骨髄線維症

出典: meddic

myelofibrosis
骨髄硬化症 myelosclerosis
慢性特発性骨髄線維症 chronic idiopathic myelofibrosis CIMF


概念

  • 骨髄線維症は骨髄に広範なびまん性線維化をきたす疾患の総称である。(参考1)
  • 難病に指定されている。

分類

病因による分類

  • 特発性
  • 二次性

病因

悪性

非悪性

  • HIV感染症
  • 副甲状腺亢進症
  • 腎骨異栄養症
  • 全身性エリテマトーデス
  • 結核
  • ビタミンD不足
  • thorium dioxide expose
  • gray platelet syndrome

参考

  • 1. 骨髄線維症 - 難病情報センター
[display]http://www.nanbyou.or.jp/entry/262



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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』「2014/12/05 15:21:20」(JST)

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和文文献

  • ダウン症候群関連骨髄増殖性疾患:自然経過と造血微小環境の役割
  • 宮内 潤
  • 東京女子医科大学雑誌 84(E2), E257-E267, 2014-03-31
  • … TAMは胎児期の主たる造血臓器である肝臓の造血幹細胞に由来する腫瘍と考えられ、死亡例ではしばしば肝線維症を合併するが、ML-DSは骨髄にて生じる急性白血病であり、骨髄線維症をしばしば合併する。 …
  • NAID 110009770493
  • 本邦における原発性骨髄線維症の臨床像 (第75回日本血液学会学術集会) -- (Asian Joint Symposium : Myeloproliferative neoplasms, MPN including CML)
  • 下田 和哉,竹中 克斗,北中 明 [他]
  • 臨床血液 55(3), 289-294, 2014-03
  • NAID 40020037931
  • 招請講演 骨髄不全症の病態と治療 (第111回日本内科学会講演会(2014年)未来の医療を創造する内科学)
  • 小澤 敬也
  • 日本内科学会雑誌 103 (臨増), 76-80, 2014-02-20
  • NAID 40020014284
  • 門脈圧亢進症を伴った骨髄線維症の1例 (第113回成医会第三支部例会)
  • 間嶋 志保,石井 彩子,今井 那美,岩久 章,大石 睦実,小林 剛,田中 賢,木下 晃吉,小林 裕彦,伏谷 直,坂部 俊一,木島 洋征,小野田 泰,宮川 佳也,小池 和彦,西野 博一
  • 東京慈恵会医科大学雑誌 129(1), 33-34, 2014-01-15
  • NAID 120005401991

関連リンク

1. 骨髄線維症とは 骨髄線維症とは、骨髄の広い範囲に線維化がみられ、骨髄穿刺で骨髄液が採取できないのが特徴です。骨髄線維症は、原発性と2次性に分けられます。このうち、原発性骨髄線維症とは、造血幹細胞の腫瘍性増殖 ...
概要 血液中を流れる細胞成分(血球)には白血球・赤血球・血小板の三種類があります。これらの血球の種となる造血幹細胞(ぞうけつかんさいぼう)は、骨の中にある骨髄と呼ばれるスポンジ状の組織の中で育ち、3種類の血球を ...
概念・定義 骨髄線維症は骨髄に広範なびまん性線維化をきたす疾患の総称である。原因不明の原発性と基礎疾患がある二次性に分けられる。ここでいう骨髄線維症とは原発性骨髄線維症を指す。 原発性骨髄線維症は、(1)全身の骨髄の ...

関連画像

① 骨髄線維症 ② 癌骨髄転移  骨髄線維症に対するJAK2阻害骨髄線維症進行期原発性骨髄線維症骨髄増殖性疾患(骨髄線維症 慢性特発性骨髄線維症(CIMF)骨髄線維症の症状骨髄線維症 - Myelofibrosis


★リンクテーブル★
先読みCIMF」「chronic idiopathic myelofibrosis
国試過去問106A027」「096H036」「096B035」「099D095」「079B086」「091B051
リンク元難病リスト」「スイート病」「好中球アルカリホスファターゼスコア」「髄外造血」「アルカリホスファターゼ染色
拡張検索原発性骨髄線維症」「慢性特発性骨髄線維症」「特発性骨髄線維症
関連記事骨髄」「」「線維症」「線維

CIMF」

  [★] 慢性特発性骨髄線維症 chronic idiopathic myelofibrosis


chronic idiopathic myelofibrosis」

  [★] 慢性特発性骨髄線維症


106A027」

  [★]

  • 70歳の男性。定期健康診断で検査値の異常を指摘されたため来院した。 1年前に脳梗塞の既往がある。心音と呼吸音とに異常を認めない。肝・脾を触知しない。
  • 血液所見:赤血球468万、 Hb13.9g/dl、 Ht42%、白血球12,300(桿状核好中球30%、分葉核好中球45%、好酸球1%、好塩基球1%、単球6%、リンパ球17%)、血小板250万。骨髄検査では線維化を認めず、染色体は正常核型である。末梢血塗抹may-giemsa染色標本(別冊No. 5A)と骨髄生検のH-E染色標本(別冊No. 5B)とを別に示す。
  • 診断として最も考えられるのはどれか。



[正答]


※国試ナビ4※ 106A026]←[国試_106]→[106A028

096H036」

  [★]

  • クローン性増殖をきたさないのはどれか。
[正答]


※国試ナビ4※ 096H035]←[国試_096]→[096H037

096B035」

  [★]

  • 分葉核好中球の過分葉がみられるのはどれか。
  • a. (1)(2)
  • b. (1)(5)
  • c. (2)(3)
  • d. (3)(4)
  • e. (4)(5)
[正答]


※国試ナビ4※ 096B034]←[国試_096]→[096B036

099D095」

  [★]

  • 吸引で骨髄血を採取できない(dry tap)のはどれか。
[正答]


※国試ナビ4※ 099D094]←[国試_099]→[099D096

079B086」

  [★]

  • 45歳の男性。99mTcスズコロイドによる全身シンチグラフィで、肝脾腫の描出および四肢末端に至までの全身骨の骨髄部の描出が得られた。もっとも考えられる疾患は

091B051」

  [★]

  • 骨髄線維症の末梢血で特徴的なのはどれ
  • a. (1)(2)(3)
  • b. (1)(2)(5)
  • c. (1)(4)(5)
  • d. (2)(3)(4)
  • e. (3)(4)(5)

難病リスト」

  [★]

血液系疾患
  再生不良性貧血 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/042_i.htm
  溶血性貧血  
   (1)自己免疫性溶血性貧血 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/116_1_i.htm
   (2)発作性夜間ヘモグロビン尿症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/116_2_i.htm
  不応性貧血骨髄異形成症候群http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/102_i.htm
  骨髄線維症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/039_i.htm
  特発性血栓症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/078_i.htm
  特発性血小板減少性紫斑病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/077_i.htm
  血栓性血小板減少性紫斑病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/026_i.htm
  原発性免疫不全症候群 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/031_i.htm
免疫系疾患
  大動脈炎症候群高安動脈炎http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/065_i.htm
  バージャー病ビュルガー病http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/099_i.htm
  結節性動脈周囲炎  
   (1)結節性多発動脈炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/025_1_i.htm
   (2)顕微鏡的多発血管炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/025_2_i.htm
  ウェゲナー肉芽腫症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/006_i.htm
  アレルギー性肉芽腫性血管炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/005_i.htm
  チャーグ・ストラウス症候群http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/005_i.htm
  悪性関節リウマチ http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/003_i.htm
  側頭動脈炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/064_i.htm
  全身性エリテマトーデス http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/063_i.htm
  多発性筋炎・皮膚筋炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/067_i.htm
  シェーグレン症候群 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/044_i.htm
  成人スティル病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/057_i.htm
  ベーチェット病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/108_i.htm
  抗リン脂質抗体症候群 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/038_i.htm
内分泌系疾患
  ビタミンD受容機構異常症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/096_i.htm
  甲状腺ホルモン不応症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/035_i.htm
  TSH受容体異常症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/073_i.htm
  偽性副甲状腺機能低下症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/016_i.htm
  PRL分泌異常症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/093_i.htm
  ゴナドトロピン分泌異常症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/040_i.htm
  ADH分泌異常症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/007_i.htm
  原発性アルドステロン症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/027_i.htm
  副腎低形成(アジソン病) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/104_i.htm
  グルココルチコイド抵抗症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/022_i.htm
  副腎酵素欠損症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/103_i.htm
  偽性低アルドステロン症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/015_i.htm
  中枢性摂食異常症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/072_i.htm
代謝系疾患
  原発性高脂血症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/028_i.htm
  アミロイドーシス http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/004_i.htm
神経・筋疾患
  プリオン病  
   (1)クロイツフェルト・ヤコブ病CJDhttp://www.nanbyou.or.jp/sikkan/105_i.htm
   (2)ゲルストマン・ストロイスラー・シャインカー病GSShttp://www.nanbyou.or.jp/sikkan/106_i.htm
   (3)致死性家族性不眠症FFIhttp://www.nanbyou.or.jp/sikkan/107_i.htm
  亜急性硬化性全脳炎SSPEhttp://www.nanbyou.or.jp/sikkan/002_i.htm
  進行性多巣性白質脳症PMLhttp://www.nanbyou.or.jp/sikkan/053_i.htm
  脊髄小脳変性症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/059_i.htm
  パーキンソン病関連疾患  
   (1)進行性核上性麻痺 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/052_i.htm
   (2)大脳皮質基底核変性症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/052_2_i.htm
   (3)パーキンソン病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/089_i.htm
  筋萎縮性側索硬化症(ALS) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/021_i.htm
  脊髄性進行性筋萎縮症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/060_i.htm
  球脊髄性筋萎縮症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/017_i.htm
  多系統萎縮症  
   (1)線条体黒質変性症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/062_i.htm
   (2)オリーブ橋小脳萎縮症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/062_2_i.htm
   (3)シャイ・ドレーガー症候群 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/046_i.htm
  副腎白質ジストロフィー http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/109_2_i.htm
  多発性硬化症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/068_i.htm
  ギラン・バレー症候群 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/020_i.htm
  重症筋無力症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/049_i.htm
  フィッシャー症候群 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/101_i.htm
  慢性炎症性脱髄性多発神経炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/110_i.htm
  多発限局性運動性末梢神経炎(ルイス・サムナー症候群http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/066_i.htm
  ハンチントン病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/092_i.htm
  単クローン抗体を伴う末梢神経炎(クロウ・フカセ症候群) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/070_i.htm
  正常圧水頭症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/056_i.htm
  モヤモヤ病(ウィリス動脈輪閉塞症) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/115_i.htm
  ペルオキシソーム病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/109_1_i.htm
  ライソゾーム病ファブリー病を除く)]] http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/117_i.htm
  脊髄空洞症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/058_i.htm
視覚系疾患
  網膜色素変性症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/114_i.htm
  加齢黄斑変性 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/011_i.htm
  難治性視神経症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/085_i.htm
聴覚・平衡機能系疾患
  メニエール病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/113_i.htm
  遅発性内リンパ水腫 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/071_i.htm
  突発性難聴 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/084_i.htm
  特発性両側性感音難聴 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/083_i.htm
循環器系疾患
  肥大型心筋症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/095_i.htm
  特発性拡張型心筋症(うっ血型心筋症) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/075_i.htm
  拘束型心筋症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/036_i.htm
  ミトコンドリア病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/112_i.htm
  ライソゾーム病ファブリー病http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/118_i.htm
  家族性突然死症候群 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/010_i.htm
呼吸器系疾患
  特発性間質性肺炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/076_i.htm
  サルコイドーシス http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/043_i.htm
  びまん性汎細気管支炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/097_i.htm
  若年性肺気腫 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/047_i.htm
  肺リンパ脈管筋腫症LAMhttp://www.nanbyou.or.jp/sikkan/120_i.htm
  ヒスチオサイトーシスX http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/094_i.htm
  肥満低換気症候群 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/098_i.htm
  肺胞低換気症候群 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/090_i.htm
  原発性肺高血圧症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/030_i.htm
  特発性慢性肺血栓塞栓症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/081_i.htm
消化器系疾患
  潰瘍性大腸炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/009_i.htm
  クローン病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/023_i.htm
  自己免疫性肝炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/045_i.htm
  原発性胆汁性肝硬変 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/029_i.htm
  難治性の肝炎のうち劇症肝炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/087_i.htm
  特発性門脈圧亢進症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/082_i.htm
  肝外門脈閉塞症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/012_i.htm
  バット・キアリ症候群 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/091_i.htm
  肝内結石症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/013_i.htm
  肝内胆管障害(原発性硬化性胆管炎 等) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/014_i.htm
  慢性膵炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/111_i.htm
  重症急性膵炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/048_i.htm
  膵嚢胞線維症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/054_i.htm
皮膚・結合組織疾患
  表皮水疱症(接合部型及び栄養障害型) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/100_i.htm
  膿疱性乾癬 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/088_i.htm
  天疱瘡 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/074_i.htm
  強皮症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/019_i.htm
  好酸球性筋膜炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/033_i.htm
  重症多形滲出性紅斑(急性期) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/119_i.htm
  硬化性萎縮性苔癬 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/032_i.htm
  混合性結合組織病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/041_i.htm
  神経線維腫症I型レックリングハウゼン病http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/050_i.htm
  神経線維腫症II型 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/051_i.htm
  結節性硬化症(プリングル病) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/024_i.htm
  色素性乾皮症XP) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/122_i.htm
骨・関節系疾患
  後縦靭帯骨化症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/034_i.htm
  黄色靭帯骨化症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/008_i.htm
  前縦靭帯骨化症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/061_i.htm
  特発性大腿骨頭壊死症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/080_i.htm
  特発性ステロイド性骨壊死症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/079_i.htm
  広範脊柱管狭窄症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/037_i.htm
  進行性骨化性線維異形成症FOP) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/121_i.htm
腎・泌尿器系疾患
  IgA腎症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/001_i.htm
  急速進行性糸球体腎炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/018_i.htm
  難治性ネフローゼ症候群 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/086_i.htm
  多発性嚢胞腎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/069_i.htm
スモン
  スモン http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/055_i.htm


スイート病」

  [★]

Sweet's disease, Sweet disease
スウィート病、(国試)Sweet病急性熱性好中球性皮膚病 acute febrile neutrophilic dermatosisスイート症候群 Sweet syndrome Sweet's syndrome
好中球性皮膚症, neutrophilic dermatosis


概念

  • 好中球皮膚症の原型がスイート病である。急性に発熱、好中球増多、及び好中球の浸潤による紅斑を特徴とする新しい疾患概念として1964年に記載された。(参考2)

病因

  • 不明
  • 特定の疾患の経過に合併しやすい:好中球の活性化が見られる疾患?

疫学

  • 中年の女子に好発
  • 稀な疾患。男女比=1:4 (参考2)

病理

症状

  • 発熱、好中球増加、好中球湿潤性紅斑
  • 上気道感染などを前駆症状とし、その数日-4週間後に発熱と共に10-25mmの境界明瞭・有痛性・暗紅色浮腫性紅斑を多発。
  • 皮膚症状
  • 局在:顔面、項頚部、前腕、手背
  • 所見:圧痛を伴う辺縁隆起性の浮腫性紅斑。紅斑の表面は粗大顆粒状、中央・辺縁に小水疱・膿疱を伴う。

治療

参考

  • 1. 皮膚の臨床写真
[display]http://dermnetnz.org/reactions/sweets.html
[display]http://www.sciencephoto.com/media/262589/enlarge
[display]http://www.visualphotos.com/image/1x9082848/sweets_disease
  • 2. [charged] 好中球性皮膚症 - uptodate [1]
  • 3.
[display]http://www.oguradaiclinic.jp/page1845.html



好中球アルカリホスファターゼスコア」

  [★]

NAP score
NAPスコア
好中球アルカリホスファターゼ染色

意義

  • アルカリホスファターゼは好中球が細菌などを貪食し殺菌する際に用いられる酵素で、好中球機能と密接に関連する。一般的に好中球が増加するとNAPスコアは上昇する。このため、増加では臨床的意義がそれほど高くないが、低値の場合、CML, PNH, MDSなどを疑う手がかりとなる。

WCH. 19

Low LAP Score (M<15)

  • infection or toxic exposure

造血系疾患

High LAP Score (M>130)

  • 感染症 infection
  • growth factor therapy
  • 炎症性疾患 inflammatory disorder
  • 妊娠、経口避妊薬 pregnancy, oral contraceptive
  • ストレス stress
  • 薬物 drug(lithium, corticosteroid, estrogen)

造血系疾患

YN.G-48改変

参考

  • 1.
[display]http://www.srl.info/srlinfo/kensa_ref_CD/KENSA/SRL5101.htm
  • 2.
[display]http://www.beckmancoulter.co.jp/hematology/morphology/ALPase.html


髄外造血」

  [★]

extramedullary hematopoiesis extramedullary hemopoiesis
髄様化生 myeloid metaplasia
骨髄外造血


  • 骨髄以外で起こる造血
  • あらゆる場所で起こりうる。
  • 髄外造血が起こりうる部位
  • 脾臓(YN.G-55) → 脾腫大をきたす
  • 肝臓、リンパ節
副腎、軟骨、靱帯、脂肪組織、胸腔、腎、骨膜
  • 髄外造血が起こる状態
  • 年齢との関連
  • 乳幼児:持続的かつ高度な血球産生、胎児赤芽球症(胎児溶血性疾患)
  • 成人 :慢性骨髄増殖性疾患(骨髄線維症)
  • 病態で分類
  • 髄外造血の特徴
  • 幼若細胞を造血部位にとどめておくことができないため、末梢血に幼弱な細胞が出現する。
  • 赤芽球、幼若顆粒球、巨核球など



アルカリホスファターゼ染色」

  [★]

好中球アルカリホスファターゼ染色

NAPスコアと診断意義

慢性骨髄性白血球とその急性転化の診断

  • CMLの大部分:低値
  • 類白血病反応(重症細菌感染症、癌、骨髄線維症。CMLと同じ白血球像を示す):高値

異常好中球の判定

発作性夜間血色素尿症

  • 低値

真性赤血球増加症と二時性赤血球増加症の鑑別

  • 真性赤血球増加症:高値
  • 二次性赤血球増加症:通常


原発性骨髄線維症」

  [★]

primary myelofibrosis, PMF
特発性骨髄線維症 idiopathic myelofibrosis IMF, agnogenic myeloid metaplasia
骨髄線維症原因不明性骨髄様化生急性骨髄線維症、続発性骨髄線維症。慢性特発性骨髄線維症 CIMF
造血系腫瘍、慢性骨髄増殖性疾患 CMPD
[show details]


検査

[show details]
  • 骨髄生検:線維化
[show details]

予後予測因子

70歳以下のPMF例
低リスク:0-1個:10年生存率84%
高リスク:2個以上:10年生存率31%
  • 1. Hb 10g/dl未満の貧血
  • 2. 37.5℃以上の発熱あるいは発熱の持続、あるいは6ヶ月で10%以上の体重減少
  • 3. 3ヶ月以上持続する末梢血での芽球の出現
  • 4. 男性

治療

  • 予後不良因子が存在しなければ治療の必要はなく、10年以上の生命予後が望める。(参考2)

参考

  • 1. [charged] 原発性骨髄線維症の臨床症状および診断 - uptodate [2]
  • 2. [charged] 原発性骨髄線維症の予後および治療 - uptodate [3]
  • 3. [charged] 原発性骨髄線維症における病態 - uptodate [4]
  • 4. 骨髄線維症 - 難病情報センター
[display]http://www.nanbyou.or.jp/entry/262
  • 5. 原発性骨髄線維症
[display]http://www.med.osaka-cu.ac.jp/labmed/page082.html
  • 6. 血液腫瘍画像データベース
[display]http://www.midb.jp/blood_db/db.php?module=WHO&id=32

国試


慢性特発性骨髄線維症」

  [★]

chronic idiopathic myelofibrosis, CIMF
骨髄線維症骨髄増殖性疾患 MPD、慢性骨髄増殖性疾患 chronic myeloproliferative disorders CMPD


概念

クローン性の造血幹細胞の疾患で、骨髄の線維化、髄外造血、脾腫をきたし、病因は不明である。慢性特発性骨髄線維症は最も一般ではないCMPDの一つであり、特定のクローンのマーカーが無い場合、診断は困難である。これは骨髄の線維化や脾腫は多血症や慢性骨髄性白血病でもみられるためである。また骨髄の線維化は様々な疾患でみられるためである(骨髄線維症#病因)。 (HIM.674)

疫学

  • 60歳以降。 ⇔ 他のCMPDにおけるや二次性の骨髄線維症では全年齢で起こりう

検査

末梢血

IMD
髄外造血を反映。未分化な血球の末梢への出現。狭小化した細網系を血球が通過することによる血球の変形。
  • 赤血球:正球性貧血。奇形赤血球(涙滴赤血球)、赤芽球
  • 白血球:症例の半数で増加(1万-2万/μl)、減少例もあり。骨髄芽球、前骨髄球、骨髄球、後骨髄球などを認める。
  • 血小板:正常~減少。形態異常(巨大血小板、小型の巨核球)
  • 好中球アルカリホスファターゼスコア:上昇

骨髄穿刺

  • 骨髄穿刺で吸引不能 dry tap ← 有核細胞減少&線維化のため。

骨髄生検

  • 線維増生著明
  • 有核細胞減少、造血細胞減少
  • 巨核球系細胞増加 (IMD)

鑑別診断(IMD.977)


特発性骨髄線維症」

  [★] 原発性骨髄線維症


骨髄」

  [★]

bone marrow (Z)
medulla ossium
骨髄組織
  • 髄腔を埋めるように存在

分類

性状

細胞成分の過少

  • 過形成
  • 正形成
  • 低形成

造血

加齢変化

  • 6歳以後は加齢とともに脂肪化が進み、黄色骨髄が増加
  • 長管骨の末端から黄色骨髄に置換されていく。成人では脊椎骨、胸骨、肋骨などで造血が起こる
  • 乏血、低酸素状態では黄色骨髄が赤色骨髄に置換され、造血ができるようになる。


症」

  [★]

sis, pathy
  • 検査や徴候に加えて症状が出ている状態


線維症」

  [★]

fibrosis
線維増殖症
肝硬変



線維」

  [★]

fiber, fibre





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