UpToDate Contents
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- 1. 甲状腺髄様癌：臨床症状、診断、および病期分類 medullary thyroid cancer clinical manifestations diagnosis and staging
- 2. 甲状腺髄様癌：治療および予後 medullary thyroid cancer treatment and prognosis
- 3. 甲状腺髄様癌：化学療法および免疫療法 medullary thyroid cancer chemotherapy and immunotherapy
- 4. 多発性内分泌腫瘍2型の治療のアプローチ approach to therapy in multiple endocrine neoplasia type 2
- 5. 多発性内分泌腫瘍2型の分類および遺伝学 classification and genetics of multiple endocrine neoplasia type 2
Japanese Journal
- 家族性甲状腺癌(非髄様甲状腺癌)
- 宮 章博,宮内 昭
- 内分泌外科 = Endocrine surgery 25(2), 103-109, 2008-06-30
- NAID 10025714534
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- 多発性内分泌腺腫症として出現することが多く、孤発例の場合には結節性甲状腺腫で発症 するケースが多いのに対して、家族性発症例の場合には、先行して発症している褐色細胞 腫の精査中に発見されるケースが多くなっている。 ...
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★リンクテーブル★
| 関連記事 | 「癌」「甲状腺」「甲状腺癌」「腺癌」 |
「癌」
種類
- 癌腫(carcinoma):上皮性
- 肉腫(sarcoma):間葉系
- carcinoma：腺癌(adenocarcinma)、扁平上皮癌(squamous cell carcinoma)、移行上皮癌(transitional cell carcinoma)
- sarcoma：骨肉腫、横紋筋肉腫、平滑筋肉腫、脂肪肉腫、線維肉腫
| Neoplasm | Causes | Effect |
| Small cell lung carcinoma | ACTH or ACTH-like peptide | Cushing’s syndrome |
| Small cell lung carcinoma and intracranial neoplasms | ADH | SIADH |
| Squamous cell lung carcinoma, renal cell carcinoma, breast carcinoma, multiple myeloma, and bone metastasis (lysed bone) | PTH-related peptide, TGF-β, TNF-α, IL-1 | Hypercalcemia |
| Renal cell carcinoma, hemangioblastoma | Erythropoietin | Polycythemia |
| Thymoma, small cell lung carcinoma | Antibodies against presynaptic Ca2+ channels at neuromuscular junction | Lambert-Eaton syndrome (muscle weakness) |
| Leukemias and lymphomas | Hyperuricemia due to excess nucleic acid turnover (i.e., cytotoxic therapy) | Gout, urate nephropathy |
- 最新癌統計
| ●2005年の死亡数が多い部位は順に | ||||||
| 1位 | 2位 | 3位 | 4位 | 5位 | ||
| 男性 | 肺 | 胃 | 肝臓 | 結腸 | 膵臓 | 結腸と直腸を合わせた大腸は4位 |
| 女性 | 胃 | 肺 | 結腸 | 肝臓 | 乳房 | 結腸と直腸を合わせた大腸は1位 |
| 男女計 | 肺 | 胃 | 肝臓 | 結腸 | 膵臓 | 結腸と直腸を合わせた大腸は3位 |
| ●2001年の罹患数が多い部位は順に | ||||||
| 1位 | 2位 | 3位 | 4位 | 5位 | ||
| 男性 | 胃 | 肺 | 結腸 | 肝臓 | 前立腺 | 結腸と直腸を合わせた大腸は2位 |
| 女性 | 乳房*1 | 胃 | 結腸 | 子宮*1 | 肺 | 結腸と直腸を合わせた大腸は1位 |
| 男女計 | 胃 | 肺 | 結腸 | 乳房*1 | 肝臓 | 結腸と直腸を合わせた大腸は2位 |
| *1上皮内がんを含む。 | ||||||
癌の素因となる遺伝子
- HIM.494
| Table 79-1 Cancer Predisposition Syndromes and Associated Genes | ||||
| Syndrome | Gene | Chromosome | Inheritance | Tumors |
| ataxia telangiectasia | ATM | 11q22-q23 | AR | breast cancer |
| autoimmune lymphoproliferative syndrome | FAS | 10q24 | AD | lymphomas |
| FASL | 1q23 | |||
| Bloom syndrome | BLM | 15q26.1 | AR | cancer of all types |
| Cowden syndrome | PTEN | 10q23 | AD | breast, thyroid |
| familial adenomatous polyposis | APC | 5q21 | AD | intestinal adenoma, colorectal cancer |
| familial melanoma | p16INK4 | 9p21 | AD | melanoma, pancreatic cancer |
| familial Wilms tumor | WT1 | 11p13 | AD | pediatric kidney cancer |
| hereditary breast/ovarian cancer | BRCA1 | 17q21 | AD | breast, ovarian, colon, prostate |
| BRCA2 | 13q12.3 | |||
| hereditary diffuse gastric cancer | CDH1 | 16q22 | AD | stomach cancers |
| hereditary multiple exostoses | EXT1 | 8q24 | AD | exostoses, chondrosarcoma |
| EXT2 | 11p11-12 | |||
| hereditary prostate cancer | HPC1 | 1q24-25 | AD | prostate carcinoma |
| hereditary retinoblastoma | RB1 | 13q14.2 | AD | retinoblastoma, osteosarcoma |
| hereditary nonpolyposis colon cancer (HNPCC) | MSH2 | 2p16 | AD | colon, endometrial, ovarian, stomach, small bowel, ureter carcinoma |
| MLH1 | 3p21.3 | |||
| MSH6 | 2p16 | |||
| PMS2 | 7p22 | |||
| hereditary papillary renal carcinoma | MET | 7q31 | AD | papillary renal tumor |
| juvenile polyposis | SMAD4 | 18q21 | AD | gastrointestinal, pancreatic cancers |
| Li-Fraumeni | TP53 | 17p13.1 | AD | sarcoma, breast cancer |
| multiple endocrine neoplasia type 1 | MEN1 | 11q13 | AD | parathyroid, endocrine, pancreas, and pituitary |
| multiple endocrine neoplasia type 2a | RET | 10q11.2 | AD | medullary thyroid carcinoma, pheochromocytoma |
| neurofibromatosis type 1 | NF1 | 17q11.2 | AD | neurofibroma, neurofibrosarcoma, brain tumor |
| neurofibromatosis type 2 | NF2 | 22q12.2 | AD | vestibular schwannoma, meningioma, spine |
| nevoid basal cell carcinoma syndrome (Gorlin's syndrome) | PTCH | 9q22.3 | AD | basal cell carcinoma, medulloblastoma, jaw cysts |
| tuberous sclerosis | TSC1 | 9q34 | AD | angiofibroma, renal angiomyolipoma |
| TSC2 | 16p13.3 | |||
| von Hippel–Lindau | VHL | 3p25-26 | AD | kidney, cerebellum, pheochromocytoma |
癌の危険因子
| 疾患 | 危険因子 | 防御因子 | |
| 悪性腫瘍 | 胃癌 | 塩辛い食品、喫煙、くん製製品、ニトロソアミン土壌、腸上皮化生、Helicobacter pyroli | ビタミンC、野菜、果実 |
| 食道癌 | 喫煙、飲酒、熱い飲食物 | 野菜、果実 | |
| 結腸癌 | 高脂肪食、肉食、低い身体活動、腸内細菌叢の変化、遺伝(家族性大腸腺腫症) | ||
| 肝癌 | HBVキャリア・HCVキャリア、アフラトキシン、住血吸虫、飲酒 | ||
| 肺癌 | 喫煙(特に扁平上皮癌)、大気汚染、職業的暴露(石綿(扁平上皮癌、悪性中皮腫)、クロム) | 野菜、果実 | |
| 膵癌 | 高脂肪食、喫煙 | ||
| 口腔癌 | 喫煙(口唇・舌-パイプ)、ビンロウ樹の実(口腔、舌)、飲酒 | ||
| 咽頭癌 | EBウイルス(上咽頭癌)、飲酒 | ||
| 喉頭癌 | 喫煙、男性、アルコール | ||
| 乳癌 | 高年初産、乳癌の家族歴、肥満、未婚で妊娠回数少ない、無授乳、脂肪の過剰摂取、低年齢初経、高年齢閉経 | 母乳授乳 | |
| 子宮頚癌 | 初交年齢若い、早婚、多産、性交回数が多い(売春)、貧困、不潔]、HSV-2、HPV、流産、人工妊娠中絶回数が多い | ||
| 子宮体癌 | 肥満、糖尿病、ピル、エストロゲン常用、未婚、妊娠回数少ない、乳癌後のタモキシフエン内服 | ||
| 膀胱癌 | 喫煙、鎮痛剤乱用、ビルハルツ住血吸虫、サッカリン、防腐剤 | ||
| 皮膚癌 | 日光(紫外線)、ヒ素(Bowen病) | ||
| 白血病 | 放射線、ベンゼン、地域集積性(ATL)、ダウン症(小児白血病) | ||
| 骨腫瘍 | 電離放射線 | ||
| 甲状腺癌 | ヨード欠乏または過剰 | ||
「甲状腺」
- 英
- thyroid gland
- ラ
- glandula thyroidea
- 関
- 甲状腺ホルモン、副甲状腺(上皮小体)
- 喉頭
- 図：N.24(全面の筋),25(全面の筋),70(血管),71(血管)
解剖学
部位
性状
- 成人の正常重量15-25g、女性の方が少し重い。妊娠中や性周期で重量が変化する。分泌期初期（early secretary phase排卵後2-5日目）には50%も重量が増加する。
大きさ
- よくわかる甲状腺疾患のすべて 永井書店 (2004/01) ISBN 481591673X
- 単位はmm？
| n | 峡部 | 横断厚 | 横径 | 縦経(右) | 縦経(左) | |
| 男性 | 34 | 1.8±0.6 | 18±3.0 | 48±4.8 | 49±3.7 | 49±3.8 |
| 女性 | 16 | 1.3±0.8 | 16±2.2 | 46±3.6 | 45±6.0 | 46±3.0 |
血管
動脈
静脈
神経
- 声帯を支配する神経が甲状腺の裏側を通過 N.71
画像
- 超音波検査
- (高エコー)筋肉＞甲状腺＞気道(低エコー) ← 要確認
組織学
濾胞上皮細胞 follicular cell
- 甲状腺ホルモンを産生、分泌。
C細胞 C cell
- 成人甲状腺全体の0.1%を占める
- カルシトニン産生細胞、HEでは判別困難。
- 銀染色(Glimerius)、免疫組織化学（chromogranin A、synaprophysin, carcitoninなど）により明らかとなる。
- 電顕では、electron dense な顆粒を有する（神経内分泌顆粒）。
機能
発生
神経支配
- 上頚部交感神経節、中頚部交感神経節。交感神経神経線維は濾胞近傍に終末し、分泌に影響を及ぼす。
臨床関連
診察所見と疾患
非腫瘍性疾患
- 1. 遺伝疾患、発達傷害
- a) 無形成 Agenesis
- b) 低形成 Hypoplasia
- c) 異所性甲状腺：異残物
- 2. 甲状舌管嚢胞 (thyroglossal duct cyst)：異残物
- 3. 薬剤の影響：
- mynocyclineによるblack thyroid：消耗性色素リポフスチンと他の物質（lipid-drug complexによりlysosomeに色素が沈着する）。
- 4. 感染
- 5. 自己免疫性甲状腺疾患
- a) 橋本病
- b) Basedow病 (Graves病）
- c) 限局性リンパ球性甲状腺炎 focal lymphocytic thyroiditis
- d) 浸潤性線維性甲状腺炎 invasive fibrous thyroiditis, Riedel's thyroiditis
- 6. 甲状腺腫 goiter
- a) simple and multinodular nontoxic goiter
- b) ホルモン合成傷害性甲状腺腫 dyshormonogenetic goiter
- c) toxic multinodular goiter (Plummer病）
- d) amyloid goiter
腫瘍性疾患 (甲状腺腫瘍)
- 1. 良性腫瘍
- a) 濾胞腺腫 follicular adenoma
- 2. 悪性腫瘍（甲状腺癌） 悪性腫瘍中の頻度
- a) 乳頭癌 papillary carcinoma 88%
- b) 濾胞癌 follicular carcinoma 4.2% 甲状腺濾胞癌 thyroid follicular carcinoma
- c) 低分化癌 poorly differentiated carcinoma
- d) 未分化癌 undifferentiated carcinoma 1.5%
- e) 髄様癌(C細胞癌) medullary carcinoma, C-cell carcinoma 1.4%
- f) 悪性リンパ腫 malignant lymphoma 3.5%
Henry Gray (1825-1861). Anatomy of the Human Body. 1918.
Henry Gray (1825-1861). Anatomy of the Human Body. 1918.
Henry Gray (1825-1861). Anatomy of the Human Body. 1918.
分類
「甲状腺癌」
まとめ
- YN.D-41
- 甲状腺濾胞由来の甲状腺癌は組織型から分化型と未分化型に分けられる。
- 前者は放射線療法・化学療法に対する感受性は低く適応とはならないが、後者は放射線・化学療法の適応となる。
- 分化型には乳頭癌と濾胞癌がある。
- 乳頭癌は甲状腺癌の中で最も頻度が高い。好発年齢は30-50歳と比較的若年であり、女性に多い(男女=1:8)。発育は緩徐で転移はリンパ行性であり、血行性転移は稀である。組織的には濾胞内への乳頭状増殖が見られる。腫瘍内に砂粒小体を認め、組織的に核内封入体を認めるのが特徴的である。術後10年生存率は90%と予後良好である。治療は手術、TSH抑制療法、遠隔転移例に対しては131I大量療法を行う。
- 濾胞癌は甲状腺癌の中で2番目に多く(5-10%)、年齢・性別の特徴は乳頭癌と同様である。発育は緩徐で、リンパ行性の転移があるが、血行性転移がよく見られるのが乳頭癌と異なる。転移する組織には肺、骨・肝に多い。組織的には濾胞の増殖が認められる。予後は術後10年生存率80-90%と良好である。治療は乳頭癌と同じである。
- 未分化型は未分化癌である。
- 未分化癌は甲状腺癌の2-4%をしめている。分化型と異なり60歳以上に多く、性差も著しく違わない(男女=1:2)。発育は急激であり、赤沈上昇、CRP上昇などの炎症所見をきたす。診察上、可動性に乏しく、有痛性である。転移は血行性もリンパ行性もありうる。組織上、N/C比の大きい未分化細胞の増殖が認められる。67Gaシンチの取り込みを見たのち、試験切開もしくは手術を行うが、増殖が早いために手術不能である場合が多く、ほとんどの場合放射線治療もしくは化学療法を行うことになる。術後10年生存率は0%である。
- 傍濾胞細胞由来の腫瘍に髄様癌がある。甲状腺癌の1-2%と最も少ない。好発年齢は30-50歳と若く、男女比も分化型と比べて大きくない(男女比=1:2)。増殖は分化型と同様、緩徐である。転移はリンパ行性も血行性もあるが、リンパ行性優位である。組織的には異型細胞が認められ、間質にはアミロイドが沈着してるのが特徴的である。検査上、CEA高値、カルシトニン高値であるのが特徴的である。治療法は手術である。であり、予後は術後10年生存率は60-70%と比較的良好である。
- 悪性リンパ腫は甲状腺癌のうち2-4%をしてめいる。疫学は未分化癌と同様であり、急激に増殖する。転移はリンパ行性であり、血行性は少ない。組織的には非ホジキンリンパ腫である。67Gaシンチ、試験切開を行ってステージの決定を行い、放射線療法か化学療法を行う。術後10年後生存率は50-70%である。
甲状腺原発悪性リンパ腫
- 疫学：65歳。20-30歳に発症することあり。基礎疾患に橋本病が存在することがある。
- 病理：多くがB細胞性の非ホジキンリンパ腫でびまん性大細胞型リンパ腫やMALTリンパ腫がほとんど
- 進行：比較的急性。3ヶ月程度で明らかに腫大
- 症状：腫瘤をみとめる程度。ときにリンパ節腫大、反回神経麻痺、呼吸困難
- 治療：手術は合併症を起こさずに切除できる場合のみ。標準治療は化学療法と放射線療法。
- 予後：5年生存率50-70%
「腺癌」
- 腺腔形成
- 乳頭状増殖
- 粘液産生