骨髄性プロトポルフィリア

出典: meddic

erythropoietic protoporphyria EPP
protoporphyria erythropoietica
ポルフィリン症

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和文文献

  • 骨髄性プロトポルフィリアの2例

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骨髄 性プロトポルフィリン症 ( Erythopoietic protoporphyria, EPP )の診断と治療 近畿大学医学部皮膚科 川原 繁 EPP は常染色体優性遺伝を示し,原因はプロトポルフィリンからヘムへの合成酵素であるフェロケラターゼ ( ferrochelatase ...

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★リンクテーブル★
先読みポルフィリン症」「EPP」「erythropoietic protoporphyria
関連記事骨髄」「骨髄性」「プロ」「トポ」「プロト

ポルフィリン症」

  [★]

porphyria, porphyrias
肝性ポルフィリン症急性ポルフィリン症


分類

NDE.283改変
ポルフィリン症 光線過敏症 ポルフィリン
蓄積部位
欠損酵素 遺伝形式
骨髄性 先天性骨髄性ポルフィリン症 CEP 尿,糞便,赤血球 ウロポルフィリノーゲンIIIシンターゼ 常染色体劣性
骨髄性プロトポルフィリン症 EPP    糞便,赤血球 フェロケターゼ 常染色体優性
肝性 急性間欠性ポルフィリン症 AIP ポルホビリノーゲンデアミナーゼ 常染色体優性
異型ポルフィリン症 VP 尿,糞便 プロトポルフィリノーゲンオキシダーゼ 常染色体優性
晩発性皮膚ポルフィリン症 PCT 尿,糞便 ウロポルフィリノーゲンデカルボキシラーゼ 常染色体優性
(家族内発症のものは)





EPP」

  [★]


erythropoietic protoporphyria」

  [★] 骨髄性プロトポルフィリン症 EPP


骨髄」

  [★]

bone marrow (Z)
medulla ossium
骨髄組織
  • 髄腔を埋めるように存在

分類

性状

細胞成分の過少

  • 過形成
  • 正形成
  • 低形成

造血

加齢変化

  • 6歳以後は加齢とともに脂肪化が進み、黄色骨髄が増加
  • 長管骨の末端から黄色骨髄に置換されていく。成人では脊椎骨、胸骨、肋骨などで造血が起こる
  • 乏血、低酸素状態では黄色骨髄が赤色骨髄に置換され、造血ができるようになる。


骨髄性」

  [★]

myeloidmyelogenous
骨髄骨髄球性ミエロイド


プロ」

  [★]

pro


トポ」

  [★]

topo
位置場所


プロト」

  [★]

proto




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