が細胞外へ移動→低カリウム血症、K排泄↑
血中H+が細胞内、細胞内K+が細胞外へ移動→高カリウム血症、K排泄↓
  • 接合尿細管、集合管でK排泄↑
レニン・アンジオテンシン系の亢進 or 細胞外K+濃度の上昇 のいずれかにより副腎皮質からアルドステロンが放出される
Na/H交換体、Na-K-2Cl共輸送体、Na/K-ATPaseを活性化。
  • β2受容体を介してKの取り込みを促進。Na-Kポンプの活性化による。

例外

水・電解質と酸塩基平衡 改訂第2版 p.153
  • 水素イオンと共に投与される陰イオンが細胞内に移行しうる場合、電気的中性は保たれるのでカリウムイオンは細胞外に移動しない。
  • (細胞内に移行する)乳酸イオン、酢酸イオン  ⇔ (細胞内に移行しない)塩素イオン

基準値

LAB
  • 3.4-4.5 mEq/l

パニック値

出典不明
  • 6 mEq/l(外来)
  • 7 mEq/l(入院)

尿細管での再吸収・分泌

QB.E-128
  • 再吸収  :近位尿細管、ヘンレループ
  • 分泌・吸収:集合管(QB.E-128)、遠位尿細管(QB.E-130)、皮質集合管の主細胞(参考1)

調節するファクター

  • 1. アルドステロン
  • 2. 集合管に到達するナトリウムイオン:集合管では能動的にナトリウムが再吸収されるが、電気的中性を保つために受動的にカリウムが管腔側に移動する。(参考1)

臨床関連

  • 尿中カリウムの異常
  • 低カリウム血症
  • 尿中カリウム < 20mEq/L:腎外性喪失
  • 尿中カリウム > 40mEq/L:腎性喪失

参考1

  • 1. [charged] Pathophysiology of renal tubular acidosis and the effect on potassium balance - uptodate [1]





周期性」

  [★]

periodicitycyclicityperiodiccycliccyclical, periodism
リズム rhythm
環式環状サイクリック周期現象周期的バイオリズムリズム性定期的



四肢麻痺」

  [★]

plegia
quadriplegia, tetraplegia, quadriparesis
運動麻痺単麻痺麻痺四肢不全麻痺閉じ込め症候群痙性四肢麻痺弛緩性四肢麻痺



麻痺」

  [★]

paralysis, palsy
(comb form)plegia不全麻痺 paresis




性周期」

  [★]

sex cycle, sexual cycle
月経周期





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