錐体外路症候群

出典: meddic

extrapyramidal syndrome, extrapyramidal tract syndrome (SP)
大脳基底核疾患


  • 注意:錐体外路症候群だからと言って、錐体路とか錐体外路のどちらかが関係しなくなることはない。両方とも関わっている。

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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』「2016/07/04 07:58:49」(JST)

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和文文献

  • 展望 遅発性錐体外路症候群の治療--遅発性ジストニアの治療を中心に
  • 錐体外路症候群と脳手術適応判定(症候からみた神経疾患 特集)
  • 錐体外路症候群と脳手術適応判定 (症候からみた神経疾患(特集)) -- (臨床)

関連リンク

薬剤性パーキンソニズム (厚生労働省) 英語名:Drug induced Parkinsonism 同義語:錐体外路障害、錐体外路症状 大脳から出る運動経路の1つである錐体外路の障害によって起きた、不随意運動を特徴とする一群の状態をいう。
ブリタニカ国際大百科事典 小項目事典 - 錐体外路症候群の用語解説 - 錐体外路の障害によって起る症候群で,臨床的には筋緊張障害と運動障害が組合されて出現する。その現れ方によって次の2つに大別できる。 (1) 筋緊張亢進運動減少 ...

関連画像

錐体路系の伝導路悪性症候群とセロトニン症候群 錐体外路系副作用の主な症状錐体外路症状1a. 錐体外路障害 関連病気:震戦、振戦、ふるえ


★リンクテーブル★
リンク元ハンチントン病」「尾状核」「大脳基底核疾患」「EPS
関連記事症候群」「錐体」「錐体外路」「」「症候

ハンチントン病」

  [★]

Huntington disease
ハンチントン舞踏病 Huntington chorea Huntington's chorea
錐体外路症候群大脳基底核疾患

概念

疫学

  • (有病率?)欧米では4-8/10万人、日本では1/10万人 (HBN.971)
  • 発病する家系の20-50歳で発症。(他の文献では30-40歳代)
  • 25-45歳で発症。有病率は2-8人/10万人。(HIM.2561)

病因

  • 第4染色体短腕(4p15)に座乗するハンチントン遺伝子のエキソンに存在するCAGリピートの異常反復。正常では7~34回。ハンチントン病では36回以上

遺伝

病理

  • 線条体(特に尾状核)・大脳皮質(特に前頭葉・側頭葉)の萎縮  →  尾状核の萎縮は不随意運動大脳皮質の萎縮は認知症に繋がるのであろう
  • 小型のニューロンの脱落が大型のニューロンに先行している。GABA作動性ニューロンの脱落が顕著である。線維性のグリオーシスが他の疾患で見られるニューロン脱落後のそれよりも顕著。線条体の変性とmotor symptomsの間には相関が見られる。皮質や線条体ニューロンでは核内にユビキチン化されたハンチントン蛋白の封入体が認められる。(BPT.895)

症状

診断

  • リピート数の異常伸長


検査

CT

  • 側脳室の外側に存在する尾状核の萎縮により側脳室の拡大が認められる。


MRI

  • FLAIRでは尾状核と被殻に異常な高信号が認められる。


治療

HIM.2562

予後

  • 発症後10-20年で感染症、窒息(嚥下困難)で死亡する(YN.J-122)

参考

  • 1. CT
[display]http://www.mypacs.net/cases/HUNTINGTONS-DISEASE-12726430.html
  • 2. ハンチントン病 - 難病情報センター
http://www.nanbyou.or.jp/entry/318
  • 3. 認定基準 - 難病情報センター
http://www.nanbyou.or.jp/upload_files/092_s.pdf



尾状核」

  [★]

caudate nucleus (B)
nucleus caudatus
大脳基底核線条体レンズ核



発生学的に同一の灰白質から発生するが、内包の発達により被殻尾状核が分断される。被殻尾状核との間には線条の灰白質連絡が残るため、これらを合わせて線条体と呼ぶ (KL.753)

ニューロン

GABAとアセチルコリンのバランスが重要 → くずれると錐体外路症候群(パーキンソン病、パーキン粗にズム)
  • GABA作動性ニューロン
  • アセチルコリン作動性ニューロン
線条体内の伝達に用いられる?

大脳皮質・大脳基底核ループ回路

入力

出力



大脳基底核疾患」

  [★]

basal ganglia disease
錐体外路症候群, movement disorder

分類 (SP.381)

疾患の分類 (SP.381)

  筋緊張
低下 正常 亢進
運動 亢進 ハンチントン舞踏病 アテトーゼ ジストニア
ヘミバリスム
正常      
低下     パーキンソン病

EPS」

  [★]


症候群」

  [★]

syndrome, symptom-complex
症状群
[[]]
  • 成因や病理学的所見からではなく、複数の症候の組み合わせによって診断される診断名あるいは疾患


内分泌

先天的代謝異常

高プロラクチン血症

分娩後の視床下部障害によるプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制のため、高プロラクチン血症を呈する。
分娩に関係なくプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制をきたし、高プロラクチン血症を呈する。

性腺機能低下

嗅覚の低下・脱出、低ゴナドトロピン性性腺機能低下症
肥満、網膜色素変性症、知能低下、低ゴナドトロピン性性器発育不全、多指症、低身長

性早熟

思春期早発症、多発性線維性骨異形成症、皮膚色素沈着
女性型の肥満、性器の発育障害の2主徴を示し、視床下部に器質的障害をもつ疾患群。

脳神経外科・神経内科

  • Wallenberg症候群 ワレンベルグ症候群:椎骨動脈、後下小脳動脈の血栓塞栓症などで生じる。頚部より下位で温度覚の障害が健側に出現するのに対し、頚部より上位では障害側に温度覚の障害が出現する。



錐体」

  [★]


側頭骨の錐体

pyramid (KH)
pyramis



延髄の錐体、延髄錐体

pyramis
  • 図:N.108
  • 錐体の高まりの下層に縦走する白い神経線維の束が存在し、これが錐体束である。
  • 延髄の前正中裂と前外側溝に挟まれた高まり


Henry Gray (1825-1861). Anatomy of the Human Body. 1918.
Henry Gray (1825-1861). Anatomy of the Human Body. 1918.


網膜の錐体

cone, cone cell, retinal cone
conus
錐状体
網膜桿状体 桿体 杆体



錐体外路」

  [★]

extrapyramidal tract
tractus extrapyramidalis
錐体路movement disorderextrapyramidal system



  • 錐体外路症候群は、大脳基底核から始まる錐体路以外の下行性伝達経路が傷害されることで生じると考えられてきた。
  • 大脳基底核からの下行性の線維はわずかであり、ほとんどが大脳皮質に投射する
  • 従って、錐体外路という概念は正しくない



群」

  [★]

group
グループ集団分類群れグループ化


症候」

  [★]

symptom and sign
症状, 徴候 兆候




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