UpToDate Contents
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- 1. 部分肺静脈還流異常 partial anomalous pulmonary venous connection
- 2. 総肺静脈還流異常症 total anomalous pulmonary venous connection
- 3. パルスオキシメータを用いた、新生児における重篤な先天性心疾患のスクリーニング newborn screening for critical congenital heart disease using pulse oximetry
- 4. 小児における、心房中隔欠損（ASD）の分類および孤立性ASDの臨床的特徴および診断 classification of atrial septal defects asds and clinical features and diagnosis of isolated asds in children
- 5. 成人における心房中隔欠損症の臨床症状および診断 clinical manifestations and diagnosis of atrial septal defects in adults
Japanese Journal
- 肺分画症を合併した Scimitar 症候群の一手術例
- 橋本 昌樹,多久和 輝尚,奥村 好邦,近藤 展行,田中 文啓,長谷川 誠紀
- 日本呼吸器外科学会雑誌 = The journal of the Japanese Association for Chest Surgery 24(5), 30-34, 2010-07-15
- … Scimitar症候群は部分肺静脈還流異常症の一亜型であり肺分画症をはじめ種々の合併奇形を併存することが知られている．症例は30歳代女性．背部痛を主訴に近医で胸部CTを行い，右肺から下大静脈へ流入する異常血管と右肺分画症を認め，Scimitar症候群を疑い当科紹介となった．肺動脈造影，大動脈造影を行い右肺から下大静脈へ流入するScimitar veinと下行大動脈から右肺S7に流入する異常血管を認めた．肺体血流比（Qp/Qs …
- NAID 10026485191
- 部分肺静脈還流異常を合併した肺癌の一切除例
- 近石 泰弘,能勢 直弘,市来 嘉伸,永島 明,安元 公正
- 日本呼吸器外科学会雑誌 = The journal of the Japanese Association for Chest Surgery 24(4), 704-709, 2010-05-15
- … 切除および，右肺癌に対する放射線療法を計画した．左肺癌の術中，左上肺静脈が左腕頭静脈に流入する部分肺静脈還流異常を認め，この異常静脈を切離し，左肺上葉切除を行い腺癌（pT1N0M0 stage I A）と診断された．右肺癌に対しては術後に計60Gyの放射線治療を施行した．部分肺静脈還流異常は肺静脈の一部が左房ではなく，右心系へ還流する稀な先天奇形である．この症例は切除予定肺葉の還流 …
- NAID 10026475650
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- 肺静脈還流異常症の診断と治療に関する情報. ... 総肺静脈還流異常症(TAPVC：total anomalous pulmonary venous connection). 総肺静脈還流異常症 ... 部分肺静脈 還流異常症は、4本ある肺静脈の内、1～3本が右心房に戻ってしまう疾患です。 血行 動態 ...
- 総肺静脈還流異常症（そうはいじょうみゃくかんりゅういじょうしよう、英語: total anomalous pulmonary venous return/connection/drainage, ... また、4本ある肺静脈 の一部に還流部位の異常がある場合、これを部分肺静脈還流異常症（PAPVR）と 称する。
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| リンク元 | 「心房中隔欠損症」「肺体血流量比」「PAPVC」「partial anomalous pulmonary venous connection」 |
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「心房中隔欠損症」
left to right shunt
- prominent right ventricular cardiac impulse, a systolic ejection murmur heard in the pulmonic area and along the left sternal border, and fixed splitting of the second heart sound.
定義
- 先天性心疾患
- 心房中隔に欠損孔があるため左房と右房が交通する
疫学
- 小児期のCHDの約10%、成人のCHDの約40%(医学辞書？)。先天性心疾患の7-10%(SSUR.356)
- 女性に多い。男:女=1：2
分類
- 図：SSUR.356
欠損孔の部位による分類
- 1. 二次孔欠損(70%)、心房中隔二次孔欠損
- 二次孔欠損は卵円窩の位置に欠損孔がある ≠ 卵円孔開存
- 卵円孔開存は胎生期の卵円孔が弁機構として残ったもので成人の約25%にみられるらしい
- リュタンバッシェ症候群：二次孔欠損型心房中隔欠損症 ＋ 僧帽弁狭窄症
- 2. 静脈洞型(15%)、静脈洞型欠損
- 静脈洞型は上、下大静脈入口部付近や冠静脈洞の欠損であり、しばしば部分肺静脈還流異常を伴う。
- 3. 一次孔欠損(15%)、(部分型心内膜床欠損としてあつかわれるとか)
- 一次孔欠損(心内膜床欠損不完全型)は、房室弁孔に隣接する房室中隔の欠損であり、房室弁(僧帽弁、三尖弁)の裂隙(クレフト)や閉鎖不全を伴う。
- 4. 冠状静脈洞型欠損(まれ)：部分肺静脈還流異常症を合併することが多い。
病態
- 心房で左-右短絡 → 右心系に容量負荷 → 右心不全
- 右心系の容量負荷 → 肺血流↑ →肺血管床の閉塞性病変・肺高血圧症
- 肺高血圧→ 右-左短絡↑ → チアノーゼ アイゼンメンゲル症候群
検査
聴診
- 下部左胸骨縁に拍動聴取。拡張した右室の収縮：RV heave
- II音：widened, fix slitting pattern 固定性分裂
- 上左胸骨縁：収縮期雑音 ：肺動脈弁に多くの血流が流れることによる → 相対的PS
- 下左胸骨縁：拡張期中期雑音：三尖弁を通って血流がたくさん流れ込むため。 → 相対的TS
- 心房間の圧格差は大きくないので、ASDの欠損孔を血液が通ることによる雑音はない。
検査
心エコー
- 心室中隔の奇異性運動
- 右室腔の拡大
- 僧帽弁の高位屈曲点と収縮期前方運動
- カラードプラ心エコーにおけるジェット
心電図
- PR延長、不完全右脚ブロック、右軸偏位
合併症
- 僧帽弁逸脱症、心房細動、心不全、肺感染症(肺高血圧と関連)、肺高血圧
治療
- 手術療法：根治療法となる
「肺体血流量比」
手術適応の決定
- SSUR.356-357
「PAPVC」
[★] 部分肺静脈還流異常症 部分肺静脈還流異常 partial anomalous pulmonary venous connection
「partial anomalous pulmonary venous connection」
[★] 部分肺静脈還流異常症 部分肺静脈還流異常 PAPVC
「部分肺静脈還流異常症」
- 英
- partial anomalous pulmonary venous connection, partial anomalous pulmonary venous return
- 同
- 部分肺静脈還流異常
- 関
- 肺静脈還流異常症、総肺静脈還流異常
- 肺体血流比が1.5以上で手術適応(SSUR.357)
「静脈還流」
SP. 573 2007年後期生理学授業プリント
圧勾配 (2007年後期生理学授業プリント)
- 細静脈内：約10 mmHg
- 右心房 ：0～-5 mmHg
促進因子 (SP.573)
- 胸腔、腹腔のポンプ作用 (=呼吸ポンプ)
- 胸膜腔は吸気時には大きく陰圧となり、下大静脈の内腔を拡張させる。腹部では横隔膜の下行および腹壁の張力により腹腔内圧が上昇し、下大静脈が圧迫される。下肢への血流は弁によって遮られるため静脈血は腹腔から胸腔に押し出される。呼気時には横隔膜が弛緩して胸膜腔が大気圧に近づく。腹腔の内圧は下がり、下肢からの血流が増加する。このように呼吸に伴う血流の促進作用を呼吸ポンプという。
- 筋収縮のポンプ作用 (=筋ポンプ)
- 下肢の静脈壁を膨らませて溜まり込んだ血管は、周囲の骨格筋が収縮すると絞り出され、弁の働きによって心臓方向のみ流れる。骨格筋の収縮に伴うこの作用を筋ポンプという。
- 心臓による血液の吸引 (=心臓の吸引作用)
「部分」
「異常」
- n.
- aberrance, aberration, abnormity, anomalia, anomalo, anomaly, bad condition, defect, glitch, malfunction, trouble, uniqueness, vitium
「静脈」
- 毛細血管から発生した静脈血を心臓に送るために使われる血管。