進行性核上性麻痺

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progressive supranuclear palsy PSP
進行性核上麻痺スティール・リチャードソン・オルゼウスキー症候群 スティール-リチャードソン-オルシェウスキィ症候群 Steele-Richardson-Olszewski syndrome
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概念

  • 難病であり、特定疾患治療研究事業の対象疾患である。
  • 中年期以降男性に好発し、易転倒性、核上性注視麻痺、パーキンソニズム、認知症などを特徴とする原因不明の疾患である。病理学的には淡蒼球視床下核、小脳歯状核赤核黒質、脳幹被蓋の神経細胞が脱落し、異常リン酸化タウ蛋白が神経細胞内およびグリア細胞内に蓄積が見られる。(参考1)

参考

  • 1. パーキンソン病関連疾患 (1)進行性核上性麻痺 - 難病情報センター
[display]http://www.nanbyou.or.jp/entry/276
  • 2.
[display]http://www.jsnp.jp/cerebral_14.htm


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和文文献

  • 進行性核上性麻痺を併発したネマリンミオパチーの成人例
  • 岩波 久威,平田 幸一
  • Dokkyo journal of medical sciences 40(1), 69-72, 2013-03-25
  • … た.頭部Magnetic resonance imaging( MRI) でhummingbird sign と第3 脳室の拡大,脳血流シンチグラフィで前頭葉の血流低下があり,進行性核上性麻痺(ProgressiveSupranuclear Palsy;PSP) と診断した.また,血清筋原性酵素の上昇があり,Gomori トリクローム変法染色の筋病理所見でネマリン小体が認められネマリンミオパチーと診断した.進行性核上性麻痺を併発したネマリンミオパチーの報告は過去になく,臨床的特徴を検討した. …
  • NAID 110009561223
  • 進行性核上性麻痺患者の嚥下機能が低下していくプロセスにかかわる看護 : 言語聴覚士との連携により誤嚥防止のケアを実践した事例 (特集 高齢者の摂食・嚥下最前線) -- (施設での摂食・嚥下障害看護)
  • 山口 真由美,堤 昌子,宮崎 久仁子 [他]
  • 臨床看護 38(11), 1496-1500, 2012-10-00
  • NAID 40019438336
  • 非アルツハイマー型認知症の病態と診断 (特集 認知症update)
  • その他の変性疾患に伴う認知症および特発性正常圧水頭症 (特集 今,認知症にどう向き合うか) -- (認知症各論・治療)

関連リンク

2009年2月16日 ... 進行性核上性麻痺(PSP、 progressive supranuclear palsy)とは? 脳の特定の部位 ( 基底核、脳幹、小脳) の神経細胞が減少し、転びやすい、下の方が見にくい、認知症、 しゃべりにくい、飲み込みにくいといった症候が出現する疾患です。 ...
2009年2月16日 ... 進行性核上性麻痺 診療とケアマニュアル(pdf 1086KB). 合同作成: 厚生労働省精神・ 神経疾患研究委託費 「神経疾患の予防・診断・治療に関する臨床研究」班(班長 湯浅 龍彦)・厚生労働科学研究費補助金(難治性疾患克服研究事業)「 ...

関連画像

http://www.lab.toho-u.ac.jp/med/omori 10 および進行性核上性麻痺http://www.kamagaya-hp.jp/center/kc_mind 進行性核上性麻痺の画像 p1_20進行性核上性麻痺進行性核上性麻痺の画像 p1_331


★リンクテーブル★
先読みSteele-Richardson-Olszewski syndrome」「スティール-リチャードソン-オルシェウスキィ症候群
国試過去問103I070」「103D022」「108D013」「100B006」「080B053
リンク元難病リスト」「パーキンソン症候群」「介護保険制度」「PSP」「核上性眼球運動障害
関連記事進行」「麻痺」「核上性麻痺」「進行性」「核上性

Steele-Richardson-Olszewski syndrome」

  [★] スティール・リチャードソン・オルゼウスキー症候群

スティール-リチャードソン-オルシェウスキィ症候群」

  [★] スティール・リチャードソン・オルゼウスキー症候群

103I070」

  [★]

  • 68歳の女性。うつ気分と左半身の脱力感とを主訴に来院した。2年前から左手足の動かしにくさが出現した。次いで、うつ的となり意欲も低下してきた。近医を受診しうつ病と診断され治療を受けた。その後、左手足の脱力感が増強した。糖尿病および肺気腫の既往がある。意識は清明。体温36.0℃。脈拍80/分、整。血圧は仰臥位で150/86mmHg、起立位で112/60mmHg。表情と自発性に乏しい。見当識と認知機能とに異常を認めない。発語は小声で、左上下肢に固縮、両側上肢に軽度の企図振戦を認める。四肢の腱反射は低下しているが、左右差を認めない。歩行は失調性である。血液所見と尿所見とに異常を認めない。頭部単純MRIのFLAIR像を以下に示す。
  • 考えられるのはどれか。


[正答]
※国試ナビ4※ 103I069]←[国試_103]→[103I071

103D022」

  [★]

  • 78歳の女性。物忘れを主訴に娘に伴われて来院した。夫と死別後は一人暮らし。2、3年前から娘が訪ねて行くと、物を探していることが多かった。最近「物が盗まれた」と言うことが頻繁になった。意識は清明。身長152cm、体重45kg。体温36.2℃。脈拍72/分、整。血圧136/72mmHg。胸腹部に異常を認めない。神経学的診察では、脳神経、運動系、感覚系、腱反射、および協調運動に異常を認めない。改訂長谷川式簡易知的機能評価スケールは23点(満点30)であった。脳波検査に異常を認めない。血液生化学所見に異常を認めない。頭部単純MRIを以下に示す。
  •  考えられるのはどれか。


[正答]
※国試ナビ4※ 103D021]←[国試_103]→[103D023

108D013」

  [★]

  • 約 3年前から転びやすくなった 68歳の男性で、筋強剛と立ち直り反射障害があるが振戦はなく頭部 MRIでは異常を認めない。
  • 最も考えられるのはどれか。


[正答]


※国試ナビ4※ 108D012]←[国試_108]→[108D014

100B006」

  [★]

  • 認知症(痴呆)が主要な症状となるのはどれか。
[正答]


※国試ナビ4※ 100B005]←[国試_100]→[100B007

080B053」

  [★]

  • 筋緊張亢進を認めるものは?2つ

難病リスト」

  [★]

血液系疾患
  再生不良性貧血 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/042_i.htm
  溶血性貧血  
   (1)自己免疫性溶血性貧血 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/116_1_i.htm
   (2)発作性夜間ヘモグロビン尿症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/116_2_i.htm
  不応性貧血骨髄異形成症候群http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/102_i.htm
  骨髄線維症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/039_i.htm
  特発性血栓症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/078_i.htm
  特発性血小板減少性紫斑病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/077_i.htm
  血栓性血小板減少性紫斑病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/026_i.htm
  原発性免疫不全症候群 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/031_i.htm
免疫系疾患
  大動脈炎症候群高安動脈炎http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/065_i.htm
  バージャー病ビュルガー病http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/099_i.htm
  結節性動脈周囲炎  
   (1)結節性多発動脈炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/025_1_i.htm
   (2)顕微鏡的多発血管炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/025_2_i.htm
  ウェゲナー肉芽腫症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/006_i.htm
  アレルギー性肉芽腫性血管炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/005_i.htm
  チャーグ・ストラウス症候群http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/005_i.htm
  悪性関節リウマチ http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/003_i.htm
  側頭動脈炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/064_i.htm
  全身性エリテマトーデス http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/063_i.htm
  多発性筋炎・皮膚筋炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/067_i.htm
  シェーグレン症候群 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/044_i.htm
  成人スティル病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/057_i.htm
  ベーチェット病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/108_i.htm
  抗リン脂質抗体症候群 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/038_i.htm
内分泌系疾患
  ビタミンD受容機構異常症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/096_i.htm
  甲状腺ホルモン不応症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/035_i.htm
  TSH受容体異常症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/073_i.htm
  偽性副甲状腺機能低下症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/016_i.htm
  PRL分泌異常症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/093_i.htm
  ゴナドトロピン分泌異常症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/040_i.htm
  ADH分泌異常症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/007_i.htm
  原発性アルドステロン症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/027_i.htm
  副腎低形成(アジソン病) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/104_i.htm
  グルココルチコイド抵抗症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/022_i.htm
  副腎酵素欠損症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/103_i.htm
  偽性低アルドステロン症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/015_i.htm
  中枢性摂食異常症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/072_i.htm
代謝系疾患
  原発性高脂血症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/028_i.htm
  アミロイドーシス http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/004_i.htm
神経・筋疾患
  プリオン病  
   (1)クロイツフェルト・ヤコブ病CJDhttp://www.nanbyou.or.jp/sikkan/105_i.htm
   (2)ゲルストマン・ストロイスラー・シャインカー病GSShttp://www.nanbyou.or.jp/sikkan/106_i.htm
   (3)致死性家族性不眠症FFIhttp://www.nanbyou.or.jp/sikkan/107_i.htm
  亜急性硬化性全脳炎SSPEhttp://www.nanbyou.or.jp/sikkan/002_i.htm
  進行性多巣性白質脳症PMLhttp://www.nanbyou.or.jp/sikkan/053_i.htm
  脊髄小脳変性症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/059_i.htm
  パーキンソン病関連疾患  
   (1)進行性核上性麻痺 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/052_i.htm
   (2)大脳皮質基底核変性症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/052_2_i.htm
   (3)パーキンソン病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/089_i.htm
  筋萎縮性側索硬化症(ALS) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/021_i.htm
  脊髄性進行性筋萎縮症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/060_i.htm
  球脊髄性筋萎縮症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/017_i.htm
  多系統萎縮症  
   (1)線条体黒質変性症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/062_i.htm
   (2)オリーブ橋小脳萎縮症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/062_2_i.htm
   (3)シャイ・ドレーガー症候群 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/046_i.htm
  副腎白質ジストロフィー http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/109_2_i.htm
  多発性硬化症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/068_i.htm
  ギラン・バレー症候群 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/020_i.htm
  重症筋無力症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/049_i.htm
  フィッシャー症候群 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/101_i.htm
  慢性炎症性脱髄性多発神経炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/110_i.htm
  多発限局性運動性末梢神経炎(ルイス・サムナー症候群http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/066_i.htm
  ハンチントン病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/092_i.htm
  単クローン抗体を伴う末梢神経炎(クロウ・フカセ症候群) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/070_i.htm
  正常圧水頭症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/056_i.htm
  モヤモヤ病(ウィリス動脈輪閉塞症) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/115_i.htm
  ペルオキシソーム病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/109_1_i.htm
  ライソゾーム病ファブリー病を除く)]] http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/117_i.htm
  脊髄空洞症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/058_i.htm
視覚系疾患
  網膜色素変性症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/114_i.htm
  加齢黄斑変性 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/011_i.htm
  難治性視神経症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/085_i.htm
聴覚・平衡機能系疾患
  メニエール病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/113_i.htm
  遅発性内リンパ水腫 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/071_i.htm
  突発性難聴 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/084_i.htm
  特発性両側性感音難聴 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/083_i.htm
循環器系疾患
  肥大型心筋症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/095_i.htm
  特発性拡張型心筋症(うっ血型心筋症) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/075_i.htm
  拘束型心筋症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/036_i.htm
  ミトコンドリア病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/112_i.htm
  ライソゾーム病ファブリー病http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/118_i.htm
  家族性突然死症候群 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/010_i.htm
呼吸器系疾患
  特発性間質性肺炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/076_i.htm
  サルコイドーシス http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/043_i.htm
  びまん性汎細気管支炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/097_i.htm
  若年性肺気腫 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/047_i.htm
  肺リンパ脈管筋腫症LAMhttp://www.nanbyou.or.jp/sikkan/120_i.htm
  ヒスチオサイトーシスX http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/094_i.htm
  肥満低換気症候群 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/098_i.htm
  肺胞低換気症候群 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/090_i.htm
  原発性肺高血圧症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/030_i.htm
  特発性慢性肺血栓塞栓症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/081_i.htm
消化器系疾患
  潰瘍性大腸炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/009_i.htm
  クローン病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/023_i.htm
  自己免疫性肝炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/045_i.htm
  原発性胆汁性肝硬変 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/029_i.htm
  難治性の肝炎のうち劇症肝炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/087_i.htm
  特発性門脈圧亢進症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/082_i.htm
  肝外門脈閉塞症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/012_i.htm
  バット・キアリ症候群 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/091_i.htm
  肝内結石症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/013_i.htm
  肝内胆管障害(原発性硬化性胆管炎 等) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/014_i.htm
  慢性膵炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/111_i.htm
  重症急性膵炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/048_i.htm
  膵嚢胞線維症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/054_i.htm
皮膚・結合組織疾患
  表皮水疱症(接合部型及び栄養障害型) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/100_i.htm
  膿疱性乾癬 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/088_i.htm
  天疱瘡 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/074_i.htm
  強皮症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/019_i.htm
  好酸球性筋膜炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/033_i.htm
  重症多形滲出性紅斑(急性期) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/119_i.htm
  硬化性萎縮性苔癬 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/032_i.htm
  混合性結合組織病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/041_i.htm
  神経線維腫症I型レックリングハウゼン病http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/050_i.htm
  神経線維腫症II型 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/051_i.htm
  結節性硬化症(プリングル病) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/024_i.htm
  色素性乾皮症XP) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/122_i.htm
骨・関節系疾患
  後縦靭帯骨化症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/034_i.htm
  黄色靭帯骨化症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/008_i.htm
  前縦靭帯骨化症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/061_i.htm
  特発性大腿骨頭壊死症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/080_i.htm
  特発性ステロイド性骨壊死症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/079_i.htm
  広範脊柱管狭窄症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/037_i.htm
  進行性骨化性線維異形成症FOP) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/121_i.htm
腎・泌尿器系疾患
  IgA腎症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/001_i.htm
  急速進行性糸球体腎炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/018_i.htm
  難治性ネフローゼ症候群 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/086_i.htm
  多発性嚢胞腎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/069_i.htm
スモン
  スモン http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/055_i.htm

パーキンソン症候群」

  [★]

parkinsonian syndrome
Parkinson症候群
パーキンソニズム parkinsonism
[show details]

分類

特発性 パーキンソン病
続発性 感染性 脳炎後パーキンソン症候群
梅毒性パーキンソン症候群
中毒性 一酸化炭素中毒
マンガン中毒
薬物中毒(抗精神病薬(ベンズアミド系(スルピリド)、フェノチアジン系(クロルプロマジン)、ブチロフェノン系(ハロペリドール))、降圧薬(レセルピンαメチルドパ))
血管性 動脈硬化症による
脳梗塞による
関連疾患 線条体黒質変性症
オリーブ橋小脳萎縮症
シャイ・ドレーガー症候群
進行性核上性麻痺
レビー小体型認知症
ウイルソン病
クロイツフェルト・ヤコブ病
正常圧水頭症

中枢神経変性疾患 - パーキンソンニズムを主徴とする疾患

  • 進行性核上性麻痺 progressive supranuclear palsy PSP:黒質、淡蒼球、ルイ体、歯状核の神経細胞脱落・グリオーシスが特徴。眼球運動障害、パーキンソニズム、認知障害
  • 淡蒼球黒質ルイ体変性症
  • 大脳皮質基底核変性症 corticobasal degeneration CBD:黒質と前頭頭頂葉神経細胞脱落・グリオーシスが特徴。指節運動失行、アレンハンド、固縮、失行、認知機能低下




介護保険制度」

  [★]

long-term care insurance system
介護保険介護保険法

根拠法

保険者

  • 市町村

被保険者

  • 第1号被保険者
  • 第2号被保険者
  • 年齢:40-64歳の医療保険加入者
  • 要件:要介護要支援 かつ 加齢に伴う疾患(特定疾患)

特定疾患

財源

  • 市町村:12.5%
  • 都道府県:12.5%
  • 国:25%(うち5%は調整交付金)

国試


PSP」

  [★]


核上性眼球運動障害」

  [★]

supranuclear ocular motility disorder, disorders of supranuclear control of ocular motility
進行性核上性麻痺


進行」

  [★]

progressionprogressadvanceprogressproceedadvance
進歩進む前進プログレッション級数進捗進展


麻痺」

  [★]

paralysis, palsy
(comb form)plegia不全麻痺 paresis



核上性麻痺」

  [★]

supranuclear palsy, supranuclear paralysis
球麻痺



進行性」

  [★]

progressiveprogressively
連続的

核上性」

  [★]

supranuclear
核上




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