UpToDate Contents
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- 1. 遺伝コプロポルフィリン症 hereditary coproporphyria
- 2. ポルフィリン症：概要 porphyrias an overview
- 3. 急性間欠性ポルフィリン症の臨床症状および診断 clinical manifestations and diagnosis of acute intermittent porphyria
- 4. 異型ポルフィリン症 variegate porphyria
- 5. 既存の慢性肝疾患を有する女性における妊娠 pregnancy in women with pre existing chronic liver disease
Japanese Journal
- 遺伝性コプロポルフィリン症 (先天性代謝病・免疫病ハンドブック) -- (ポルフィリン代謝異常)
- 代謝 19(10臨増), p634-635, 1982-10
- NAID 40002287763
- 肝性コプロポルフィリン症,Hepatic coproporphyria(遺伝性コプロポルフィリン症,Hereditary coproporphyria)の9例 ポルフィリン症の新しい病型(症例解説 興味ある症例,珍らしい症例)
- 最新医学 25(9), 1978-1995, 1970-09
- NAID 40017804353
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| 関連記事 | 「リン」「コプロポルフィリン」「遺伝」「遺伝性」「症」 |
「肝性コプロポルフィリン症」
- 英
- hepatic coproporphyria HCP
- 同
- 遺伝性コプロポルフィリン症 hereditary coproporphyria
- 関
- 肝性ポルフィリン症、急性ポルフィリン症
「リン」
分子量
- 30.973762 u (wikipedia)
- 単体で化合物としてはP4、淡黄色を帯びた半透明の固体、所謂黄リンで毒性が高い。分子量124.08。
基準値
- 血清中のリンおよびリン化合物(リン酸イオンなどとして存在)を無機リン(P)として定量した値。
- (serum)phosphorus, inorganic 2.5–4.3 mg/dL(HIM.Appendix)
- 2.5-4.5 mg/dL (QB)
代謝
- リンは経口的に摂取され、小腸から吸収され、細胞内に取り込まれる。
- 骨形成とともに骨に取り込まれる。
- 腎より排泄される。
尿細管での分泌・再吸収
| 近位尿細管 | 70% |
| 遠位尿細管 | 20% |
- 排泄：10%
尿細管における再吸収の調節要素
- パラサイロイドホルモン PTH：排泄↑
- カルシトニン：吸収↑
- ビタミンD：吸収↑
臨床検査
- 無機リンとして定量される。
- 血清や尿(蓄尿)で定量される。
基準範囲
血清
- 基準範囲：2.5-4.5mg/dL
- 小児：4-7mg/dL
- 閉経後女性は一般集団より0.3mg/dL高値となる
尿
- 基準範囲：1g/日
測定値に影響を与える要因
- 食事。食前に測定するのが好ましい。
臨床関連
参考
- 1. wikiepdia
「コプロポルフィリン」
- ヒドロキシメチルビラン---(ウロポルフィリンIIIシンターゼ)--→ウロポルフィリノゲンIII-→
- ○：---(ウロポルフィリンIIIデカルボキシラーゼ)--→コポルフィリノゲンIII
- ×：--→ウロポルフィリンIII
「遺伝」
- 英
- heredity, inheritance
- 同
- 氏か育ちか
- 関
- 遺伝子、遺伝性疾患。遺伝形式
- 親のもつ遺伝情報が遺伝子によって子孫に伝達され、その作用によって形質が発現すること。
「遺伝性」
「症」
- 英
- sis, pathy
- 検査や徴候に加えて症状が出ている状態？