酸性ムコ多糖体症

出典: meddic

acid mucopolysaccharidosis

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和文文献

  • 網膜変化を伴った遺伝性酸性ムコ多糖体症3,Sanfilippo A型の1例

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ムコ多糖症(ムコたとうしょう、Mucopolysaccharidosis、MPS)は、遺伝的な要因による 先天性代謝異常症であるライソゾーム病の一種である。 ... 医療者向け資料などでは MPSという略称で使う事が多いようで、例えばムコ多糖症I型の場合MPS Iと表記する。
狭義ではグリコサミノグリカンそのものを指すが、広義では、ヘテロ多糖のうち、アミノ酸 を含む多糖の総称で動物性粘性物質の事をムコ多糖とよぶ。これには、ムチン等が 含まれる。さらに広義ではアミノ糖を含まないアルギン酸をムコ多糖に含むこともある。

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グリコサミノグリカン」

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glycosaminoglycan
ムコ多糖 mucopolysaccharide
プロテオグリカン proteoglycanコンドロイチン硫酸酸性ムコ多糖体症多糖デルマタン硫酸

概念

グリコサミノグリカン + 蛋白質 = プロテオグリカン



グリコサミノグリカン ウロン酸 ヘキソサミン残基 結合 局在 -COO- -SO3-
ヒアルロン酸 D-グルクロン酸 N-アセチル-D-グルコサミン GlcUA β1-3 GlcNAc  硝子体、関節液、臍帯 1 0
コンドロイチン4-硫酸 D-グルクロン酸 N-アセチル-D-ガラクトサミン 4-硫酸 GlcUA β1-3 GalNAc  骨、象牙質、軟骨 1 1
コンドロイチン6-硫酸 D-グルクロン酸 N-アセチル-D-ガラクトサミン 6-硫酸 GlcUA β1-3 GalNAc 1 1
デルマタン硫酸 L-イズロン酸 N-アセチル-D-ガラクトサミン 4-硫酸 IdoA β1-3 GalNAc  皮膚、動脈壁、腱、骨、象牙質 1 1
ケラタン硫酸 D-ガラクトース N-アセチル-D-グルコサミン 6-硫酸 Gal β1-4 GlcNAc  軟骨、椎間板、角膜 0 1
ヘパリン L-イズロン酸 2-硫酸 N-スルホ-D-グルコサミン 6-硫酸 IdoA α1-4 GlcNAc  小腸、筋肉、肺、脾、腱、肝、肥満細胞 1 3

臨床関連



多糖体」

  [★]

polysaccharide
多糖多糖類ポリサッカライド


症」

  [★]

sis, pathy
  • 検査や徴候に加えて症状が出ている状態

多糖」

  [★]

polysaccharide
グリカン glycan
多糖体


性」

  [★]

sex, gender





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