道化師様魚鱗癬

出典: meddic

harlequin
harlequin ichthyosis
ハーレークイン魚鱗癬ハーレキン魚鱗癬
道化師様胎児


参考

[display]http://ghr.nlm.nih.gov/condition/harlequin-ichthyosis
[display]http://emedicine.medscape.com/article/1111503-overview

和文文献

  • エトレチナート早期投与が奏功した道化師様魚鱗癬の一例
  • 松田 和之,盆野 元紀,杉野 典子,大森 雄介,山本 和歌子,佐々木 直哉,田中 滋己,山本 初実
  • 日本周産期・新生児医学会雑誌 = Journal of Japan Society of Perinatal and Neonatal Medicine 47(3), 664-669, 2011-08-30
  • NAID 10029552110
  • 道化師様魚鱗癬の1例
  • 伊藤 優佳子,後藤 瑞生,甲斐 宜貴 [他],波多野 豊,片桐 一元,藤原 作平,柳 輝希,秋山 真志,清水 宏
  • 西日本皮膚科 73(1), 26-30, 2011
  • … 出生前の超音波検査にて,顔貌より道化師様魚鱗癬を疑われ,帝王切開にて出生した。 … 全身の皮膚表面が厚い板状の角質に覆われており,著明な眼瞼外反,口唇突出開口,耳介の変形を認め,その特徴的な臨床像から道化師様魚鱗癬と診断した。 …
  • NAID 130004831758
  • 道化師様魚鱗癬の兄弟例
  • 中野 さち子,白山 純実,牧之段 恵里 [他]
  • 臨床皮膚科 63(6), 356-361, 2009-05
  • NAID 40016667446

関連リンク

2.1.1 尋常性魚鱗癬; 2.1.2 伴性遺伝性尋常性魚鱗癬; 2.1.3 水疱型先天性魚鱗癬様紅 皮症; 2.1.4 葉状魚鱗癬 ... 生まれたとき、菱形にめくれた皮膚が道化師風であるため、「 道化師様胎児(collodion baby、Harlequin disease)」と呼ばれることがある。 ...

関連画像

copyright 1996 2014 dermis魚鱗 癬 とは 水疱 型 線状 苔 病因 悪性腫瘍 悪性 リンパ 腫 160px-Harlequin_fetus.JPG下腿 の 尋常 性 魚鱗 癬 です


★リンクテーブル★
先読みharlequin
リンク元角化症」「ハーレークイン魚鱗癬」「ハーレキン魚鱗癬」「道化師様胎児
関連記事魚鱗癬

harlequin」

  [★]

  • n.
  • (喜劇などの)道化役、ひょうきん者
  • adj.
  • まだら(模様)の
  • vt.
  • まだらにする

WordNet   license wordnet

「variegate with spots or marks; "His face was harlequined with patches"」

WordNet   license wordnet

「a clown or buffoon (after the Harlequin character in the commedia dell''arte)」

PrepTutorEJDIC   license prepejdic

「《H-》ハーレクィン,アルカン(無言劇などの道化役) / 〈C〉道化師,道化もの」


角化症」

  [★]

keratosis
角化異常症 keratotic disorder、角皮症 keratodermia
遺伝性掌蹠角化症


  • 遺伝性の魚鱗癬
  • 内臓病変を随伴する魚鱗癬(魚鱗癬症候群)
  • その他の遺伝性角化症



ハーレークイン魚鱗癬」

  [★]

harlequin ichthyosis
葉状魚鱗癬ハーレキン魚鱗癬道化師様魚鱗癬非水疱型先天性魚鱗癬様紅皮症


ハーレキン魚鱗癬」

  [★]

harlequin ichthyosis
ハーレークイン魚鱗癬道化師様魚鱗癬


道化師様胎児」

  [★]

harlequin fetus
道化師様魚鱗癬 harlequin ichthyosis



魚鱗癬」

  [★]

ichthyosis
角化症


概念

  • 角質層の形成と剥脱機構に異常が生じ、結果として角質層の異常堆積が起こり、皮膚表面が魚のウロコ状を呈する疾患群

魚鱗癬

  • 遺伝性の魚鱗癬
  • 内臓病変を随伴する魚鱗癬(魚鱗癬症候群)

遺伝性の魚鱗癬 (NDE.229)

  尋常性魚鱗癬 伴性遺伝性魚鱗癬 水疱型先天性魚鱗癬様紅皮症 非水疱型先天性魚鱗癬様紅皮症葉状魚鱗癬 道化師様魚鱗癬
頻度 しばしば ときに まれ まれ きわめてまれ
遺伝形式 常染色体優性 X染色体劣性 常染色体優性 常染色体劣性 常染色体劣性
発症時期 乳幼児 生下時~出生直後 生下時~出生直後 生下時 生下時
皮膚症状 部位 四肢,体幹(背部>腹部)
間擦部
伸側>屈側
腹部>背部
間擦部
伸側=屈側
全身 全身 全身
形態 細かい鱗屑 黒褐色,大きな鱗屑 角質増殖が強い 潮紅,細かい鱗屑~暗褐色,大きな鱗屑(葉状魚鱗癬) きわめて厚い角質,ひびわれ,眼瞼外反
病理組織 角質の肥厚と顆粒層の菲薄化 角質の肥厚,顆粒層はほぼ正常 顆粒変性 わないものがある) 著明な角質増殖
病因 フィラグリン産生低下 ステロイドスルファターゼの欠損 ケラチン遺伝子(K1/K10)の異常 一部はトランスグルタミナーゼの欠損 不明




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