高アルギニン血症

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hyperargininemia
アルギニン血症
-hyperargininemia


-アルギナーゼ欠損症



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和文文献

  • 実験的高アルギニン血症ウサギに関する研究 第2編 アルギニン大量負荷ウサギ尿中のguanidinosuccinic acidについて
  • 洲脇 貞吉
  • 岡山医学会雑誌 90(11-12), 1393-1398, 1978-12-30
  • Authentic guanidinosuccinic acid was converted into dimethylpyrimidyl derivative by reaction with acetylacetone, the carboxyl group was esterified by butylalcohol, and this derivative was analysed by …
  • NAID 120002308723
  • 実験的高アルギニン血症ウサギに関する研究 第1編 アルギニン大量負荷ウサギの血清,尿および脳組織中のアミノ酸並びにグアニジノ化合物について
  • 洲脇 貞吉
  • 岡山医学会雑誌 90(9-10), 1093-1104, 1978-10-30
  • A hyperargininemia was induced by oraly administration of arginine in rabbit, and amino acids and guanidino compounds were analysed in the serum, urine and brain. As the experimental results, the foll …
  • NAID 120002308898

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高アルギニン血症はアルギナーゼの先天的欠損により、血中アルギニンとア ンモニアが増量し、嘔吐、痙、痙性麻痺、知能障害などをきたす先天性尿素サ イクル異常症である。 尿にはアルギニン以外にリジン、オルニチンが増量し ...
シトルリン血症及び高アルギニン血症は,低蛋白食などによる治療がおこなわれないと早 期に死亡したり,重篤な知能障害などを起す予後不良の疾患である。又網脈絡膜のGyrate atrophy(脳回転状萎縮)を伴う高オルニチン血症も,放置すれば失明 ...
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アミノ酸リジンヒスチジンオルニチン回路オルニチンアミジノ基グルタミン酸アルギニン


  • 極性、塩基性
  • 側鎖:

 -CH2-CH2-CH2-NH-C-(NH2)NH

  • グアニジウム基がついている(グアニジンはNH=C(NH2)2)
  • ヒゲ三本+グアニジウム基と覚える。
  • 生体内ではグルタミン酸からオルニチン(-CH2-CH2-CH2-NH2, リジンより炭素が1つ少ない)から尿酸サイクルを経て合成される。側鎖の根もとからの炭素源期の数は3つ




症」

  [★]

sis, pathy
  • 検査や徴候に加えて症状が出ている状態

アルギニン血症」

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argininemia
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