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1. 非肝硬変性門脈圧亢進症：門脈線維症および住血吸虫症 noncirrhotic portal hypertension portal fibrosis and schistosomiasis
2. 成人における肝硬変：合併症、全般的マネージメント、および予後の概要 cirrhosis in adults overview of complications general management and prognosis
3. 成人における門脈血栓症の疫学および病因 epidemiology and pathogenesis of portal vein thrombosis in adults
4. 成人における慢性門脈血栓症：臨床症状、診断、および管理 chronic portal vein thrombosis in adults clinical manifestations diagnosis and management
5. 肝硬変患者における腹水の病因 pathogenesis of ascites in patients with cirrhosis

Japanese Journal

門脈高圧症における脾血流量の意義特発性門脈高圧症を中心として

上田英雄 [他]
最新医学 24(8), 1740-1749, 1969-08
NAID 40017803847

「門脈圧亢進症」

　　[★]

英: portal hypertension
同: 門脈高圧症
関: 門脈圧、門脈、閉塞肝静脈圧

正常範囲：100-150mmH2O。200mmH2O以上は異常 (YN.B-58)　→　7.4-11mmHg 　(cf. 静脈圧 2-8 mmHg (PHD.61))

分類

部位による

参考1.

肝前性：肝前性門脈圧亢進症：門脈圧(PVP)＞閉塞肝静脈圧(WHVP)

門脈血流↑：動脈・門脈シャント、腹部臓器血流増加、腹腔臓器肉腫
門脈閉塞：肝外門脈閉塞症、門脈血栓、脾静脈血栓、門脈圧排

肝内性：肝内性門脈圧亢進症：類洞前性は肝前性、類洞後性は肝後性と同じ：

前類洞性(肝内門脈閉塞)　：特発性門脈圧亢進症、日本住血吸虫症、先天性肝線維症、門脈域細胞浸潤、肝腫瘍
後類洞性(肝内肝静脈閉塞)：肝硬変のほとんど

肝後性：肝外性門脈圧亢進症：門脈圧(PVP)＜閉塞肝静脈圧(WHVP)　　　　：Budd-Chiari症候群、下大静脈閉塞症、うっ血性心不全

門脈圧亢進症をきたす疾患

参考1 SSUR.644改変

	肝前性	肝内性		肝後性
	肝外門脈閉塞症	特発性門脈圧亢進症	肝硬変	Budd-Chiari症候群
	extrahepatic portal obstruction	idiopathic portal hypertension	liver cirrhosis
門脈圧亢進症に占める割合		2-5%	90%以上
閉塞肝静脈圧 vs 門脈圧	小	小	大	大
閉塞部位	肝外門脈	肝内門脈類洞前	肝内肝静脈類洞後	肝外肝静脈
疫学	(一次性)小児期に発症	中年女性に多い
病因	(一次性)原因不明(新生児臍帯炎) (二次性)腫瘍病変	原因不明		(一次性)原因不明 (二次性)血栓説
症状	肝機能はほぼ正常食道胃静脈瘤、脾腫、汎血球減少	肝機能は良好な事が多い巨脾、食道胃静脈瘤、汎血球減少、脾機能亢進		進行例で肝機能低下腹水、下腿浮腫、下肢静脈瘤、難治性下腿胸腹壁の上行性皮下静脈怒張食道胃静脈瘤、脾腫、汎血球減少
肝臓の外観		表面平滑or波打ち状	再生結節により表面に凹凸を認める
血管検査		(肝静脈造影)肝静脈枝相互吻合、しだれ柳状		(下大静脈造影)膜様閉塞 or 完全閉塞
病理	海綿状血管増生	肝内門脈末梢枝のつぶれ像	肝小葉構造の改築	肝静脈周囲のうっ血と壊死。進行すれば肝硬変
予後	(一次性)10年生存率90%	10年生存率70-80% 肝硬変より良好		(一次性)10年生存率40%

症状

静脈瘤　→　破裂により吐血、下血

食道静脈瘤：肝硬変の60-80%に合併。
胃静脈瘤：肝硬変の8-60%に合併。
異所性静脈瘤

十二指腸静脈瘤、消長静脈瘤、結腸静脈瘤、直腸静脈瘤、人工肛門静脈瘤、胆管静脈瘤

脾腫/脾機能亢進症　→　貧血、血小板減少、出血傾向
腹水
浮腫
肝性脳症：門脈-大循環シャントの発達によって生じる。　→　猪瀬型肝性脳症

参考

1.

http://shutoku.fc2web.com/special_subjects/study_room/benkyoukai/liver2.doc

2.

http://jsge.or.jp/cgi-bin/yohgo/index.cgi?type=50on&pk=D79

「門脈」

　　[★]

英: portal vein PV
ラ: vena portae hepatis, vena portae

KH. 149,153,164

門脈の側副路

-門脈＆側副路
KH. 154
-門脈系の側副循環路
KH. 249
-門脈の側副路(門脈大静脈吻合)
N.302

側副路

1. 食道　：left gastric vein - esophageal venous plexus - azygos vein, hemiazygos vein
2. 臍傍　：paraumbilical vein - superior epigastric vein, inferior epigastric vein
3. 直腸　：superior rectal vein - middle rectal vein, inferior rectal vein
4. 腹膜後：colic vein, splenic vein - renal vein, veins of the posterior body wall

Henry Gray (1825-1861). Anatomy of the Human Body. 1918.

臨床関連

門脈閉塞

「症」

　　[★]

英: sis, pathy

検査や徴候に加えて症状が出ている状態？

「高圧」

　　[★]

英: high pressure、hyperbaric
関: 高圧酸素療法

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