遺伝性果糖不耐症

出典: meddic

hereditary fructose intolerance, HFI
遺伝性フルクトース不耐症
アルドラーゼ果糖不耐症フルクトース代謝異常症

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和文文献

  • その他--果糖尿症--本態性果糖尿症と遺伝性果糖不耐症 (先天性代謝病・免疫病ハンドブック) -- (糖質代謝異常)

関連リンク

治療ではフルクトース(主に甘い果物に含まれる)、ショ糖、ソルビトール(砂糖の代用品 )を食事に含めないことが必要です。急性の発作にはブドウ糖を静脈内投与します。低 血糖の軽症の発作は、ブドウ糖の錠剤で治療します。遺伝性フルクトース不耐症の人は ...
: 遺伝性フルクトース不耐症の臨床症候群の原因となる酵素欠損症である。遺伝形式は 常染色体劣性であり,発生率は1/20000出生と推定される。乳児はフルクトースを摂取 するまでは ...

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リンク元アルドラーゼ」「アルドラーゼ欠損症」「遺伝性フルクトース不耐症」「HFI」「hereditary fructose intolerance
関連記事果糖」「遺伝」「果糖不耐症」「遺伝性」「

フルクトース代謝異常症」

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fructose metabolism disorder
フルクトース吸収不全症 fructose malabsorption



アルドラーゼ」

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aldolase, ALD
フルクトースビスリン酸アルドラーゼ fructose-bisphosphate aldolase
アルドース
  • first aid step1 2006 p.87,89,93,319

アイソザイム(アルドラーゼアイソザイム)

  • aldolase A:筋、赤血球
  • aldolase B:肝臓、腎、小腸 (aldolase B = fructose-1-phosphate aldolase, フルクトース-1-リン酸アルドラーゼ)
  • FBPとF1Pを基質にできる (fructose-1-phosphate)
  • aldolase C:神経組織

臨床関連

アルドラーゼ欠損症

  • ALD Aの異常:遺伝性溶血性貧血
  • ALD Bの異常:遺伝性果糖不耐症


アルドラーゼ欠損症」

  [★]

aldolase deficiency
アルドラーゼ
[show details]


アルドラーゼA欠損症

  • 糖原病XII型
  • 4歳児で報告された運動時の筋痛、発熱時の筋力低下を主症状とする新たな筋型糖原病(PED.1519)

アルドラーゼB欠損症 aldolase B deficiency

  • first aid step1 2006 p.93
  • 常染色体劣性遺伝?
  • 遺伝性果糖不耐症を来す

遺伝性フルクトース不耐症」

  [★]

hereditary fructose intolerance
遺伝性果糖不耐症



HFI」

  [★] 遺伝性果糖不耐症

hereditary fructose intolerance


hereditary fructose intolerance」

  [★] 遺伝性果糖不耐症

HFI


果糖」

  [★] フルクトース

フルクトンアミノトリパ1号グリセオールグリセノングリセリンFグリセレブグリポーゼグリマッケン、テルモ果糖、トリパレントリフリードヒシセオールフルクトラクト果糖


遺伝」

  [★]

heredity, inheritance
氏か育ちか
遺伝子遺伝性疾患遺伝形式
  • 親のもつ遺伝情報が遺伝子によって子孫に伝達され、その作用によって形質が発現すること。


果糖不耐症」

  [★]

fructose intolerance
フルクトース不耐症遺伝性果糖不耐症遺伝的フルクトース不耐症フルクトース代謝異常症


遺伝性」

  [★]

inheritable characterinheritedhereditaryheritableinheritable
遺伝遺伝的


症」

  [★]

sis, pathy
  • 検査や徴候に加えて症状が出ている状態




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