遺伝性神経系腫瘍症候群

出典: meddic

hereditary tumor syndrome of the nervous system
脳腫瘍


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多発性内分泌腺腫症I型(MEN-I)は遺伝性疾患であり、ガストリノーマやインスリノーマ が認められる。フォン・ ... 中枢神経系の血管芽腫、網膜の血管腫、腎がん、褐色細胞腫 などの小さな血管を富む腫瘍やのう胞が数多くできる遺伝性疾患です。膵内分泌腫瘍 ...

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★リンクテーブル★
先読み脳腫瘍
リンク元ターコット症候群」「hereditary tumor syndrome of the nervous system
関連記事症候群」「腫瘍」「神経」「遺伝」「神経系

脳腫瘍」

  [★]

brain tumor, cerebral tumor
脳新生物 brain neoplasm
頭蓋内腫瘍

概念

分類

疫学

腫瘍別発生頻度

腫瘍別発生頻度 小児 成人
神経膠腫 33% 星状細胞腫 髄膜腫
髄膜腫 22% 髄芽腫 膠芽腫
下垂体腺腫 15% 頭蓋咽頭腫 下垂体腺腫
神経鞘腫 9% 胚細胞腫 神経鞘腫
頭蓋咽頭腫 5% 上衣腫 転移性脳腫瘍

YN.J.188

部位 種類 小児 成人
頭蓋骨 頭蓋骨腫瘍
大脳半球 神経膠腫  
髄膜腫  
松果体 胚細胞腫  
小脳半球 星細胞腫  
血管芽腫  
小脳虫部 髄芽腫  
第四脳室 上衣腫  
鞍上部・
視交叉部・
下垂体部
頭蓋咽頭腫  
視神経膠腫  
胚細胞腫  
下垂体腺腫  
髄膜腫  
小脳橋角部 聴神経鞘腫  
脳幹部 神経膠腫

小児の脳腫瘍

SCN.173
  • 腫瘍:星細胞腫、髄芽腫、頭蓋咽頭腫、胚細胞腫、上衣腫の順に多い。
  • 部位:1歳まではテント上、2-7歳まではテント下、8-15歳まではテント上に多い。

放射線感受性

SCN.173
  • (高い)髄芽腫、胚細胞腫 > (低い)神経膠腫

転移性脳腫瘍

  • 肺癌(約半数)、乳癌、消化器癌、腎癌
  • 頻度:肺癌>乳癌>胃・腸癌 (SCN.173)

石灰化が見られる脳腫瘍

  • 乏突起膠腫:CT上、低吸収領域の中に石灰化がみられる。(SCN.173)
  • 上衣腫:CT:(単純CT)等~低吸収、(造影CT)中~強度の増強。小嚢胞や壊死、石灰化を認める
  • 髄膜腫:腫瘍の一部石灰化が少なからず見られる
  • 頭蓋咽頭腫:小児において石灰沈着が高頻度にみられる。

嚢胞性腫瘍

参考

  • 1. がんサポートセンター 脳腫瘍
[display]http://www.gsic.jp/cancer/cc_19/hc/02.html
  • 1-1. がんサポートセンター 脳腫瘍 フローチャート
[display]http://www.gsic.jp/cancer/cc_19/hc/cc_19_021.html
  • 2. 脳腫瘍 治療法ガイドライン [総論]
[display]http://www.ebm.jp/disease/brain/07noshuyo1/guide.html
  • 3. 資料
[display]http://ganjoho.ncc.go.jp/public/cancer/data/brain_adult.html
  • 4. 資料
[display]http://ganjoho.ncc.go.jp/public/cancer/data/brain_child.html
  • 5. 小児脳腫瘍
[display]http://www.geocities.jp/ululu_o_ululu/report-11.html

国試



ターコット症候群」

  [★]

Turcot syndrome
Turcot症候群神経膠腫-ポリポーシス症候群
家族性大腸腺腫症ガードナー症候群遺伝性神経系腫瘍症候群

概念

  • 結腸のポリポーシスに中枢神経腫瘍を伴った疾患  The appearance of malignant tumors of the central nervous system accompanying polyposis coli (HIM.574)
  • polyposis coli(familial polyposis of the colon)に含まれる疾患概念??

遺伝形式

病因

  • APC遺伝子の変異による??
  • ミスマッチ修復遺伝子の異常による?
はっきりしたことはかかれていない(参考1)

参考

  • 1. FAMILIAL ADENOMATOUS POLYPOSIS 1; FAP1 - OMIM
[display]http://omim.org/entry/175100
  • 2. [charged] Clinical features and diagnosis of familial adenomatous polyposis - uptodate [1]


hereditary tumor syndrome of the nervous system」

  [★] 遺伝性神経系腫瘍症候群

遺伝性神経性腫瘍症候群


症候群」

  [★]

syndrome, symptom-complex
症状群
[[]]
  • 成因や病理学的所見からではなく、複数の症候の組み合わせによって診断される診断名あるいは疾患


内分泌

先天的代謝異常

高プロラクチン血症

分娩後の視床下部障害によるプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制のため、高プロラクチン血症を呈する。
分娩に関係なくプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制をきたし、高プロラクチン血症を呈する。

性腺機能低下

嗅覚の低下・脱出、低ゴナドトロピン性性腺機能低下症
肥満、網膜色素変性症、知能低下、低ゴナドトロピン性性器発育不全、多指症、低身長

性早熟

思春期早発症、多発性線維性骨異形成症、皮膚色素沈着
女性型の肥満、性器の発育障害の2主徴を示し、視床下部に器質的障害をもつ疾患群。

脳神経外科・神経内科

  • Wallenberg症候群 ワレンベルグ症候群:椎骨動脈、後下小脳動脈の血栓塞栓症などで生じる。頚部より下位で温度覚の障害が健側に出現するのに対し、頚部より上位では障害側に温度覚の障害が出現する。



腫瘍」

  [★]

tumor
新生物 neoplasm new growth NG


分類(EPT.65)

悪性度

細胞と間質の割合

発生学的由来

  • 上皮性腫瘍
  • 外胚葉性、中胚葉性、内胚葉性
  • 非上皮性腫瘍
  • 間質由来(中胚葉性)

組織学的分類

上皮性腫瘍

良性腫瘍
悪性腫瘍

非上皮性腫瘍

良性腫瘍
悪性腫瘍

臓器別分類

外陰部(女性)

子宮

卵巣

  • 表層上皮性・間質性腫瘍 Surface epithelial-stromal tumors
  • 性索間質性腫瘍 Sex cord/stromal tumors
  • 胚細胞腫瘍 Germ cell tumors

腫瘍と関連する疾患 first aid step1 2006 p.294

神経」

  [★]

nerve
nervus
ニューロン


解剖で分類

情報で分類

機能で分類


遺伝」

  [★]

heredity, inheritance
氏か育ちか
遺伝子遺伝性疾患遺伝形式
  • 親のもつ遺伝情報が遺伝子によって子孫に伝達され、その作用によって形質が発現すること。


神経系」

  [★]

nervous system


構造的分類

機能的分類




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