UpToDate Contents
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- 1. 髄芽腫の治療および予後 treatment and prognosis of medulloblastoma
- 2. 髄芽腫の臨床症状、診断、およびリスク層別化 clinical presentation diagnosis and risk stratification of medulloblastoma
- 3. 髄芽腫の組織病理および分子学的病因 histopathology and molecular pathogenesis of medulloblastoma
- 4. 小児における中枢神経系腫瘍の疫学 epidemiology of central nervous system tumors in children
- 5. 小児における中枢神経系腫瘍の臨床症状および診断 clinical manifestations and diagnosis of central nervous system tumors in children
Japanese Journal
- 症例 胸壁腫瘤で発症し診断に苦慮した急性骨髄性白血病(骨髄芽細胞腫)の1例
- 齋藤 淳一,齊藤 吉弘,楮本 智子 [他]
- 臨床放射線 51(3), 379-383, 2006-03
- NAID 40007201343
- 髄芽細胞腫を合併した基底細胞母斑症候群 (Gorlin syndrome : MIM109400) 家系例 ; 遺伝相談の重要性
- 石切山敏
- 日児誌 103, 234, 1999
- NAID 50004550295
Related Links
- ただし、水頭症になっている場合は、髄液を採取するための腰椎穿刺は脳ヘルニアを 発生させる危険性があるので、慎重に判断される。 手術後の腰椎穿刺は、手術の結果 拡散した臨床的には無意味な腫瘍細胞との混同を避ける ...
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★リンクテーブル★
| リンク元 | 「髄芽腫」「胎児性腫瘍」 |
| 関連記事 | 「腫」「芽細胞」「細胞」「芽細胞腫」 |
「髄芽腫」
- medulla 'bone marrow'
- 英
- medulloblastoma
- 同
- 髄芽細胞腫
疫学
- SCN.174
- 男女=1.7:1
- まれに20歳以降
- 2/3は15歳以下、30%が15-35歳 (ATP.488)
好発部位
- SCN.174
- 小児(5-10歳)で小脳虫部。時に小脳半球
病理
- 小型円型異型細胞が密に増殖。クロマチンに富み、核は類円形。細胞質は乏しい。核分裂増は多い
- rosettes様配列(花環状配列, Homer-Wright型ロゼット)
- N-CAM：強陽性 ← 神経細胞由来？
- GFAP±
- MIB-1 LI：約20%
- (他のembryonal tumorと区別するにはさらにマーカーが必要)
- WHO grade IV
CNS tumor: embryonal tumor
- medulloblastoma： WHO grades of CNS tumor = IV
- CNS primitive neuroectodermal tumor PNET： WHO grades of CNS tumor = IV
- atypical teratoid tumor/atypical rhabdoid tumor： WHO grades of CNS tumor = IV
進展・転移
- 周囲組織に浸潤傾向が強い
- くも膜下腔に播種しやすい
症状
- 頭痛、嘔吐(噴出性の嘔吐)、体幹運動失調(転びやすい)
- 乳幼児では水頭症で初発することがある。 ← 小脳虫部に原発して第四脳室を閉塞しうることと、乳幼児では前述の症状を訴えにくいことによる
検査
MRI
- T1：低信号
- T2：等信号～高信号
- T1強調画像Gd造影：著明に増強
治療
- SCN.175
- 方針：手術療法で全摘出を目指す。3歳以上には放射線療法と化学療法、3歳未満には化学療法(メトトレキサート)を優先。
- 手術療法
- 放射線療法：喉頭蓋窩、全脳、全脊髄 ← 放射線感受性が高い腫瘍
- 化学療法
予後
- 5年生存率：50%以下 (SCN.175)
- 10年生存率：40-50%
参考
- 1. CT - 写真
- 2. 組織写真
- 3.
- 4. [charged] Epidemiology, treatment, and prognosis of medulloblastoma - uptodate [1]
「胎児性腫瘍」
「腫」
「芽細胞」
- 英
- glast cell, blast, blastocyte
- 関
- 幼若化応答