高オルニチン血症

出典: meddic

hyperornithinemia
オルニチン



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和文文献

  • HHH--高オルニチン血症・高アンモニア血症・ホモシトルリン尿症を呈する疾患
  • 井ノ上 逸朗,佐伯 武頼
  • 医学のあゆみ 140(9), p636-638, 1987-02-28
  • NAID 40000114723
  • 3-B.追加発言 : 高オルニチン血症病因解析のためのOrnithine aminotransferase酵素免疫法 : シンポジウム要旨 : ビタミンB研究委員会 : ビタミンB_6に関する最近の諸問題

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オルニチントランスロカーゼ欠損症(HHH 症候群). HHH症候群(H;高オルニチン血症・ H;高アンモニア血症・ホモシトルリン血症)は,これまで50人以上の報告がある常 染色体劣性遺伝病である. 症状は高アンモニア血症により起こり,尿素サイクル異常症 に .
Diagnosis: 高オルニチン血症を伴った脳回状脈絡網膜萎縮症. Comment to photo: まだらな網脈絡膜萎縮が認められる。求心性の視野狭窄。夜盲。白内障。細い毛髪、筋 疲労、常染色体劣性遺伝. Author(s): Ruprecht, Klaus, Prof. Dr. med.

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オルニチン」

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ornithine, Orn
α,δ-ジアミノ-n-吉草酸 α,δ-diamino-n-valeric acid2,5-ジアミノ-n-吉草酸 2,5-diamino-n-valeric acid2,5ジアミノペンタン酸 2,5-diamino pentanoic acid
オルニチン回路


  • アミノ酸の一種
  • 尿素回路でアルギニンから得られる。アルギニンから-C(NH)(NH3+)が取れた形。
  • 極性、塩基性
 -CH2-CH2-CH2-NH2
  α  β  γ >γアミノ基を有する。即ち、側鎖には炭素が3つ含まれる。<リジンと比べて炭素が一つ少ない。


オルニチン回路での反応


  • これはリジン



症」

  [★]

sis, pathy
  • 検査や徴候に加えて症状が出ている状態




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