遺伝性多核赤芽血球症

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1999年3月15日 ... はじめに 先天性赤芽球生成異常性貧血II型、またはHEMPAS(hereditary erythroblastic multinuclearity with positive acidified serum lysis test : 酸溶血試験 陽性の遺伝性多核赤芽球症)はヒトの遺伝性貧血である。正常の赤血球膜糖タンパク band 3およびband 4.5にはポリラクトサミン糖鎖が結合しているが、HEMPASではこの 糖鎖を欠損している。その代わり ... HEMPAS患者の両親とその兄弟の何人かは臨床 症状は正常であるが欠損遺伝子をもったヘテロ接合性のキャリアーである。文献に報告 ...
形態的異常は多染性および正染性赤芽球レベルで著 ... ている。赤血球の大小不同、 奇形、染色不同、好塩基性斑点などがみられる。 ... 骨髄で、大型で10核以上にもなる 多核赤芽球がみられることを特徴とする9)。 ... 先天性疾患. サラセミア. 不安定 ヘモグロビン症. 遺伝性球状赤血球症. ピルビン酸キナーゼ欠損症. 先天性骨髄異形成 症候群 ...

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血球」

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hemocyte, blood corpuscle, hematocyte
hemocytus
血液細胞 blood cell
血液



血球の割合

  • 下図の値から算出。
  個数(/ul)   個数(/ul) 個数(%)
赤血球 男:500万
女:450万
  5000000 95.1
白血球
 
5000-10000   7500 0.1
血小板
 
15万-35万   250000 4.8
血球 直径(μm)
前赤芽球 14~19
好塩基性赤芽球 12~17
多染性赤芽球 10~15
正染性赤芽球 8~12
赤血球 7~8.5
骨髄芽球 12~20
前骨髄球 16~23
骨髄球 12~20
後骨髄球 12~18
杆状核(好中球) 10~18
分節核(好中球) 10~16
分節核(好酸球) 13~18
分節核(好塩基球) 12~16
リンパ芽球 11~18
リンパ球 7~16
形質球 10~20
異形リンパ球 15~30
単球 13~21
巨核球(骨髄巨核球) 35~160
血小板 2~4

寿命

  • 赤血球:120日
  • 好中球:6-8時間
  • 血小板:10日
  • 形質細胞:1-3日
  • メモリー細胞:数年

血球の特徴

 
赤血球 単球 好酸球 好中球 好塩基球 リンパ球
大きさ 7~8μm 12~20μm 10~15μm 10~13μm 9~12μm 7~15μm
赤血球と比べた大きさ ------ かなり大きい 2倍以上 約2倍 2倍弱 小リンパ球は同じ程度
細胞質   アズール顆粒。
広く不規則な突起
橙赤色の粗大円形顆粒 暗紫色に染まる微細な顆粒
アズール顆粒
赤紫色の大小不同の顆粒 狭く淡い青色
  くびれ有り 2葉、眼鏡型 桿状好中球
分葉好中球
格の上にも顆粒あり 球形


  • 核小体

  • クロマチン

  • 細胞質

  • 顆粒



遺伝」

  [★]

heredity, inheritance
氏か育ちか
遺伝子遺伝性疾患遺伝形式
  • 親のもつ遺伝情報が遺伝子によって子孫に伝達され、その作用によって形質が発現すること。



遺伝性」

  [★]

inheritable characterinheritedhereditaryheritableinheritable
遺伝遺伝的


症」

  [★]

sis, pathy
  • 検査や徴候に加えて症状が出ている状態


多核」

  [★]

multinucleatedmultinuclearpolynuclear
多核性




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