重症多形滲出性紅斑

出典: meddic

severe erythema exudativum multiforme
難病中毒性表皮壊死症スティーブンス・ジョンソン症候群薬剤性過敏症症候群

参考

  • 1. 重症多形滲出性紅斑(急性期)(公費対象) - 難病情報センター
[display]http://www.nanbyou.or.jp/entry/273

和文文献

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★リンクテーブル★
先読みスティーブンス・ジョンソン症候群」「薬剤性過敏症症候群
リンク元難病リスト」「中毒性表皮壊死症」「severe erythema exudativum multiforme
関連記事紅斑」「滲出」「多形」「重症」「滲出性

スティーブンス・ジョンソン症候群」

  [★]

Stevens-Johnson syndrome, SJS
スティーヴンス-ジョンソン症候群 Stevens-Johnson症候群 スティーヴンス・ジョンソン症候群 スチーブンス・ジョンソン症候群皮膚粘膜眼症候群粘膜・皮膚・眼症候群
多形滲出性紅斑(多形紅斑)、中毒性表皮壊死症(TEN)

概念

  • 多形紅斑 + 粘膜(口腔粘膜、外陰部、鼻粘膜、肛門周囲)・眼(眼球、眼瞼結膜)の病変(びらん、水疱、出血性水疱) + 全身症状(発熱、全身倦怠、関節痛、筋痛、胸痛、胃腸障害)
  • 中毒性表皮壊死症(TEN)に進展しうる。

スティーブンス・ジョンソン症候群と中毒性表皮壊死症

  • スティーブンス・ジョンソン症候群と中毒性表皮壊死症は独立した概念か、あるいは重症度の違いによる区分かについては統一見解がない、と思う。(文献ではぼかして書いてあるためにいまいちわかりにくい)
  • 資料1では重症度の違いによるという立場に基づき以下のように定義している。
スティーブンス・ジョンソン症候群:体表面積の10%以下の表皮が剥脱する。90%以上の患者で2箇所以上の粘膜(眼、口腔、会陰)に病変を有する。
中毒性表皮壊死症:体表面積の30%以上の表皮が剥脱する。粘膜は全例で冒される。
SJS/TEN overlap syndrome:体表面積の10~30%の表皮が剥脱する。

症状

[show details] [show details]
  • 皮疹:四肢伸側~顔面~体幹。浮腫が強い多形紅斑。水疱や出血を伴う。
  • 粘膜症状:(口腔粘膜、外陰部、鼻粘膜、肛門周囲):びらん、水疱、出血性水疱
  • 眼症状:(眼球、眼瞼結膜):びらん、水疱、出血性水疱
  • 全身症状:発熱、全身倦怠、関節痛、筋痛、胸痛、胃腸障害
  • 重症:上気道粘膜・消化管粘膜

検査

参考2(中毒性表皮壊死症の場合)
  • 貧血所見(赤血球・Hb減少?)
  • リンパ球:減少
  • 好酸球:正常。増多はまれ
  • 好中球:減少(1/3の患者で見られ、予後不良と関連がある)
  • 血清アミノトランスフェラーぜ:(値は2-3倍を示す。1/2の患者で見られる。肝炎は10%の患者で見られる)

原因

  • 薬剤性
  • 感染症:ウイルス、マイコプラズマ、溶血性レンサ球菌などの細菌、真菌などの感染

参考

  • 1. [charged] スティーブンス・ジョンソン症候群および中毒性表皮壊死融解症:管理、予後、および長期の後遺症 - uptodate [1]
  • 2. [charged] スティーブンス・ジョンソン症候群および中毒性表皮壊死融解症:臨床症状、病因;および診断 - uptodate [2]

国試





薬剤性過敏症症候群」

  [★]

drug-induced hypersensitivity syndrome DIHS
drug rash with eosinophilia and systemic symptoms DRESSdrug-induced delayed multiorgan hypersensitivity syndrome DIDMOS
薬疹


概念

  • 高熱と臓器障害を伴う薬疹で、医薬品中止後も遷延化する。多くの場合、発症後2-3週間後にHHV-6の再活性化を生じる。(参考1)

病因

  • 薬剤アレルギーとHHV-6の再活性化で起こる。

原因薬物

原因薬物としては芳香族抗てんかん薬とスルホンアミド系抗菌薬が最も多い (参考2)
参考3

病態

  • 特定の薬剤を服用した2-6週間後に突然の発熱と紅斑を来たし、ついには紅皮症を呈する。
  • リンパ節腫脹、血液学的異常、肝機能障害を伴う。
  • 肺炎、腎不全、心筋炎、甲状腺炎、神経学的症状を呈することがある。(参考2)

症状

  • 全身症状:発熱、関節痛
  • 皮膚症状:紅斑・紅皮症

身体所見

  • 顔面浮腫
  • リンパ節腫脹

検査

  • 血算:白血球増多、異型リンパ球有り、好酸球増多
  • 血清学的検査:IgM-抗HHV-6抗体陽性

検査異常の出現頻度

参考2
  • 肝炎:51%
  • 間質性腎炎:11%
  • 血液学的異常(好酸球増多、異型単核球):30%


診断基準

参考1
  • 1. 限られた薬剤投与後に遅発性に生じ、急速に拡大する紅斑。多くの場合、紅皮症に移行する
  • 2. 原因薬剤中止後も2週間以上遷延する
  • 3. 38 ℃以上の発熱
  • 4. 肝機能障害
  • 5. 血液学的異常:a、b、c のうち1 つ以上
  • a. 白血球増多(11,000/mm3 以上)
  • b. 異型リンパ球の出現(5%以上)
  • c. 好酸球増多(1,500/mm3 以上)
  • 6. リンパ節腫脹
  • 7. HHV-6 の再活性化
典型DIHS:1 - 7 すべて
非典型DIHS:1 - 5 すべて。ただし4 に関しては、その他の重篤な臓器障害をもって代えることができる。

治療

  • 薬剤の中止、全身ステロイド療法(要するに静注ということか)。(参考1)

予後

  • 完全に治癒する。重症例では生命予後不良。(参考1)

参考

  • 1. 重篤副作用疾患別対応マニュアル 薬剤性過敏症症候群
[display]http://www.mhlw.go.jp/topics/2006/11/dl/tp1122-1a09.pdf
  • 2. [charged] Drug eruptions - uptodate [3]
CLASSIC DRUG REACTION PATTERNSの1項目として記載。
  • 3.
[display]www.eiken.co.jp/modern_media/backnumber/pdf/MM1012_01.pdf


国試



難病リスト」

  [★]

血液系疾患
  再生不良性貧血 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/042_i.htm
  溶血性貧血  
   (1)自己免疫性溶血性貧血 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/116_1_i.htm
   (2)発作性夜間ヘモグロビン尿症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/116_2_i.htm
  不応性貧血骨髄異形成症候群http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/102_i.htm
  骨髄線維症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/039_i.htm
  特発性血栓症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/078_i.htm
  特発性血小板減少性紫斑病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/077_i.htm
  血栓性血小板減少性紫斑病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/026_i.htm
  原発性免疫不全症候群 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/031_i.htm
免疫系疾患
  大動脈炎症候群高安動脈炎http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/065_i.htm
  バージャー病ビュルガー病http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/099_i.htm
  結節性動脈周囲炎  
   (1)結節性多発動脈炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/025_1_i.htm
   (2)顕微鏡的多発血管炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/025_2_i.htm
  ウェゲナー肉芽腫症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/006_i.htm
  アレルギー性肉芽腫性血管炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/005_i.htm
  チャーグ・ストラウス症候群http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/005_i.htm
  悪性関節リウマチ http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/003_i.htm
  側頭動脈炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/064_i.htm
  全身性エリテマトーデス http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/063_i.htm
  多発性筋炎・皮膚筋炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/067_i.htm
  シェーグレン症候群 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/044_i.htm
  成人スティル病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/057_i.htm
  ベーチェット病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/108_i.htm
  抗リン脂質抗体症候群 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/038_i.htm
内分泌系疾患
  ビタミンD受容機構異常症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/096_i.htm
  甲状腺ホルモン不応症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/035_i.htm
  TSH受容体異常症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/073_i.htm
  偽性副甲状腺機能低下症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/016_i.htm
  PRL分泌異常症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/093_i.htm
  ゴナドトロピン分泌異常症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/040_i.htm
  ADH分泌異常症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/007_i.htm
  原発性アルドステロン症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/027_i.htm
  副腎低形成(アジソン病) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/104_i.htm
  グルココルチコイド抵抗症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/022_i.htm
  副腎酵素欠損症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/103_i.htm
  偽性低アルドステロン症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/015_i.htm
  中枢性摂食異常症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/072_i.htm
代謝系疾患
  原発性高脂血症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/028_i.htm
  アミロイドーシス http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/004_i.htm
神経・筋疾患
  プリオン病  
   (1)クロイツフェルト・ヤコブ病CJDhttp://www.nanbyou.or.jp/sikkan/105_i.htm
   (2)ゲルストマン・ストロイスラー・シャインカー病GSShttp://www.nanbyou.or.jp/sikkan/106_i.htm
   (3)致死性家族性不眠症FFIhttp://www.nanbyou.or.jp/sikkan/107_i.htm
  亜急性硬化性全脳炎SSPEhttp://www.nanbyou.or.jp/sikkan/002_i.htm
  進行性多巣性白質脳症PMLhttp://www.nanbyou.or.jp/sikkan/053_i.htm
  脊髄小脳変性症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/059_i.htm
  パーキンソン病関連疾患  
   (1)進行性核上性麻痺 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/052_i.htm
   (2)大脳皮質基底核変性症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/052_2_i.htm
   (3)パーキンソン病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/089_i.htm
  筋萎縮性側索硬化症(ALS) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/021_i.htm
  脊髄性進行性筋萎縮症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/060_i.htm
  球脊髄性筋萎縮症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/017_i.htm
  多系統萎縮症  
   (1)線条体黒質変性症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/062_i.htm
   (2)オリーブ橋小脳萎縮症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/062_2_i.htm
   (3)シャイ・ドレーガー症候群 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/046_i.htm
  副腎白質ジストロフィー http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/109_2_i.htm
  多発性硬化症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/068_i.htm
  ギラン・バレー症候群 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/020_i.htm
  重症筋無力症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/049_i.htm
  フィッシャー症候群 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/101_i.htm
  慢性炎症性脱髄性多発神経炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/110_i.htm
  多発限局性運動性末梢神経炎(ルイス・サムナー症候群http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/066_i.htm
  ハンチントン病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/092_i.htm
  単クローン抗体を伴う末梢神経炎(クロウ・フカセ症候群) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/070_i.htm
  正常圧水頭症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/056_i.htm
  モヤモヤ病(ウィリス動脈輪閉塞症) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/115_i.htm
  ペルオキシソーム病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/109_1_i.htm
  ライソゾーム病ファブリー病を除く)]] http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/117_i.htm
  脊髄空洞症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/058_i.htm
視覚系疾患
  網膜色素変性症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/114_i.htm
  加齢黄斑変性 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/011_i.htm
  難治性視神経症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/085_i.htm
聴覚・平衡機能系疾患
  メニエール病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/113_i.htm
  遅発性内リンパ水腫 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/071_i.htm
  突発性難聴 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/084_i.htm
  特発性両側性感音難聴 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/083_i.htm
循環器系疾患
  肥大型心筋症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/095_i.htm
  特発性拡張型心筋症(うっ血型心筋症) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/075_i.htm
  拘束型心筋症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/036_i.htm
  ミトコンドリア病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/112_i.htm
  ライソゾーム病ファブリー病http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/118_i.htm
  家族性突然死症候群 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/010_i.htm
呼吸器系疾患
  特発性間質性肺炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/076_i.htm
  サルコイドーシス http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/043_i.htm
  びまん性汎細気管支炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/097_i.htm
  若年性肺気腫 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/047_i.htm
  肺リンパ脈管筋腫症LAMhttp://www.nanbyou.or.jp/sikkan/120_i.htm
  ヒスチオサイトーシスX http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/094_i.htm
  肥満低換気症候群 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/098_i.htm
  肺胞低換気症候群 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/090_i.htm
  原発性肺高血圧症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/030_i.htm
  特発性慢性肺血栓塞栓症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/081_i.htm
消化器系疾患
  潰瘍性大腸炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/009_i.htm
  クローン病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/023_i.htm
  自己免疫性肝炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/045_i.htm
  原発性胆汁性肝硬変 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/029_i.htm
  難治性の肝炎のうち劇症肝炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/087_i.htm
  特発性門脈圧亢進症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/082_i.htm
  肝外門脈閉塞症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/012_i.htm
  バット・キアリ症候群 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/091_i.htm
  肝内結石症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/013_i.htm
  肝内胆管障害(原発性硬化性胆管炎 等) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/014_i.htm
  慢性膵炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/111_i.htm
  重症急性膵炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/048_i.htm
  膵嚢胞線維症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/054_i.htm
皮膚・結合組織疾患
  表皮水疱症(接合部型及び栄養障害型) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/100_i.htm
  膿疱性乾癬 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/088_i.htm
  天疱瘡 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/074_i.htm
  強皮症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/019_i.htm
  好酸球性筋膜炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/033_i.htm
  重症多形滲出性紅斑(急性期) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/119_i.htm
  硬化性萎縮性苔癬 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/032_i.htm
  混合性結合組織病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/041_i.htm
  神経線維腫症I型レックリングハウゼン病http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/050_i.htm
  神経線維腫症II型 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/051_i.htm
  結節性硬化症(プリングル病) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/024_i.htm
  色素性乾皮症XP) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/122_i.htm
骨・関節系疾患
  後縦靭帯骨化症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/034_i.htm
  黄色靭帯骨化症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/008_i.htm
  前縦靭帯骨化症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/061_i.htm
  特発性大腿骨頭壊死症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/080_i.htm
  特発性ステロイド性骨壊死症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/079_i.htm
  広範脊柱管狭窄症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/037_i.htm
  進行性骨化性線維異形成症FOP) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/121_i.htm
腎・泌尿器系疾患
  IgA腎症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/001_i.htm
  急速進行性糸球体腎炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/018_i.htm
  難治性ネフローゼ症候群 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/086_i.htm
  多発性嚢胞腎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/069_i.htm
スモン
  スモン http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/055_i.htm


中毒性表皮壊死症」

  [★]

toxic epidermal necrolysis, TEN
ライエル症候群Lyell型薬疹
薬疹術後薬物アレルギー難病(重症多形滲出性紅斑として)
[show details]

治療

  • 原因薬物の中止
  • 支持療法:創傷管理、済み・電解質管理、栄養補給、眼の管理、体温管理、疼痛管理、感染予防
  • 補助療法:支持療法を超える有効で確立された治療はない。
  • 糖質コルチコイド
  • γグロブリン製剤
  • 併用療法:糖質コルチコイド+IVIG
  • 血漿交換(plasmapheresis)
  • 免疫抑制薬(シクロスポリン)
  • サリドマイド:禁忌。TNF-α阻害作用があるが、TENに対しては死亡率を高めたという結果が出ている。

参考

  • 1. 重篤副作用疾患別対応マニュアル 中毒性表皮壊死症(中毒性表皮壊死融解症) (ライエル症候群、ライエル症候群型薬疹)
[display]http://www.mhlw.go.jp/topics/2006/11/dl/tp1122-1a05.pdf
  • 2. [charged] Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis: Management, prognosis, and long-term sequelae - uptodate [4]


severe erythema exudativum multiforme」

  [★] 重症多形滲出性紅斑


紅斑」

  [★]

erythema
発赤発疹


分類

  • 紅斑・紅皮症


滲出」

  [★]

exudate, exudation
漏出滲出液
  • 血管内皮の間隙を通って、組織に血漿タンパク質が出ること


多形」

  [★]

polymorphpleomorphic、(l.,adj.)multiforme
多形性複数単形性


重症」

  [★]

severe diseasesevere
重篤苛酷激しい重度


滲出性」

  [★]

exudative
浸出性




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