鎌状赤血球症

出典: meddic

sickle cell disease, SCD
鎌状赤血球貧血 sickle cell anemia鎌状赤血球性貧血鎌形赤血球症ヘモグロビンS症 hemoglobin S disease
ヘモグロビンSHbSC症

治療

  • 葉酸:有効らしい。 ← 葉酸は慢性溶血性貧血に対してルーチンに投与される。これは骨髄での需要が高まる(DNA合成の亢進)ため、と思われる。しかし、鎌状赤血球症に対するビタミンB12投与は前向きRCTにおいて有効性が示されなかった(WCH.1385 PMID 6347243)。




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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』「2014/01/23 02:25:57」(JST)

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和文文献

  • 鎌状赤血球症合併胎盤の病変
  • 相馬 広明,大沢 洋之,木村 正博,小川 博和,吉浜 勲,峯尾 松一郎
  • 日本産婦人科・新生児血液学会誌 = The Japanese journal of obstetrical, gynecological & neonatal hematology 16(2), 27-32, 2007-03-01
  • NAID 10029377628
  • 複数の不規則抗体により適合血確保に難渋した鎌状赤血球症の1例
  • 丸山 美津子,田中 由美,中川 泰久,藤井 忍,森口 洋子,葛西 千枝子,信田 憲行,藤枝 敦史,和田 英夫,登 勉,今井 重美,内川 誠,桝屋 正浩
  • 日本輸血細胞治療学会誌 52(4), 501-506, 2006-09-01
  • NAID 10018786015
  • 鎌状赤血球症(HbS症)の家族症例
  • 柴田 由加,小板 功,岸 孝彦,木澤 仙次,廣岡 良文
  • 医学検査 : 日本臨床衛生検査技師会誌 = The Japanese journal of medical technology 55(6), 744-748, 2006-06-25
  • NAID 10019603236
  • 鎌状赤血球症合併妊娠の一例
  • 藤田 真紀,上杉 健哲,石井 譲,坂本 建彦,脇田 久,松浦 康弘,服部 幸夫
  • 日本産婦人科・新生児血液学会誌 = The Japanese journal of obstetrical, gynecological & neonatal hematology 13(1), "S-27"-"S-28", 2003-05-01
  • NAID 10012806308

関連リンク

鎌状赤血球症(かまじょうせっけっきゅうしょう)は遺伝性の貧血病で、赤血球の形状が 鎌状になり酸素運搬機能が低下して起こる貧血症。鎌状赤血球貧血症ともいう。ICD- 10分類ではD57。主にアフリカ、地中海沿岸、中近東、インド北部で見られる。 常 染色体 ...
鎌状赤血球症は、鎌状(三日月形)の赤血球と、赤血球の過剰破壊による慢性貧血を 特徴とする遺伝性の病気です。 鎌状赤血球症は、 ... 米国では、黒人の約10%が鎌状 赤血球症の遺伝子を1つもち、鎌状赤血球の形質を受け継いでいます。こうした人は、尿 に ...

関連画像

これらの事実から自然選択の例 赤血球の画像 p1_28鎌状赤血球症 急性骨髄性 鎌状赤血球症の画像 p1_23鎌状赤血球症 急性骨髄性 鎌状赤血球症の画像 p1_3http://cocktail.kpu.ac.jp/ningen/biology 鎌状の赤血球は非常に


★リンクテーブル★
先読みヘモグロビンS
リンク元パルボウイルスB19」「網膜中心動脈閉塞症」「異常ヘモグロビン症」「髄外造血」「SCD
関連記事血球」「赤血球」「鎌状赤血球」「」「鎌状

ヘモグロビンS」

  [★]

hemoglobin S, HbS, Hb S
鎌状赤血球ヘモグロビン sickle cell hemoglobin
鎌状赤血球, sickle cell anemiaヘモグロビン



パルボウイルスB19」

  [★]

parvo
parvovirus B19
human parbovirus B19, B19 virusヒトパルボウイルスB19B19型ヒトパルボウイルス
ヒトに感染するパルボウイルスを特にヒトパルボウイルスと呼ぶが、本wikiではヒト以外のウイルスについては対象外。
ウイルス
  • first aid step1 2006 p.151,152,154,299

ウイルス学

  • -鎖を持つタイプと+鎖を持つタイプが存在
  • エンベロープ無し
  • DNAウイルス最小
  • 赤血球系前駆細胞で増殖。

潜伏期間

  • 16-18日

感染経路

  • 飛沫経気道感染(接触感染・飛沫感染)

疫学

  • 成人の40%が既感染
  • 4-5年ごとに流行
  • 春に多い

感染症

症状

成人の伝染性紅斑では関節痛を伴う2-4週間継続する関節炎を呈する。
免疫複合体の形成が原因
  • 貧血患者への感染
  • 急性肝炎
  • 妊婦・胎児への感染
妊婦の感染→胎児の感染→肝臓での造血能低下→重症の貧血→胎児水腫(非免疫性胎児水腫)、流産、死産
経胎盤感染による感染率33%。胎児死亡の危険率は9%
  • 免疫不全者への感染

合併症

経過

  • 感冒様症状 → 骨髄の赤血球系前駆細胞が消失
骨髄機能は10-14日で回復 → 症状は出ない。
  • 予後はほとんどの場合良好

治療

  • 対症療法

検査

  • PCR法、ELISA法、ペア血清

予防

  • ワクチン無し

参考

  • wikipedia en
[display]http://en.wikipedia.org/wiki/Parvovirus_B19



HPV-B19



網膜中心動脈閉塞症」

  [★]

central retinal artery occlusion
網膜動脈閉塞症網膜動脈分枝閉塞症

概念

  • 網膜中心動脈の閉塞

病因

参考1
SOP.134
  • (1)血栓塞栓子、(2)乳頭内での粥状硬化、あるいは動脈炎による血管攣縮による動脈の閉塞、(3)緑内障や外力による高眼圧

症状

  • 無痛性の高度視力障害

検査

  • 眼底検査:網膜は混濁、白濁。cherry-red spot

予後

  • 1時間以内に血行が改善しないと網膜機能の回復は期待できない。

治療

参考

  • 1. [charged] Central and branch retinal artery occlusion - uptodate [1]



異常ヘモグロビン症」

  [★]

hemoglobinopathy, abnormal hemoglobin disease
ヘモグロビノパシー異常血色素症
  • グロビン自体の蛋白質のしての質的異常により引き起こされる異常 ⇔ グロビンの量的なバランスの異常により引き起こされるのはサラセミアであろう。

分類

IMD.960
  • 鎌状赤血球症
  • Hb S
  • Hb Geneva , β鎖
  • Hb Hammersmith , β鎖
  • Hb Tochigi , β鎖
  • Hb Bristol , β鎖
  • Hb Mizuno , β鎖
  • Hb Koln , β鎖*低酸素親和性ヘモグロビン症
  • Hb Kansas
  • Hb Yoshizuka
  • Hb Rahere
  • Hb Province
  • Hb Chesapeake
  • Hb SanDiego
  • Hb Hiroshima
  • Hb M Boston
  • Hb M Iwate
  • Hb M Saskatoon
  • Hb M Hyde Park

症状





髄外造血」

  [★]

extramedullary hematopoiesis extramedullary hemopoiesis
髄様化生 myeloid metaplasia
骨髄外造血


  • 骨髄以外で起こる造血
  • あらゆる場所で起こりうる。
  • 髄外造血が起こりうる部位
  • 脾臓(YN.G-55) → 脾腫大をきたす
  • 肝臓、リンパ節
副腎、軟骨、靱帯、脂肪組織、胸腔、腎、骨膜
  • 髄外造血が起こる状態
  • 年齢との関連
  • 乳幼児:持続的かつ高度な血球産生、胎児赤芽球症(胎児溶血性疾患)
  • 成人 :慢性骨髄増殖性疾患(骨髄線維症)
  • 病態で分類
  • 髄外造血の特徴
  • 幼若細胞を造血部位にとどめておくことができないため、末梢血に幼弱な細胞が出現する。
  • 赤芽球、幼若顆粒球、巨核球など



SCD」

  [★]


血球」

  [★]

hemocyte, blood corpuscle, hematocyte
hemocytus
血液細胞 blood cell
血液



血球の割合

  • 下図の値から算出。
  個数(/ul)   個数(/ul) 個数(%)
赤血球 男:500万
女:450万
  5000000 95.1
白血球
 
5000-10000   7500 0.1
血小板
 
15万-35万   250000 4.8
血球 直径(μm)
前赤芽球 14~19
好塩基性赤芽球 12~17
多染性赤芽球 10~15
正染性赤芽球 8~12
赤血球 7~8.5
骨髄芽球 12~20
前骨髄球 16~23
骨髄球 12~20
後骨髄球 12~18
杆状核(好中球) 10~18
分節核(好中球) 10~16
分節核(好酸球) 13~18
分節核(好塩基球) 12~16
リンパ芽球 11~18
リンパ球 7~16
形質球 10~20
異形リンパ球 15~30
単球 13~21
巨核球(骨髄巨核球) 35~160
血小板 2~4

寿命

  • 赤血球:120日
  • 好中球:6-8時間
  • 血小板:10日
  • 形質細胞:1-3日
  • メモリー細胞:数年

血球の特徴

 
赤血球 単球 好酸球 好中球 好塩基球 リンパ球
大きさ 7~8μm 12~20μm 10~15μm 10~13μm 9~12μm 7~15μm
赤血球と比べた大きさ ------ かなり大きい 2倍以上 約2倍 2倍弱 小リンパ球は同じ程度
細胞質   アズール顆粒。
広く不規則な突起
橙赤色の粗大円形顆粒 暗紫色に染まる微細な顆粒
アズール顆粒
赤紫色の大小不同の顆粒 狭く淡い青色
  くびれ有り 2葉、眼鏡型 桿状好中球
分葉好中球
格の上にも顆粒あり 球形


  • 核小体

  • クロマチン

  • 細胞質

  • 顆粒



赤血球」

  [★]

erythrocyte (Z), red blood cell (Z), RBC
血液貧血血液像

赤血球の形状

  • 直径:7.62±0.61μm → 7-8μm
  • 厚さ:1.0-2.0μm
  • 容積:90μm3
  • 表面積:130μm2
  • 比重:1.097

分化

基準値

2007前期解剖学授業プリント
♂:420万 - 570万 (/μl)  495万±75万 x 10^6 (/μl)
♀:380万 - 550万 (/μl)  465万±85万 x 10^6 (/μl)
-2007前期生理学授業プリント
♂:450万 - 610万 /μl
♀:380万 - 530万 /μl
-PT.233
♂:500万 /mm3
♀:450万 /mm3
-異常値の出るメカニズム第5版 p.79
男:400万-700万/ul
女:350万-600万/ul
-HIM
男:430–560 x 10^4/μl
女:400–520 x 10^4/μl

寿命

  • 100-120日 → 4ヶ月


赤血球の増加

  • テストステロン、低酸素、コルチゾール、エリスロポエチン





鎌状赤血球」

  [★]

sickle cell
鎌形赤血球
ヘモグロビンS鎌状赤血球症



症」

  [★]

sis, pathy
  • 検査や徴候に加えて症状が出ている状態


鎌状」

  [★]

sicklefalciform




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