酸性ムコ多糖体症

出典: meddic

acid mucopolysaccharidosis

UpToDate Contents

全文を閲覧するには購読必要です。 To read the full text you will need to subscribe.

和文文献

  • 網膜変化を伴った遺伝性酸性ムコ多糖体症3,Sanfilippo A型の1例

関連リンク

ムコ多糖症(ムコたとうしょう、Mucopolysaccharidosis、MPS)は、遺伝的な要因による 先天性代謝異常症であるライソゾーム病の一種である。 ... 医療者向け資料などでは MPSという略称で使う事が多いようで、例えばムコ多糖症I型の場合MPS Iと表記する。
狭義ではグリコサミノグリカンそのものを指すが、広義では、ヘテロ多糖のうち、アミノ酸 を含む多糖の総称で動物性粘性物質の事をムコ多糖とよぶ。これには、ムチン等が 含まれる。さらに広義ではアミノ糖を含まないアルギン酸をムコ多糖に含むこともある。

関連画像

ムコ多糖症の分類ムコ多糖II型 諸症状の発現時期 ムコ多糖症の分類 ムコ多糖症VI


★リンクテーブル★
リンク元グリコサミノグリカン
関連記事」「多糖体」「多糖」「

グリコサミノグリカン」

  [★]

glycosaminoglycan
ムコ多糖 mucopolysaccharide
プロテオグリカン proteoglycanコンドロイチン硫酸酸性ムコ多糖体症多糖デルマタン硫酸

概念

グリコサミノグリカン + 蛋白質 = プロテオグリカン



グリコサミノグリカン ウロン酸 ヘキソサミン残基 結合 局在 -COO- -SO3-
ヒアルロン酸 D-グルクロン酸 N-アセチル-D-グルコサミン GlcUA β1-3 GlcNAc  硝子体、関節液、臍帯 1 0
コンドロイチン4-硫酸 D-グルクロン酸 N-アセチル-D-ガラクトサミン 4-硫酸 GlcUA β1-3 GalNAc  骨、象牙質、軟骨 1 1
コンドロイチン6-硫酸 D-グルクロン酸 N-アセチル-D-ガラクトサミン 6-硫酸 GlcUA β1-3 GalNAc 1 1
デルマタン硫酸 L-イズロン酸 N-アセチル-D-ガラクトサミン 4-硫酸 IdoA β1-3 GalNAc  皮膚、動脈壁、腱、骨、象牙質 1 1
ケラタン硫酸 D-ガラクトース N-アセチル-D-グルコサミン 6-硫酸 Gal β1-4 GlcNAc  軟骨、椎間板、角膜 0 1
ヘパリン L-イズロン酸 2-硫酸 N-スルホ-D-グルコサミン 6-硫酸 IdoA α1-4 GlcNAc  小腸、筋肉、肺、脾、腱、肝、肥満細胞 1 3

臨床関連



症」

  [★]

sis, pathy
  • 検査や徴候に加えて症状が出ている状態


多糖体」

  [★]

polysaccharide
多糖多糖類ポリサッカライド


多糖」

  [★]

polysaccharide
グリカン glycan
多糖体



性」

  [★]

sex, gender





★コメント★

[メモ入力エリア]
※コメント5000文字まで
ニックネーム:
コメント:




表示
個人用ツール


  meddic.jp

リンク
連絡
週間・日々の人気記事
最近7日間の人気記事
 タイトル表示
1マーフィー徴候 18
2narrow segment 16
3" wounds are made"  15
4グレイ症候群 15
5"phenoxypolyethoxylethanol" 15
6ロイシンエンケファリン 13
7硝酸ミコナゾール 11
8Common Laboratory Equipment 11
9content 10
10だいすいたいしんけい 9
11粟粒結核と肉下種 9
12全身性ヒマン細胞小 9
13細胞内寄生菌 9
14kligler培地 原理 9
15不整脈  9
16角膜反射 中枢 9
17膜性骨化 8
18ソルデム 8
19ハプロ不全 疾患 8
20日本多毛 8

昨日の人気記事
 タイトル表示
1" wounds are made"  15
2kligler培地 原理 9
3kligler培地 硫化鉄 4
4ǸCαꥦ륹ΤǤ뤳ȤŦƤ֤Ƥ 4
5歳の女性。右目の疼痛、充血および霧視を主訴に来院した。眼底に異常を認めない。視力は右 0.9 (矯正不能)、左 1.2 (矯正不能)。眼圧は右 11 mmHg、左 12 mmHg。フルオレセイン染色後の前眼部写真 (別冊No. 5) を別に示す。 治療薬として適切なのはどれか。 4
6胃癌 borrmann分類 3
7回復過程 3
8ジェンドラシック法 メカニズム 3
9しょうすいたいしんけい 3
10ラリンゲルマスク ゼリー 3
11ハッセルバッハ三角 3
12白内障 grade 3
13フォンギールケ病 3
14マッコーネルサイン 3
15小児骨折 好発部位 3
16咽頭神経叢 3
17低アルドステロン症 3
18フロマン徴候 3
19オーグメンチン 販売中止 3
20クスマウル徴候 3