部分型中枢性尿崩症

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partial central diabetes insipidus


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和文文献

  • 基礎と臨床 部分型中枢性尿崩症を呈したサルコイドーシスの一例
  • 山本 雅昭,大和田 里奈,磯崎 収 [他]
  • ホルモンと臨床 57(3), 289-295, 2009-03
  • NAID 40016777787
  • 感染症を契機に部分型中枢性尿崩症を呈した重症心身障害者の1例
  • 芹澤 みゆき,畠山 和男,小野 智佳子,神谷 裕子,相原 正男,中澤 眞平
  • 脳と発達 = OFFICIAL JOURNAL OF THE JAPANESE SOCIETY OF CHILD NEUROLOGY 36(5), 414-418, 2004-09-01
  • NAID 10013662134

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注:こうしたテストの結果は,AVPの分泌の不完全な低下(部分中枢性尿崩症)や,腎の AVPに対する反応性の部分的な低下(部分腎性尿崩症)では解釈が難しくなる.この2 つの病型は尿浸透圧と血漿バゾプレッシン濃度を基準値と比較することで鑑別できる. ...

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第 114 回 沖縄 県 医師会 医学 解説 本 研究 の アンケート


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  [★] 部分型中枢性尿崩症


尿崩症」

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diabetes insipidus DI

概念

  • バソプレシンの不足または作用障害により腎集合管からの水分再吸収が低下し、多尿、口渇、多飲を来す疾患。

病型

障害部位

病因

  • 原発性尿崩症:視床下部、下垂体後葉系に原発
  • 遺伝性尿崩症/家族性尿崩症
ニューロフィジンIIの遺伝子異常
ADHレセプター異常症:V2受容体(伴性劣性遺伝)、アクアポリン2の異常(ほとんどが常染色体劣性遺伝)
  • 特発性尿崩症
  • 症候性尿崩症/続発性尿崩症/二次性尿崩症
  • 頭蓋内占拠性病変:脳腫瘍
  • 腎疾患:慢性腎不全、慢性腎盂腎炎、間質性腎炎、多発性嚢胞腎、閉塞性尿路疾患
  • 電解質異常:低K血症や高Ca血症
  • 薬物
続発性尿崩症の原因:脳腫瘍(50%)、外傷・ヒスチオサイトーシスX

疫学

  • 日本の発症頻度は16人/人口10万人
  • 病型:家族性2%、特発性43%、症候性55%/家族性1.6%、特発性42%、続発性56.4%(IMD)
  • 性差:
  • やや男子に多い。
  • 家族性は女性に多く、他の型では男女比はほぼ等しい(平成5年厚生省特定疾患調査研究班報告書)

診断基準

参考1

症状

  • 多尿
  • 口渇
  • 多飲 → 飲水量が十分でないと高ナトリウム血症、高浸透圧血症の引き金となる。
  • 冷水を好む

検査

  • 低張尿、高Na血症、高浸透圧血症。
  • 血清ナトリウム濃度:正常高値~軽度高値
  • 血清レニン濃度:正常高値~軽度高値
  • 血漿浸透圧:高値
  • 低張尿

負荷試験

画像検査

  • MRI
  • [中枢性尿崩症]T1:(DI)低信号  ⇔ (健常者)高信号   ←  T1で高信号になるものは脂肪、亜急性期の出血(メトヘモグロビン)、メラニン、高濃度蛋白質である。下垂体後葉が高信号を発するのは軸索中に高濃度のホルモンが存在するからなのか、軸索が集積しているためなのか、であろう。

診断(YN)

多尿 3000ml/day
尿浸透圧
 

290 mOsm/kg以上

 
浸透圧利尿
水利尿
血清ナトリウム濃度
血清レニン濃度

 

低値

 
心因性多飲
↓正常上限~軽度上昇
水制限テスト
バソプレシンテスト

 

尿量不変、尿浸透圧不変

 
腎性尿崩症
↓尿量減少、尿浸透圧上昇
バソプレシン濃度(高張食塩水負荷時)
MRIで基礎疾患の描出・T1で下垂体後葉の高信号の消失
中枢性尿崩症

治療

参考

  • 1. 間脳下垂体機能異常症の診療と治療の手引き
[display]http://square.umin.ac.jp/kasuitai/doctor/guidance.htm
  • 2. MRI left:normal right:DI
[display]http://www.endotext.org/neuroendo/neuroendo2/figures/figure11.jpg



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部分」

  [★]

partportionregionmoietypiecedivisionpartial
一部区域区画成分断片地域パート部分的部門分割分裂役割領域小片


中枢」

  [★]

centercentral
センター中央中心中心性中心的中枢神経性中枢性中枢的中央に置く末梢



中枢性」

  [★]

centralcentrally acting
中心中心性中心的中枢神経性中枢的中枢


症」

  [★]

sis, pathy
  • 検査や徴候に加えて症状が出ている状態




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