門脈圧亢進症

出典: meddic

portal hypertension
門脈高圧症
門脈圧門脈閉塞肝静脈圧


  • 正常範囲:100-150mmH2O。200mmH2O以上は異常 (YN.B-58) → 7.4-11mmHg  (cf. 静脈圧 2-8 mmHg (PHD.61))

分類

部位による

参考1.
  • 肝前性:肝前性門脈圧亢進症:門脈圧(PVP)>閉塞肝静脈圧(WHVP)
  • 門脈血流↑:動脈・門脈シャント、腹部臓器血流増加、腹腔臓器肉腫
  • 門脈閉塞:肝外門脈閉塞症、門脈血栓、脾静脈血栓、門脈圧排
  • 肝内性:肝内性門脈圧亢進症:類洞前性は肝前性、類洞後性は肝後性と同じ:

門脈圧亢進症をきたす疾患

参考1 SSUR.644改変
  肝前性 肝内性 肝後性
肝外門脈閉塞症 特発性門脈圧亢進症 肝硬変 Budd-Chiari症候群
extrahepatic portal obstruction idiopathic portal hypertension liver cirrhosis  
門脈圧亢進症に占める割合   2-5% 90%以上  
閉塞肝静脈圧 vs 門脈圧
閉塞部位 肝外門脈 肝内門脈
類洞前
肝内肝静脈
類洞後
肝外肝静脈
疫学 (一次性)小児期に発症 中年女性に多い    
病因 (一次性)原因不明(新生児臍帯炎)
(二次性)腫瘍病変
原因不明   (一次性)原因不明
(二次性)血栓説
症状 肝機能はほぼ正常
食道胃静脈瘤、脾腫、汎血球減少
肝機能は良好な事が多い
巨脾、食道胃静脈瘤、汎血球減少、脾機能亢進
  進行例で肝機能低下
腹水、下腿浮腫、下肢静脈瘤、難治性下腿
胸腹壁の上行性皮下静脈怒張
食道胃静脈瘤、脾腫、汎血球減少
肝臓の外観   表面平滑or波打ち状 再生結節により表面に凹凸を認める  
血管検査   (肝静脈造影)肝静脈枝相互吻合、しだれ柳状   (下大静脈造影)膜様閉塞 or 完全閉塞
病理 海綿状血管増生 肝内門脈末梢枝のつぶれ像 肝小葉構造の改築 肝静脈周囲のうっ血と壊死。進行すれば肝硬変
予後 (一次性)10年生存率90%
10年生存率70-80%
肝硬変より良好
  (一次性)10年生存率40%

症状

  • 静脈瘤 → 破裂により吐血、下血
  • 食道静脈瘤:肝硬変の60-80%に合併。
  • 胃静脈瘤:肝硬変の8-60%に合併。
  • 異所性静脈瘤
  • 十二指腸静脈瘤、消長静脈瘤、結腸静脈瘤、直腸静脈瘤、人工肛門静脈瘤、胆管静脈瘤

参考

  • 1.
http://shutoku.fc2web.com/special_subjects/study_room/benkyoukai/liver2.doc
  • 2.
[display]http://jsge.or.jp/cgi-bin/yohgo/index.cgi?type=50on&pk=D79



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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』「2015/07/17 06:09:48」(JST)

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和文文献

  • バルーン閉塞下逆行性経静脈的塞栓術(B-RTO)後の食道静脈瘤増悪の予測因子 : B-RTOで治療した門脈-大循環シャントを有する患者の臨床像の分析(2000年から2009年に福岡大学病院消化器内科で経験した55症例について)
  • 横山 圭二,横山 昌典,東原 秀行,阿南 章,入江 真,久能 志津香,福永 篤志,四本 かおる,櫻井 邦俊,岩下 英之,平野 玄竜,上田 秀一,森原 大輔,西澤 新也,竹山 康章,坂本 雅晴,岩田 郁,釈迦堂 敏,早田 哲郎,高良 真一,浦川 博史,吉満 研吾,向坂 彰太郎
  • 福岡大学医学紀要 38(4), 153-159, 2011-12
  • NAID 110008720005
  • 13.当院における肝前性門脈圧亢進症の検討(一般演題,第24回日本小児脾臓研究会)
  • 合田 太郎,窪田 昭男,川原 央好,米田 光宏,奈良 啓悟,谷 岳人,中畠 賢吾
  • 日本小児外科学会雑誌 47(5), 884, 2011-08-20
  • NAID 110008711830
  • 2.急速に肝不全と門脈圧亢進症が進行した胆道閉鎖症乳児に対して準緊急生体肝移植を施行した1例(一般演題,第24回日本小児脾臓研究会)
  • 眞田 幸弘,水田 耕一,浦橋 泰然,井原 欣幸,脇屋 太一,岡田 憲樹,山田 直也,河原崎 秀雄
  • 日本小児外科学会雑誌 47(5), 881, 2011-08-20
  • NAID 110008711819
  • 6.胆道閉鎖症術後消化管出血-特に胃食道以外からの出血を認めた3例(セッション5.「門脈圧亢進症に伴う出血」,第37回日本胆道閉鎖症研究会)
  • 井原 欣幸,上野 豪久,高間 勇一,福澤 正洋
  • 日本小児外科学会雑誌 47(5), 873-874, 2011-08-20
  • NAID 110008711797

関連リンク

門脈圧亢進症. 出典: フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』. 移動: 案内, 検索. Star of life caution.svg. ウィキペディアは医学的助言を提供しません。免責事項もお 読みください。 門脈圧亢進症(もんみゃくあつこうしんしょう)は、門脈圧が上昇する疾患 群。 ...
門脈圧亢進症。門脈圧亢進症とはどんな病気か 門脈系統の血液の流れの異常 によって生じる門脈圧が上昇した状態で、これに伴う食道(しょくどう)・胃静脈瘤(いじょう みゃくりゅう)、脾腫(ひしゅ)、腹水(ふくすい)など二次的 gooヘルスケア 家庭の医学。

関連画像

第24回北海道門脈圧亢進症  門脈圧の亢進状態といいます門脈圧亢進症取扱い規約 している「⇒」は、門脈圧亢進 1210112021_1.jpg1368711140_1.jpg図9 門脈血の流れと各疾患の


★リンクテーブル★
国試過去問106C010」「081C031」「106I030
リンク元浮腫」「上大静脈症候群」「血小板減少症」「肝外門脈閉塞症」「胃静脈瘤
拡張検索特発性門脈圧亢進症」「後類洞性門脈圧亢進症」「門脈圧亢進症状
関連記事脈圧」「門脈」「門脈圧」「亢進」「

106C010」

  [★]

  • 腹部診察所見と病態・疾患の組合せで誤っているのはどれか。


[正答]


※国試ナビ4※ 106C009]←[国試_106]→[106C011

081C031」

  [★]

  • 門脈圧亢進症について正しいのはどれか
  • a. (1)(2)(3)
  • b. (1)(2)(5)
  • c. (1)(4)(5)
  • d. (2)(3)(4)
  • e. (3)(4)(5)

106I030」

  [★]

  • 胃全摘術後にきたしやすいのはどれか。 2つ選べ。


[正答]


※国試ナビ4※ 106I029]←[国試_106]→[106I031

浮腫」

  [★]

edema
水腫angioedema全身性浮腫

分類

  圧痕性浮腫 非圧痕性浮腫
pitting edema nonpitting edema
病態 水のみが間質に貯留
圧痕を残す
水分+血漿由来物質の蓄積(ムコ多糖、蛋白質)・炎症細胞の浸潤
圧痕を残さない
疾患 fast edema slow edema 甲状腺機能低下症
局所性炎症(蜂窩織炎、虫さされ)
強皮症
低アルブミン血症 心不全
腎不全
  • 低アルブミン血症はfast edema と覚えておく

浮腫の原因

IMD.518
  • 全身性
  • 心性浮腫
  • 腎性浮腫
  • 肝性浮腫
  • 内分泌性浮腫
  • 栄養失調性浮腫・栄養障害性浮腫
  • 薬剤性浮腫
  • 起立性浮腫
  • 特発性浮腫
  • 局所性
内科診断リファレンス p.4

浮腫を来す疾患

IMD.519改変
  • 局所性浮腫
  • 全身性浮腫
  • 非ステロイド性抗炎症薬:インドメタシンなど  ← 1-2%の例で見られる。
  • ホルモン薬:副腎皮質ステロイドエストロゲンなど  ← 体液貯留させる作用あり
  • 降圧薬:血管拡張薬(Ca拮抗薬など)  ←  細動脈優位の拡張による
  • 甘草製剤:甘草グリチルリチンなど  ←  アルドステロン様作用
  • Na含有薬:ペニシリン系抗菌薬、重炭酸ナトリウムなど  ←  Na自体の性質による

肝性浮腫と腎性浮腫

  • 肝性浮腫は下肢に、腎性浮腫では眼瞼に浮腫が初発する?(出典不明)

参考

  • [display]http://www.igaku.co.jp/pdf/resident0806-3.pdf





上大静脈症候群」

  [★]

superior vena cava syndrome, SVC syndrome, SVCS
上大静脈頚静脈怒張

概念

  • 上大静脈の閉塞や有意狭窄によって生じる上半身の静脈圧の上昇で、頭部、顔面、上肢、頸部および上半身のうっ血を来す症候群。
  • 肺癌ホジキンリンパ腫(→ホジキン病)、大動脈瘤などの縦隔洞、胸腔内腫瘍により急速に上大静脈が圧迫され、静脈還流異常をまねき、これによって生ずる種々の症状をいう。

病因

病態生理

症状

  • 上肢静脈圧は30-50cmH2Oと上昇し頚部、上腕、胸壁の静脈は怒張し、顔面、上肢の浮腫をみる。
  • 頚静脈、側頭静脈の怒張、起坐呼吸、失神発作
  • 脳浮腫 → 頭痛、めまい、傾眠傾向、(ときどき)痙攣・呼吸困難など
脳静脈圧上昇 → 抗利尿ホルモン分泌亢進 → 脳脊髄循環に悪影響

身体所見

  • (原因疾患が良性で慢性に経過する場合)副血行路が主として奇静脈内胸静脈、側胸静脈、脊椎静脈に生じる。門脈系を通して食道静脈瘤を生じる。

副側路(表在腹壁静脈)の流れる方向

表在腹壁静脈 正常 門脈圧亢進症 上大静脈閉塞症 下大静脈閉塞症
臍以上
 
臍以下

検査

  • 胸部単純X線写真:左第一弓の突出
  • 胸部造影CT:上大静脈の閉塞、奇静脈の拡張
[show details]

治療

  • 原因疾患の治療
  • 手術療法:大動脈瘤や甲状腺腫など
  • 放射線療法・抗癌剤化学療法:摘除不能な悪性腫瘍
  • 対症療法
  • 利尿薬
  • バイパス手術:人工血管にて閉塞部をバイパス
  • 経皮的血管形成術:バルーン拡張やすてんと留置で閉塞部を広げる。


Henry Gray (1825-1861). Anatomy of the Human Body. 1918.


国試




血小板減少症」

  [★]

thrombocytopenia, thrombopenia
血小板減少
血小板血小板輸血血小板増加症

分類

原因

  • 血小板産生減少
  • 脾補足亢進
  • 血小板除去亢進
  • 免疫機序
  • 非免疫機序
  • 感染症
UCSF p.307
  • 産生の低下
  • 消費の亢進


アプローチ

  • 病歴
  • 血液像, LDH, 網状血小板, ヘパリン入り採血管で血算提出



肝外門脈閉塞症」

  [★]

extrahepatic portal obstruction EHO
肝外性門脈圧亢進症 extrahepatic portal hypertension
肝外門脈閉塞
[show details]
  • 小児の門脈圧亢進症では肝外門脈閉塞が多い。肝外門脈閉塞は(門脈圧亢進症の)2/3を占める(QB.B-315)。
  • 小児の肝外門脈閉塞症(PED.1101):(病態)脾静脈、門脈本幹、または左右の太い門脈枝が閉塞し門脈圧が亢進。門脈本幹の閉塞と門脈海綿状血管新生(海綿状血管増生)をきたす。(病因)新生児期の臍炎、臍静脈カテーテルの使用、年長児では虫垂炎、腹膜炎、慢性炎症性腸疾患、胆管炎などによる炎症の門脈波及に伴う血栓症、プロテインS欠損・プロテインC欠損など血液凝固亢進が上げられるが、薬半数は原因不明。(症状)初発は突然の消化管出血、脾腫、鉄欠乏性貧血。

分類

  • 一次性:原因不明
  • 小児期に好発。新生児臍帯炎が原因とされている。 (SSUR.645)
  • 二次性:腫瘍性病変などに続発

症状

  • (一次性)食道胃静脈瘤、脾腫、汎血球減少。(SSUR.645)
  • 腹水(-):肝前性門脈閉塞症では通常腹水を認めないが、閉塞の急性期における門脈上昇時には腹水が認められる。(QB.B-319)

検査

  • (一次性)肝機能は保たれる。(SSUR.645)
  • (一次性)腹部画像検査:求肝性側副血行路の発達(海綿状血管増生)

予後

  • (一次性)10年生存率は約90% (SSUR.645)


胃静脈瘤」

  [★]

gastric varix, gastric varices
噴門部静脈瘤 cardiac varices
食道静脈瘤食道胃静脈瘤


概念

  • 門脈圧の亢進により胃の静脈に側副血行路が形成され、これが静脈瘤として認められたもの。

病因

  • 門脈圧亢進症

疫学

病態

  • 食道胃噴門部静脈瘤:食道静脈瘤と連続:奇静脈系の側副血行路 (SSUR.643)
  • 孤立性胃静脈瘤:食道静脈瘤を伴わず胃噴門部弓隆部に存在:80%以上の症例で胃腎静脈シャントを形成 (SSUR.643)

症状

診断

検査

治療

いろいろある。

カテーテルインターベンション

  • 孤発性胃静脈瘤治療で中心の治療法。経カテーテル的に下大静脈から胃静脈瘤の排血路である胃腎静脈シャントを逆行性にアプローチし、胃静脈瘤を塞栓する方法。硬化剤はエタノラミンオレイトを使用。胃静脈瘤消失流は90%以上。長期的に見ても胃静脈瘤の再発率は5%以下。問題点は長期の経過中に胃静脈瘤が出現すること。(SSUR.650)

予後

予防

国試




特発性門脈圧亢進症」

  [★]

idiopathic portal hypertension, IPH
バンチ症候群 Banti's syndrome Banti syndrome
門脈圧亢進症

まとめ

  • 原因不明の肝内末梢門脈枝の閉塞をきたす肝疾患であり、肝内性、前類洞性の門脈圧亢進症を呈する。中年女性に多い。腹腔鏡では肝臓の外観は表面平滑、もしくは波打ち状である。肝静脈造影では肝静脈枝相互間吻合し、しだれ柳状所見がみとめられる。門脈圧は亢進しているが、閉塞感静脈圧は正常化軽度上昇にとどまる。門脈造影あるいはMRAで門脈末梢枝の走行異常・分岐異常が認められ、病理所見では、軽度から中等度の線維化が見られるが、実質はほぼ正常であり、特に肝内門脈末梢枝のつぶれ像が特徴的である。肝機能は正常であり、肝硬変、慢性肝炎の所見は認められない。予後は比較的良好で、10年生存率は70-80%程度である。

(YN.B-59 SSUR.644)

疫学

  • 中年女性に多い(男女=1:3で40歳代に最も多い) (YN.B-59)

病理

  • 肝内門脈末梢枝のつぶれ像

病態

  • 門脈圧の亢進:30cmH2Oを越えない(YN.B-59)
  • 閉塞肝静脈圧は正常

検査

確定診断のために門脈造影、肝静脈カテーテル法、腹腔鏡、肝生検を行う(YN .B-59) ← 肝硬変などを除外診断するのため?

腹腔鏡

  • 正常、もしくは波打ち状

肝静脈造影

  • しだれ柳状所見(肝静脈枝の相互間吻合)

閉塞性肝静脈圧

肝内性、前類洞性の門脈圧亢進症の所見
  • 正常~中等度上昇 (検査の本)
  • 正常~軽度上昇 (SSUR.645)

治療

  • 脾機能亢進、門脈圧亢進、食道静脈瘤に対する治療を行う。

予後

  • 10年生存率:70-80% (SSUR.645)
  • 年死亡率約1%(YN.B-60)


後類洞性門脈圧亢進症」

  [★]

postsinusoidal portal hypertension
門脈圧亢進症前類洞性門脈圧亢進症

門脈圧亢進症状」

  [★]

portal hypertension


脈圧」

  [★]

pulse pressure, PP
血圧、脈圧低下 脈圧狭小
  • 収縮期血圧(最高血圧)と拡張期血圧(最小血圧)の差。

脈圧の上昇

  • 血管壁の硬直によるウインドケッセル効果?の消失による
  • 動脈管開存症:拡張期血圧低下?
  • 拡張期に血流が肺動脈に流れてしまうため?

脈圧の低下

  • 脈拍増加を来す病態:出血、脱水、ショック
  • 拡張期の短縮 → 心室に血液が充分充満しないうちに駆出されるため
  • 十分な血流を大動脈に駆出できないため




門脈」

  [★]

portal vein PV
vena portae hepatis, vena portae


  • KH. 149,153,164

門脈の側副路

-門脈&側副路
KH. 154
-門脈系の側副循環路
KH. 249
-門脈の側副路(門脈大静脈吻合)
N.302
  • 側副路
    1. 食道 :left gastric vein - esophageal venous plexus - azygos vein, hemiazygos vein
    2. 臍傍 :paraumbilical vein - superior epigastric vein, inferior epigastric vein
    3. 直腸 :superior rectal vein - middle rectal vein, inferior rectal vein
    4. 腹膜後:colic vein, splenic vein - renal vein, veins of the posterior body wall



Henry Gray (1825-1861). Anatomy of the Human Body. 1918.

臨床関連


門脈圧」

  [★]

portal vein pressure PVP, portal pressure
  • 正常範囲:100-150mmH2O。200mmH2O以上は異常 (YN.B-58) → 7.4-11mmHg
  • 20cmH2Oを超えると食道静脈瘤胃静脈瘤が形成されやすくなる

臨床関連

  • 門脈圧亢進症




亢進」

  [★]

facilitationenhancementfacilitateenhance
強化促進促通増強強める


症」

  [★]

sis, pathy
  • 検査や徴候に加えて症状が出ている状態



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