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- 1. 晩発性皮膚ポルフィリン症および肝骨髄性ポルフィリン症：発症機序、臨床的特徴、診断porphyria cutanea tarda and hepatoerythropoietic porphyria pathogenesis clinical manifestations and diagnosis [show details]
- 2. 晩発性皮膚ポルフィリン症および肝骨髄性ポルフィリン症：マネージメントおよび予後porphyria cutanea tarda and hepatoerythropoietic porphyria management and prognosis [show details]
- 3. 偽ポルフィリン症pseudoporphyria [show details]
- 4. C型肝炎ウイルス感染の肝外症状extrahepatic manifestations of hepatitis c virus infection [show details]
- 5. ポルフィリン症：概要porphyrias an overview [show details]
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- 遅発性皮膚ポルフィリン（家族性）のタイプ2では、デカルボキシラーゼの発達不足は遺伝性であり、浸透圧が限られた院外優性型によって伝達される。欠乏症は赤血球を含むすべての細胞に発症する。それの臨床症状は、タイプ1よりも早く、時には小児期から観察される。
- 遅発性皮膚ポルフィリン症 遅発性皮膚ポルフィリン症の概要 遅発性ポルフィリン症ポルフィリン症（porphyriacutaneatarda。PCT）は、遺伝性疾患と後天性疾患の両方です。 WaldEnsnstromによって1937年に初めて命名されたこの製品
- ポルフィリン症とはポルフィリン体あるいはその関連物質が、皮膚、血液、肝臓その他の臓器に蓄積して生じる複数の病気の総称です。現在ポルフィリン症は9つの病型に分類されています（表1）。これらのうち光線過敏など皮膚の症状を主に生じるものを皮膚型ポルフィリン症と呼び、腹痛 ...
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★リンクテーブル★
| リンク元 | 「晩発性皮膚ポルフィリン症」 |
| 関連記事 | 「ポルフィリン症」「リン」「ポルフィリン」「遅発性」「遅発」 |
「晩発性皮膚ポルフィリン症」
概念
- 肝性ポルフィリン症の一病型
「ポルフィリン症」
分類
- NDE.283改変
| ポルフィリン症 | 光線過敏症 | ポルフィリン 蓄積部位 |
欠損酵素 | 遺伝形式 | |
| 骨髄性 | 先天性骨髄性ポルフィリン症 CEP | ＋ | 尿，糞便，赤血球 | ウロポルフィリノーゲンIIIシンターゼ | 常染色体劣性 |
| 骨髄性プロトポルフィリン症 EPP | ＋ | 糞便，赤血球 | フェロケターゼ | 常染色体優性 | |
| 肝性 | 急性間欠性ポルフィリン症 AIP | － | － | ポルホビリノーゲンデアミナーゼ | 常染色体優性 |
| 異型ポルフィリン症 VP | ＋ | 尿，糞便 | プロトポルフィリノーゲンオキシダーゼ | 常染色体優性 | |
| 晩発性皮膚ポルフィリン症 PCT | ＋ | 尿，糞便 | ウロポルフィリノーゲンデカルボキシラーゼ | 常染色体優性 (家族内発症のものは) | |
「リン」
分子量
- 30.973762 u (wikipedia)
- 単体で化合物としてはP4、淡黄色を帯びた半透明の固体、所謂黄リンで毒性が高い。分子量124.08。
基準値
- 血清中のリンおよびリン化合物(リン酸イオンなどとして存在)を無機リン(P)として定量した値。
- (serum)phosphorus, inorganic 2.5–4.3 mg/dL(HIM.Appendix)
- 2.5-4.5 mg/dL (QB)
代謝
- リンは経口的に摂取され、小腸から吸収され、細胞内に取り込まれる。
- 骨形成とともに骨に取り込まれる。
- 腎より排泄される。
尿細管での分泌・再吸収
| 近位尿細管 | 70% |
| 遠位尿細管 | 20% |
- 排泄：10%
尿細管における再吸収の調節要素
- パラサイロイドホルモン PTH：排泄↑
- カルシトニン：吸収↑
- ビタミンD：吸収↑
臨床検査
- 無機リンとして定量される。
- 血清や尿(蓄尿)で定量される。
基準範囲
血清
- 基準範囲：2.5-4.5mg/dL
- 小児：4-7mg/dL
- 閉経後女性は一般集団より0.3mg/dL高値となる
尿
- 基準範囲：1g/日
測定値に影響を与える要因
- 食事。食前に測定するのが好ましい。
臨床関連
参考
- 1. wikiepdia
「ポルフィリン」
- 英
- porphyrin, porphyrins
- 関
- ヘム
- スクシニルCoAとグリシンから、5-アミノレブリン酸シンターゼ(補酵素：ビタミンB6)の作用により脱炭酸されて5-アミノレブリン酸(ALA)が産生される＠ミトコンドリア
臨床関連
- ポルフィリン症：ヘム合成系路の障害により、中間産物であるポルフィリンの誘導体が蓄積することにより諸症状をきたす疾患の総称。