骨外性ユーイング肉腫

出典: meddic

extraskeletal Ewing sarcoma

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和文文献

  • 後腹膜腔に発生した骨外性ユーイング肉腫の1例
  • 原 芳紀,田尻 雄大,松浦 謙一,長谷川 章雄,岩村 正嗣,神座 慎一郎,長本 章裕
  • 西日本泌尿器科 65(8), 513-518, 2003-08-20
  • NAID 10020411316

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腫瘍の種類は多く、悪性線維性組織球腫、脂肪肉腫、滑膜肉腫、平滑筋肉腫、悪性末梢 神経鞘腫、血管肉腫、骨外性ユーイング肉腫が代表的な腫瘍でそれぞれにさらにいくつか の型が存在します。組織学的悪性度(グレード)は、細胞密度、壊死、増殖能により高 ...

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 骨肉腫 軟骨 肉腫 ユーイングユーイング肉腫イメージ


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ユーイング肉腫」

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Ewing's sarcoma, Ewing sarcoma
Ewing肉腫primitive neuroectodermal tumor PNETユーイング腫瘍 Ewing腫瘍 Ewing's tumor内皮性骨髄腫 endothelial myeloma
sarcoma Ewingi
骨腫瘍骨肉腫

概念

  • 1921年ユーイングによって報告された未分化の高悪性度小円形細胞肉腫。
  • 発生母細胞は神経外胚葉。原始神経外胚葉性腫瘍(PNET)ととの関連が議論されているが、ユーイング肉腫の方がより未分化であると考えられている。

疫学

  • 骨肉腫骨髄腫軟骨肉腫に次いで多い。
  • 10-30歳で見られるが、10代から10代未満に好発し、80%が20歳以下である。骨肉腫より若年者に好発する。
  • 男女比 = 2:1

好発部位

  • 大腿骨、脛骨、上腕骨に好発するが、長幹骨の骨幹部(SOR.326)~骨幹端部に発生することも多い。
  • 骨盤、大腿骨、上腕骨、脛骨の順に好発する(SOR.326)。

病理

  • 小型円形細胞が密に増殖。細胞質にグリコーゲンを有する。壊死巣が著明である。腫瘍細胞間に好銀線維を認めないことで悪性リンパ腫や神経芽細胞腫の骨転移と鑑別される。(SOR.326)
  • 免疫組織学的所見:NSE, HBA71陽性
  • 染色体異常:t(11;22)(q24;q12) EWS/FLI-1、t(21;22)(q22;q12) EWS/ERG

症状

  • 初発症状:疼痛、腫脹、全身症状(白血球増多、発熱)  ← 骨肉腫は炎症に基づく全身症状がない。

検査

  • 血液検査
  • 白血球増多、CRP上昇、赤沈亢進 ← 炎症反応を反映
  • ALP3上昇しない???
  • 単純X線写真
  • 特徴:骨皮質を破壊しつくす前にフォルクマン管を介して軟部組織に浸潤し骨外に浸潤する。このために骨膜を持ち上げ骨膜反応を呈する。(SOR.326)
  • 骨膜反応:たまねぎの皮様(onion skin appearance)
  • 斑点状、蚕喰状の骨吸収破壊像

治療

  • 化学療法:術前・術後化学療法(VCR、ACTD、CYC、ADR:VAC療法+ADR)
  • 放射線療法
  • 手術療法:基本的には広範囲切除術による患肢温存手術。患肢切断・離断術。

予後

  • 予後不良
  • 日本での5年累積生存率は45%

参考

  • 1. onion peal - 単純X線写真
[display]http://www.daviddarling.info/images/Ewings_sarcoma.jpg
  • 2. 病理
[display]http://www.mda-sy.com/pathology/JPEG3/BONE059.JPG
  • 3. ユーイング肉腫ファミリー腫瘍の治療(PDQ®)
[display]http://cancerinfo.tri-kobe.org/pdq/summary/japanese-s.jsp?Pdq_ID=CDR0000062841
  • 4. ユーイング肉腫 - 発行冊子・資料 « がんの子供を守る会
患者向けの冊子、分かりやすい
[display]http://www.ccaj-found.or.jp/wp-content/uploads/pdf/leaflet11.pdf
  • 5. 小児がんのガイドライン、近々公開予定らしいが、いつ?
http://www.jsco-cpg.jp/item/07/index.html
  • 6. [free PDF]ユーイング肉腫ファミリー腫瘍(ESFT)
2005年にかかれた治療ガイドライン。総論としてもまとまっている
http://ci.nii.ac.jp/naid/110003969566

骨肉腫とユーイング肉腫

  骨肉腫 ユーイング肉腫
概念 類骨を形成する悪性骨腫瘍
骨組織に原発し、腫瘍細胞が直接類骨あるいは骨組織を形成する。
分化の高悪性度小円形細胞肉腫。発生母細胞は神経外胚葉
疫学 15歳ピーク
10歳代:60%
20歳代:15%
男性にやや多い
10-30歳で見られるが、10代から10代未満に好発し、80%が20歳以下である。骨肉腫より若年者に好発する。
男女比 = 2:1
原発性悪性骨腫様のなかで最多 骨肉腫、骨髄腫、軟骨肉腫に次いで多い。
好発部位
大腿骨遠位
脛骨近位
合わせて75%
次いで上腕骨近位
長幹骨の骨幹部
骨盤、大腿骨、上腕骨、脛骨の順に好発する
症状 腫脹、疼痛、腫瘍の増大で発赤、局所熱感、静脈怒張 疼痛、腫脹、全身症状(白血球増多、発熱) 
血液検査 血清アルカリフォスファターゼ、乳酸脱水素酵素
白血球増多、CRP上昇、赤沈亢進
単純X線写真 骨硬化を伴わない骨破壊、種々の程度の腫瘍性骨新生(境界不明瞭の淡い綿花様、綿球様の骨硬化)
外骨膜反応(コットマン三角、スピクラ形成)
骨皮質を破壊しつくす前にフォルクマン管を介して軟部組織に浸潤し骨外に浸潤する。このために骨膜を持ち上げ骨膜反応(たまねぎの皮様(onion skin appearance))を呈する。
斑点状、蚕喰状の骨吸収破壊像
転移 血行性、肺転移  
予後 5年生存率50-70% 予後不良
日本での5年累積生存率は45%


肉腫」

  [★]

sarcoma
癌腫 carcinoma悪性非上皮性腫瘍


特徴 癌腫
carcinoma
肉腫
sarcoma
由来 上皮 間葉系組織
良悪性 悪性 悪性
発生頻度 比較的多い
転移形式 多くがリンパ行性 多くが血行性
in situ時期
上皮内癌
粘膜内癌
有り 無し
年齢 老人・中年(50歳以上) 若年・壮年(50歳以下)



腫」

  [★]

がん腫瘍腫瘤良性新生物


性」

  [★]

sex, gender





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