遺伝性楕円赤血球症

出典: meddic

hereditary elliptocytosis, hereditary ovalocytosis


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和文文献

  • 15) 遺伝性楕円赤血球症に合併した虚血性心疾患に対し冠動脈ステント留置術を行った一例(第114回日本循環器学会北陸地方会)
  • 山崎 祐樹,多田 隼人,高田 睦子,土田 真之,森 三佳,川尻 剛照,井野 秀一,藤野 陽,内山 勝晴,林 研至,坂田 憲治,舛田 英一,坪川 俊成,坂元 裕一郎,舟田 晃,岡島 正樹,高村 雅之,山岸 正和
  • Circulation journal : official journal of the Japanese Circulation Society 72(Supplement_II), 882, 2008-04-20
  • NAID 110006913753
  • Hereditary spherocytic elliptocytosisの一家系
  • 櫻木 志津,三谷 紀之,田中 芳紀,松井 久末子,松田 万幸,篠原 健次,大久保 正士
  • 山口医学 53(4・5), 231-235, 2004-10-31
  • 本邦では稀な常染色体優性遺伝の遺伝性球楕円赤血球症,hereditary spherocytic elliptocytosisの一家系を報告する.発端者の娘には溶血性貧血を,父には溶血を認めたが,貧血はなかった.当初は遺伝性球状赤血球症hereditary spherocytosis(HS)と考えられていたが,発端者の赤血球の大部分は楕円赤血球ovalocyteでありmicrospherocyte …
  • NAID 110002774433

関連リンク

Star of life caution.svg. ウィキペディアは医学的助言を提供しません。免責事項もお 読みください。 遺伝性球状赤血球症(いでんせいきゅうじょうせっけっきゅうしょう、英 Hereditary spherocytosis, HS)は、溶血性貧血の一種。遺伝性に赤血球が球状化する 。
遺伝性球状赤血球症および遺伝性楕円赤血球症は先天性の赤血球膜異常である。 症状(一般に遺伝性楕円赤血球症の方が軽度である)には,様々な程度の貧血,黄疸, および脾腫がある。診断には,赤血球の浸透圧脆弱性の増加および直接抗グロブリン 試験 ...

関連画像

赤血球膜の異常楕円赤血球-遺伝性楕円赤血球 線維 症 遺伝性 楕円 赤血球  遺伝性 楕円 赤血球 症 常を指す。遺伝性楕円赤血球


★リンクテーブル★
リンク元溶血性貧血」「遺伝性非球状性溶血性貧血」「hereditary ovalocytosis
関連記事血球」「赤血球」「遺伝」「遺伝性」「楕円赤血球

溶血性貧血」

  [★]

hemolytic anemia
溶血性黄疸 hemolytic jaundice
貧血
溶血の種類 機序 脾腫 ヘモグロビン尿
ヘモジデリン尿
疾患
血管外溶血 Mφで貪食される 球状赤血球症 HS
自己免疫性溶血性貧血 AIHA (温式)
↑冷式より多い
血管内溶血 血管内で溶血 自己免疫性溶血性貧血 AIHA (冷式)
発作性夜間ヘモグロビン尿症 PNH
G6PD欠損症
赤血球破砕症候群
不適合輸血

概念

  • 赤血球寿命が種々の原因により短縮することに伴う貧血の総称。

病因

  • 赤血球が何らかの原因により破壊され、骨髄の代償能力を超えて赤血球が減少することにより貧血を呈する。 → 溶血が存在するが貧血ではない状態がある。
  • 溶血の原因
  • 先天性疾患
  • 後天性疾患
  • 自己抗体による溶血

HIM.653

赤血球内の素因

  • 1. ヘモグロビンの異常
  • 2. 膜-細胞骨格複合体の異常
  • 3. 代謝経路

赤血球外の素因

  • 先天性
  • 家族性溶血尿毒症 familial hemolytic uremic syndrome
  • 後天性

症状

  • 貧血、無胆汁色素尿性または溶血性黄疸、脾腫

参考

  • [charged]Extrinsic nonimmune hemolytic anemia due to mechanical damage: Fragmentation hemolysis and hypersplenism - uptodate
[display]http://www.uptodate.com/contents/extrinsic-nonimmune-hemolytic-anemia-due-to-mechanical-damage-fragmentation-hemolysis-and-hypersplenism?source=search_result&selectedTitle=2%7E150



遺伝性非球状性溶血性貧血」

  [★]

hereditary nonspherocytic hemolytic anemia
遺伝性非球状赤血球性溶血性貧血
遺伝性楕円赤血球症



hereditary ovalocytosis」

  [★]

遺伝性楕円赤血球症

hereditary elliptocytosis


血球」

  [★]

hemocyte, blood corpuscle, hematocyte
hemocytus
血液細胞 blood cell
血液



血球の割合

  • 下図の値から算出。
  個数(/ul)   個数(/ul) 個数(%)
赤血球 男:500万
女:450万
  5000000 95.1
白血球
 
5000-10000   7500 0.1
血小板
 
15万-35万   250000 4.8
血球 直径(μm)
前赤芽球 14~19
好塩基性赤芽球 12~17
多染性赤芽球 10~15
正染性赤芽球 8~12
赤血球 7~8.5
骨髄芽球 12~20
前骨髄球 16~23
骨髄球 12~20
後骨髄球 12~18
杆状核(好中球) 10~18
分節核(好中球) 10~16
分節核(好酸球) 13~18
分節核(好塩基球) 12~16
リンパ芽球 11~18
リンパ球 7~16
形質球 10~20
異形リンパ球 15~30
単球 13~21
巨核球(骨髄巨核球) 35~160
血小板 2~4

寿命

  • 赤血球:120日
  • 好中球:6-8時間
  • 血小板:10日
  • 形質細胞:1-3日
  • メモリー細胞:数年

血球の特徴

 
赤血球 単球 好酸球 好中球 好塩基球 リンパ球
大きさ 7~8μm 12~20μm 10~15μm 10~13μm 9~12μm 7~15μm
赤血球と比べた大きさ ------ かなり大きい 2倍以上 約2倍 2倍弱 小リンパ球は同じ程度
細胞質   アズール顆粒。
広く不規則な突起
橙赤色の粗大円形顆粒 暗紫色に染まる微細な顆粒
アズール顆粒
赤紫色の大小不同の顆粒 狭く淡い青色
  くびれ有り 2葉、眼鏡型 桿状好中球
分葉好中球
格の上にも顆粒あり 球形


  • 核小体

  • クロマチン

  • 細胞質

  • 顆粒



赤血球」

  [★]

erythrocyte (Z), red blood cell (Z), RBC
血液貧血血液像

赤血球の形状

  • 直径:7.62±0.61μm → 7-8μm
  • 厚さ:1.0-2.0μm
  • 容積:90μm3
  • 表面積:130μm2
  • 比重:1.097

分化

基準値

2007前期解剖学授業プリント
♂:420万 - 570万 (/μl)  495万±75万 x 10^6 (/μl)
♀:380万 - 550万 (/μl)  465万±85万 x 10^6 (/μl)
-2007前期生理学授業プリント
♂:450万 - 610万 /μl
♀:380万 - 530万 /μl
-PT.233
♂:500万 /mm3
♀:450万 /mm3
-異常値の出るメカニズム第5版 p.79
男:400万-700万/ul
女:350万-600万/ul
-HIM
男:430–560 x 10^4/μl
女:400–520 x 10^4/μl

寿命

  • 100-120日 → 4ヶ月


赤血球の増加

  • テストステロン、低酸素、コルチゾール、エリスロポエチン




遺伝」

  [★]

heredity, inheritance
氏か育ちか
遺伝子遺伝性疾患遺伝形式
  • 親のもつ遺伝情報が遺伝子によって子孫に伝達され、その作用によって形質が発現すること。


遺伝性」

  [★]

inheritable characterinheritedhereditaryheritableinheritable
遺伝遺伝的


楕円赤血球」

  [★]

elliptocyte
卵形赤血球 ovalocyte、杆状赤血球 rod-shaped red cell





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