骨格筋ミオクローヌス

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和文文献

  • 左上肢の律動性骨格筋ミオクローヌスを呈した若年発症の小脳皮質萎縮症の1例
  • 村上 郁子,山田 猛,原 英夫,谷脇 考恭,佐々木 雅之,加藤 元博,吉良 潤一
  • 臨床神経学 38(8), 754-757, 1998-08-01
  • NAID 10008323070

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... ずいいうんどう)involuntary movement(人の意志に関係なく体の一部が動くこと)の一種で、骨格筋 の収縮が突発的に生じることで起こる身体の一部の筋痙攣(きんけいれん)のことです。例として横隔膜の筋肉にミオクローヌスが口部 ...
左上肢の律動性骨格筋ミオクローヌスを呈した若年発症の小脳皮質萎縮症の1例 A case of early-onset cortical cerebellar atrophy with rhythmic skeletal myoclonus in the left upper limb.

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表1 代表的なミトコンドリア


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骨格筋」

  [★]

skeletal muscle (K)
musculus skeleti
横紋筋 striated muscle
心筋平滑筋


種類

骨格筋の筋収縮

  • 1. 運動神経末端に活動電位が伝わると、神経末端周辺に局在する電位依存性Ca2+チャネルが開き、神経細胞内にCa2+が流入する。
  • 2. 神経細胞内のCa2+濃度が上昇すると、シナプス顆粒が開口分泌され、神経伝達物質であるアセチルコリンがシナプス間隙に放出される。
  • 3. アセチルコリンはシナプス間隙を経て筋細胞膜上のアセチルコリン受容体に結合する。
  • 4. アセチルコリン受容体は陽イオンチャネルであり、一時的に陽イオンを透過させ、筋細胞膜を脱分極する。
  • 5. アセチルコリンはアセチルコリンエステラーゼによりコリンに分解されて、神経細胞に取り込まれる。
  • 6. 筋細胞で局所的な脱分極が起こると、周辺の電位依存性Na+チャネルが開き、脱分極が筋細胞全体に広がる。
  • 7. 脱分極はT細管に伝わり、T細管に存在する電位依存性のタンパク質の構造を変化させ、筋小胞体の特殊な構造である終末槽上のCa2+放出チャネルを開く。
  • 8. 筋小胞体中のCa2+が細胞質に拡散する。
  • 9. ここで、筋収縮に関わるアクチンフィラメントにトロポミオシンとトロポニンが結合し、収縮開始を妨げているが、Ca2+がトロポニンに結合すると、トロポミオシンがアクチンフィラメント上で場所を変える。
  • 10. この結果、トロポミオシンが覆い隠していたアクチンフィラメントのミオシン結合部位が露出する。
  • 11. ミオシンはATPの加水分解のエネルギーを使って、アクチンフィラメントに結合できる構造をとり、アクチンに結合する。
  • 12. ミオシンがアクチンフィラメントで首振り運動をすることで筋収縮が起こる。



ミオクローヌス」

  [★]

clonus
myoclonus myoclonia
筋クローヌス筋間代間代性筋痙攣
不随意運動
  • 電光のように突然起こる共同筋群の収縮によって、体の一部がピクッと動く不随意運動。
  • 持続時間は短い。
  • 原因:





骨格」

  [★]

skeleton
骨格系




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