- 英
- myelodysplastic/myeloproliferative diseases, MDS/MPD
- 関
- MDS, MPD
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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2021/01/10 06:10:43」(JST)
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骨髄異形成/骨髄増殖性疾患 (英名 Myelodysplastic/ myeloproliferative disease )とは骨髄における異形成と、一系統以上の血球増殖の特徴を併せ持つ血液疾患群である。
MDS/MPDと略称される。
概要
1999年から2001年にかけてWHOにて提唱され、WHO分類第3版として出版された各病型分類基準に含まれる新しい血液疾患概念である[1]。
それまで血液腫瘍分類の主流であったFAB分類における骨髄異形成症候群と慢性骨髄増殖性疾患の両方の性質を併せ持つ血液疾患が従来から認められてきた。
例えば、FAB分類で骨髄異形成症候群に分類されている慢性骨髄単球性白血病は多くが白血球増加を示す[2]。非定型慢性骨髄性白血病は慢性骨髄増殖性疾患である慢性骨髄性白血病に似るが多血球系の異形成を認める[3]。
これらの、骨髄異形成症候群と慢性骨髄増殖性疾患の両方の性質を併せ持つ血液疾患を骨髄異形成/骨髄増殖性疾患として分類する。
特徴
本疾患群では骨髄は過形成である。細胞の分化能は失われておらず有効造血による一系統以上の血球増加を認める。しかし、細胞に異形成を伴うため別系統の血球では減少をきたす。
芽球は末梢血及び骨髄において20％未満である[2]。(20%を超えると急性白血病のカテゴリーになる)
該当する病型
- 慢性骨髄単球性白血病 (Chronic myelomonocytic leukemia :略称 CMML)
- 非定型慢性骨髄性白血病 (Atypical chronic myeloid leukemia :略称 aCML)
- 若年性骨髄単球性白血病 (Juvenile myelomonocytic leukemia :略称 JMML）
- 分類不能型 (Myelodysplastic/ myeloproliferative disease,unclassifiable : MDS/MPN-UC)
の4型が含まれる[3]。
症状
各病型ごとにそれぞれの症状があるが、各疾患に比較的共通して見られることがあるのは血球減少及び機能異常による発熱や出血・倦怠感などや病的細胞の侵潤による臓器不全などである[4]。
改名
骨髄異形成/骨髄増殖性疾患は2008年WHO分類第4版にて 骨髄異形成/骨髄増殖性腫瘍 (英名 Myelodysplastic/ Myeloproliferative Neoplasm 略称 MDS/MPN)と改められた[5]。
出典・脚注
- ^ 国立病院機構九州がんセンター・血液腫瘍画像データベース・WHO分類一覧
- ^ a b 森 茂郎 監修 木崎昌弘 押味和夫 編著『新WHO分類による白血病・リンパ系腫瘍の病態学』、中外医学社、2004、P37、ISBN 978-4-498-12524-7
- ^ a b 浅野 茂隆, 内山 卓, 池田 康夫 監修、『三輪血液病学 第3版』、文光堂、2006、P1465
- ^ 森 茂郎 監修 木崎昌弘 押味和夫 編著『新WHO分類による白血病・リンパ系腫瘍の病態学』、中外医学社、2004、P38、ISBN 978-4-498-12524-7
- ^ 大阪市立大学・血液内科・骨髄異形成/骨髄増殖性腫瘍
関連項目
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Japanese Journal
- 若年性骨髄単球性白血病７５例の予後：小児血液学会ＭＤＳ委員会の前方視的検討
- 吉田 奈央,平林 真介,渡辺 静,在家 裕司,土田 昌宏,吉見 礼美,増永 敦子,大塚 欣敏,伊藤 雅文,小島 勢二,中畑 龍俊,真部 淳
- 臨床血液 52(12), 1853-1858, 2011
- … 若年性骨髄単球性白血病(JMML)は乳幼児に好発する稀な骨髄異形成／骨髄増殖性疾患であり，診断が難しいことから小児血液学会MDS委員会において前方視的登録と中央診断を行っている。 …
- NAID 130004501501
- WHO分類における新しい疾患群MDS/MPDの臨床像
- 福原 敬,柿木 康孝
- 臨床病理 = THE OFFICIAL JOURNAL OF JAPANESE SOCIETY OF LABORATORY MEDICINE 54(3), 243-249, 2006-03-20
- NAID 10019249414
- 症例 人参養栄湯が造血回復に有効であった,血小板増多を伴った骨髄異形成/骨髄増殖性疾患
Related Links
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骨髄異形成/骨髄増殖性疾患
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骨髄異形成/骨髄増殖性疾患
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- 英
- myeloproliferative disorder MPD, myeloproliferative disorders
- 関
- 慢性骨髄増殖性疾患 CMPD
- 造血幹細胞レベルで生じたクローン性の疾患
- 真性多血症、本態性血小板血症、原発性骨髄線維症は鑑別が難しい
骨髄増殖性疾患
- 急性骨髄増殖性疾患 ← 急性白血病の病型として扱われる。
- 慢性骨髄増殖性疾患 ← 骨髄増殖性疾患といえばこちらを指す
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- bone marrow (Z)
- ラ
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- 関
- 骨髄組織
分類
性状
細胞成分の過少
造血
加齢変化
- 6歳以後は加齢とともに脂肪化が進み、黄色骨髄が増加
- 長管骨の末端から黄色骨髄に置換されていく。成人では脊椎骨、胸骨、肋骨などで造血が起こる
- 乏血、低酸素状態では黄色骨髄が赤色骨髄に置換され、造血ができるようになる。
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- dysplasia
- 同
- ディスプラジー、形成異常、形成異常症
- 関
- 異型上皮
- 細胞の大きさ、形状、配列、核の形状が星状細胞と異なることを表現し、前癌状態と捉えることが多い
[★]
- 英
- disease, disorder, disturbance, illness, sickness, malady
- 同
- 疾病、病気
- 関
- 疾病、障害、病、乱れ、無秩序、病害、病気、病弊
[★]
- 英
-
- 関
- 型、形、形式、形態、構造、組成、品種、編成、フォーム、成立、形づくる