遺伝性高胎児ヘモグロビン血症

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和文文献

  • ヘモグロビンの異常--遺伝性高胎児ヘモグロビン血症(高HbF血症) (先天性代謝病・免疫病ハンドブック) -- (赤血球異常)

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タイトル ヘモグロビンの異常--遺伝性高胎児ヘモグロビン血症(高HbF血症) 著者 藤木 典生 シリーズ名 先天性代謝病・免疫病ハンドブック ; 赤血球異常 出版年 1982-10 対象利用者 一般 資料の種別 記事・論文 掲載誌情報(ISSN形式)
遺伝性高胎児ヘモグロビン血症 synonyms, 遺伝性高胎児ヘモグロビン血症 antonyms. Information about make in the free online Japanese dictionary and encyclopedia SEADICT.COM online dictionary English French Chinese [ ] ...
「遺伝性高胎児ヘモグロビン血症 」の掲示板 / 関連記事 / コメント イデンセイコウタイジヘモグロビンケッショウ 【英】hereditary persistence of fetal hemoglobin(HPFH) 《同義語》 先天性高胎児ヘモグロビン血症 congenital persistence ...

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感染関連>遺伝性の溶血性貧血>右方偏位と左方偏位直接クームステスト>


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関連記事胎児」「ヘモグロビン」「遺伝」「遺伝性」「

胎児」

  [★]

fetus
胎児の発生
  • 産科学:妊娠8週以降の児を指す。
  • 区別すること!!

成長

およそのめやすね。正確ではない。(SPE.68)
25週: 750g
30週:1500g
35週:2000g ←だいたい2200gだけど
40週:3000g
25週から5週間で230週から10週で2

循環器

  • 胎児心拍動は妊娠6週で認められ、妊娠7週目では100%確認できる。(G10M.6 QB.P-209)

感覚系

  • 妊娠10週ごろから刺激に反応して口、指、趾、目を動かす。(NGY.285)

聴覚

  • 妊娠中期には聴覚が発達。(NGY.285)
  • 妊娠28-30週(妊娠後期の始め)には音の刺激により心拍数が増加。(QB.P-190)

胎児の成長

G10M.6改変
妊娠月数
(月)
妊娠週数
(週)
胎児のイベント
1 2 肺胞期着床(受精後6日後)
2 5 中枢神経系、心臓形成開始
6 肺形成開始
7 胚形成、胎盤形成開始
3 9 胎児心拍最速(170-180bpm)
10 躯幹と四肢の運動が超音波で測定可能
11 外陰の性差が決まる(が超音波では分からない)
4 12 排尿が超音波で観察可能、胎便形成開始。
15 胎盤完成。呼吸様運動が不規則に観察可能(10週から始まっているが観察は容易ではない)。
5 16 嚥下が超音波で観察可能。 → 胎盤完成以降に羊水量が(急に)増えるが、嚥下が観察可能になるのはこれと関係ある?
17 外陰の性差が超音波で観察可能
18 胎動を感ずる(18-20週)
6 20 肺サーファクタント産生開始
7 26 肺の構造完成
8 28 肺サーファクタント増加
9 34 胚が成熟、腎の発生完了

国試



ヘモグロビン」

  [★]

hemoglobin, Hb
血色素
酸素化ヘモグロビン脱酸素化ヘモグロビン赤血球グロビン鎖ヘモグロビン濃度

生化学

  • 67 kDa

血液内科学

  • 2種類のグロビンタンパク質が各2個集まりヘテロ4量体を形成したもの。
  • 発生段階によってできるヘモグロビンが異なる
  • α鎖系はζ→α
  • β鎖系はε→γ→β δ
  • 発生初期:ζ2ε2
  • 胎児期 :α2γ2
  • 乳児期 :α2β2(HbA), α2δ2(HbA2), α2γ2(HbF)
  • 成人
α2β2(HbA) :Hbの97%
α2δ2(HbA2) :Hbの2%
α2γ2(HbF) :Hbの2%
発生初期:ZE
成人  :B > D > G , Aは共通


機能

  • O2運搬
  • CO2運搬
  • 体液pHの調整

CO2運搬

  • 血液中に溶解する :排泄されたCO2の5%(Kaplan Q book p.101)、9%(SP.655)
  • ヘモグロビンのN末のアミノ基でカルバミン酸を形成して :排出されたCO2の15%(HBC.45)、11%(SP.655) カルバミノヘモグロビン
  • 赤血球中のCAによりbicarbonateを産生し、血漿により運搬される :排泄されたCO2のほとんど(HBC.45)、80%(SP.655)

臨床検査

  • 臨床検査では、血液1dl中のヘモグロビンの量(g)を定量する。略号はHb

基準値 (ヘモグロビン濃度)

-2007前期生理学授業プリント
  • 男性:14 - 18 (g/dl)  16±2 (g/dl)
  • 女性:12 - 16 (g/dl)  14±2 (g/dl)
異常値の出るメカニズム第5版 p.79
  • 男:13~19 g/dl
  • 女:12~18 g/dl
HIM. A-2
  • 男:13.3-16.2 g/dl
  • 女:12.0-15.8 g/dl

パニック値

出典不明
  • ≦5 g/dl、≧17.0 g/dl

輸液によるヘモグロビン濃度の上昇

  • 予測方法(1):予測されるヘモグロビン上昇(g/dl) = 投与ヘモグロビン量(g) / 循環血液量(dl)
  • 予測方法(2):濃厚赤血球2単位でおよそヘモグロビン上昇は1(g/dl)

国試




遺伝」

  [★]

heredity, inheritance
氏か育ちか
遺伝子遺伝性疾患遺伝形式
  • 親のもつ遺伝情報が遺伝子によって子孫に伝達され、その作用によって形質が発現すること。


遺伝性」

  [★]

inheritable characterinheritedhereditaryheritableinheritable
遺伝遺伝的


症」

  [★]

sis, pathy
  • 検査や徴候に加えて症状が出ている状態



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