過誤腫性大腸ポリポーシス

英: hamartomatous intestinal polyposis
関: ポイツ・ジェガース症候群

UpToDate Contents

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1. カウデン症候群などのPTEN過誤腫症候群 pten hamartoma tumor syndrome including cowden syndrome
2. 家族性腺腫性ポリポーシスおよびMUTYH 関連ポリポーシス：患者および家族のスクリーニングおよびマネージメント familial adenomatous polyposis and mutyh associated polyposis screening and management of patients and families
3. 大腸ポリープ患者に対するアプローチ approach to the patient with colonic polyps
4. 良性乳房疾患の概要 overview of benign breast disease
5. ポイツ・イェガース症候群および若年性ポリポーシス：患者および家族のスクリーニングおよびマネージメント peutz jeghers syndrome and juvenile polyposis screening and management of patients and families

Japanese Journal

過誤腫性大腸ポリポーシスを伴った Cowden 病の2例

坂佳奈子,志田晴彦,山崎健,松本政雄,今成朋洋,山本登司,南光弘子,武藤徹一郎
日本大腸肛門病学会雑誌 43(3), 427-432, 1990
Two cases of Cowden's disease associated with polyposis of the colon and stomach were reported. They were diagnosed according to the criteria of Salem. Histologically the polyps were non-neoplastic an …
NAID 130000783283

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大腸ポリポーシス - goo ヘルスケア

腫瘍性の大腸ポリポーシスには、家族性大腸腺腫症(せんしゅしょう)（家族性大腸ポリポーシス、ガードナー症候群とも呼ばれる）とターコット症候群があります。非腫瘍性のものには、過誤腫性(かごしゅせい)（ポイツ・イェガース症候群、若年性ポリポーシス、 ...

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リンク元	「ポイツ・ジェガース症候群」「hamartomatous intestinal polyposis」
関連記事	「大腸」「腸」「過誤腫性」「ポリポーシス」「過誤腫」

「ポイツ・ジェガース症候群」

英: Peutz-Jeghers syndrome, PJS
同: ポイツ・イェガース症候群ポイツ・イェガー症候群 Peutz-Jeghers症候群、過誤腫性大腸ポリポーシス、口唇掌蹠母斑腸管ポリポーシス
関: Peutz-Jeghers polyp Peutz-Jeghers polyps; 大腸ポリポーシス、消化管ポリポーシス、神経皮膚症候群、母斑症

familial polyposis syndrome

概念

口唇の黒褐色色素沈着と消化管ポリープを主徴とする症候群。

病型

孤発性
遺伝性(30%の症例?)

病因

germ-line mutations in the LKB1 gene
遺伝子変異：19p13.3 STK11, LKB1

疫学

発症は幼児期。
性差なし

遺伝形式

常染色体優性遺伝

大腸腺腫症ほど濃厚な家族内発生はみられない。

病理

過誤腫性ポリープ：粘膜筋板の樹枝状増生、腺管の延長と増生など。樹枝状に分枝してており、ポリープの茎が太いため腸重積をきたしやすい。

症状

初発症状：口唇色素沈着、腹痛、消化管出血、腸重積
皮膚粘膜症状

黒褐色の色素沈着：口唇、口腔粘膜、指趾、足底など

色素沈着は表皮基底層におけるメラニン細胞の増殖とメラニン色素沈着による。思春期以降は退色。

消化管

ポリポーシス：過誤腫性ポリープ hamartomatous polyp
食道を除く全消化管。小腸に好発(70%)。

合併症

腸重積
悪性腫瘍：

消化管、皮膚、卵巣、子宮。ポリープ自体の癌化率は低いが、消化器、性腺など他の部位の癌化率は高い(QB.A-398)。
一生涯の腫瘍発生率は37-93%、相対危険度は10-18。悪性腫瘍が派生する平均年齢は42歳。好発部位は結直腸癌、乳癌、胃癌、小腸癌、膵癌の順に多い。(1644人の患者を対象とした20のコホート研究のシステミックレビューによる)(参考1)

検査

診断

治療

手術療法

適応：ポリープが原因により出血、イレウスをきたした場合。腺腫合併例や癌化例。

予後

大腸に生じたものは癌化しやすい
a benign polyposis syndrome is not a risk factor for colorectal cancer (first aid step1 2006 p.277)
消化管外の悪性腫瘍の発生リスクが上昇する

参考

1. PEUTZ-JEGHERS SYNDROME; PJS - OMIM

http://omim.org/entry/175200

2. [charged] Overview of Peutz-Jeghers syndrome - uptodate [1]
3. [charged] Peutz-Jeghers syndrome and juvenile polyposis: Screening and management of patients and families - uptodate [2]

「hamartomatous intestinal polyposis」

過誤腫性大腸ポリポーシス

関: Peutz-Jeghers syndrome

「大腸」

英: large intestine (Z)
ラ: intestinum crassum

小腸と比べたときの大腸の特徴 (M.149)

結腸ヒモという縦走筋繊維からなる3本の太い帯を有する
結腸膨起という結腸ヒモの間の膨らみを有する
腹膜垂という脂肪の塊を含む
内径は小腸よりも大きい

大腸を構成する部位

生理

　1)膨起性往復運動 haustralshuttling movement
　2)(単一)膨起性移送運動 segmentalhaustralpropulsion
　3)多膨起性移送運動 multihaustralpropulsion
　　1) 2)により内容物のゆっくりした移動(5cm/hr)
　　　→　48hrで上行結腸よりS状結腸へ
　4)総蠕動mass movement(mass peristalsis，maSS PrePulsion)
　　　　1-3回/日、強い蠕動→結腸内容物が直腸へ移動(→排便誘発)
　5)収縮回数：直腸　＞　S状結腸　のため内容物はS状結腸へ移動
　　　(通常は、直腸に内容物(-))
　6)胃大腸反射 gastro-colonic reflex
　　小腸大腸反射 ileo-colonic reflex：胃、小腸に内容物－→結腸に総蠕動(+)

*排便
1)解剖
①内肛門括約筋internalanal
②外肛門括約筋externalanal
sphincter－－－平滑筋
sphincter山－一横紋筋

2)排便のメカニズム
i)総蠕動一糞便直腸へ
ii)直腸内圧〉20Ⅷ舶g　⇒　直腸壁伸展⇒　仙髄排便中枢(S2-4)
　　⇒　　①高位中枢(便奇形成)
　　　　　　②排便反射defecation reflex
　　　　　　　　　　　内肛門筋弛緩
　　　　　　　　　　　外肛門筋収縮(一過性)
　　　　　　　　　　直腸蠕動運動(⇒内圧をさらに高める)
iii)　内圧45－55mmHg以上
　　　　内容物200ml以上
　　　　便意による排便動作　外肛門筋弛緩
　　　　　　　　　　　　　　　腹筋、横隔膜収縮

「腸」

英: intestine
ラ: intestinum
関: 小腸(十二指腸、空腸、回腸)、大腸(結腸、S状結腸、直腸、盲腸)

「過誤腫性」

英: hamartomatous
関: 過誤腫

本来そこにあるべき組織成分が過剰に発達した腫瘍

http://www.banno-clinic.com/cts-03.html

「ポリポーシス」

英: polyposis
同: ポリープ症
関: 消化管ポリポーシス、ポリープ

ポリープが100個以上発生する状態

「過誤腫」

英: hamartoma
関: 肺過誤腫

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