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1. 全身性疾患のミオパシー myopathies of systemic disease
2. ミトコンドリアミオパシー：臨床的特徴および診断 mitochondrial myopathies clinical features and diagnosis
3. 高齢者における神経性歩行障害 neurologic gait disorders of elderly people
4. 遺伝性運動失調の概要 overview of the hereditary ataxias
5. 甲状腺機能亢進症およびバセドウ病の神経学的症状 neurologic manifestations of hyperthyroidism and graves disease

Japanese Journal

左上肢の律動性骨格筋ミオクローヌスを呈した若年発症の小脳皮質萎縮症の1例

村上郁子,山田猛,原英夫,谷脇考恭,佐々木雅之,加藤元博,吉良潤一
臨床神経学 38(8), 754-757, 1998-08-01
NAID 10008323070

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表1 代表的なミトコンドリア

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関連記事	「骨格筋」「ミオクローヌス」「骨格」

「骨格筋」

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英: skeletal muscle (K)
ラ: musculus skeleti
同: 横紋筋 striated muscle
関: 心筋、平滑筋

種類

横紋筋

骨格筋　→　これのみが随意筋。でも上部食道の嚥下に関わる横紋筋は非随意筋。横隔膜も随意筋？
心筋

平滑筋

骨格筋の筋収縮

1. 運動神経末端に活動電位が伝わると、神経末端周辺に局在する電位依存性Ca2+チャネルが開き、神経細胞内にCa2+が流入する。
2. 神経細胞内のCa2+濃度が上昇すると、シナプス顆粒が開口分泌され、神経伝達物質であるアセチルコリンがシナプス間隙に放出される。
3. アセチルコリンはシナプス間隙を経て筋細胞膜上のアセチルコリン受容体に結合する。
4. アセチルコリン受容体は陽イオンチャネルであり、一時的に陽イオンを透過させ、筋細胞膜を脱分極する。
5. アセチルコリンはアセチルコリンエステラーゼによりコリンに分解されて、神経細胞に取り込まれる。
6. 筋細胞で局所的な脱分極が起こると、周辺の電位依存性Na+チャネルが開き、脱分極が筋細胞全体に広がる。
7. 脱分極はT細管に伝わり、T細管に存在する電位依存性のタンパク質の構造を変化させ、筋小胞体の特殊な構造である終末槽上のCa2+放出チャネルを開く。
8. 筋小胞体中のCa2+が細胞質に拡散する。
9. ここで、筋収縮に関わるアクチンフィラメントにトロポミオシンとトロポニンが結合し、収縮開始を妨げているが、Ca2+がトロポニンに結合すると、トロポミオシンがアクチンフィラメント上で場所を変える。
10. この結果、トロポミオシンが覆い隠していたアクチンフィラメントのミオシン結合部位が露出する。
11. ミオシンはATPの加水分解のエネルギーを使って、アクチンフィラメントに結合できる構造をとり、アクチンに結合する。
12. ミオシンがアクチンフィラメントで首振り運動をすることで筋収縮が起こる。