進行性全身性硬化症

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強皮症全身性強皮症PSS


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和文文献

  • 臨床室 距骨壊死をきたした進行性全身性硬化症の1例
  • 西村 明展,福田 亜紀,加藤 公 [他]
  • 整形外科 58(11), 1485-1488, 2007-10
  • NAID 40015647752
  • プロトンポンプ阻害薬 (PPI) 治療にて逆流性食道炎治癒にもかかわらず Barrett 食道癌が発生した進行性全身性硬化症の1例

関連リンク

1. 強皮症とは 強皮症には全身性強皮症と限局性強皮症(※)があり、両者は全く異なる疾患ですので、この区別がまず重要です。限局性強皮症は皮膚のみの病気で、内臓を侵さない病気です。 一方、全身性強皮症は皮膚や内臓が硬くなる ...
進行性全身性強皮症 膠原病の一種。 <1>知覚障害、関節痛、レイノー現象を前駆症状として、皮膚の硬化、萎縮、関節の拘縮、臓器障害を起こす疾患。 <2>30~50才の女性に多い(3:1)。 病因・・・・不明 症状

関連画像

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★リンクテーブル★
先読み強皮症
リンク元全身性強皮症」「若年性特発性関節炎」「PSS」「進行性全身性強皮症
関連記事硬化」「全身」「進行」「硬化症」「全身性

強皮症」

  [★]

scleroderma SD
sclerodermia
皮膚硬化症、硬皮症、鞏皮症
膠原病

概念

  • 結合組織の病変による厚く硬い皮膚(皮膚硬化)が特徴とする疾患。

病型

  • limited cutaneous SSc:抗セントロメア抗体陽性例。皮膚硬化は肘から末梢に限局。
  • diffuse cutaneous SSc:抗Scl-70抗体陽性例。皮膚硬化はびまん性、内臓病変が急速に進行し予後不良。
  • CREST症候群:全身強皮症の亜型であるが、limited cutaneous SScと同義に使われることがあるらしい。

病理

  • 全身の結合組織における炎症性、変性病変 → 膠原線維の肥厚・増加

病因

  • 不明

病態

  • 皮膚外臓器病変はSScでよく見られる。肺、腎臓、消化管、および心臓が良く冒される臓器である。
  • 食道:早期に出現する症状は食道蠕動機能低下、下部食道括約筋の機能不全である。症状は主に慢性食道炎・狭窄、バレット食道、および運動異常を伴う胃食道逆流症から生じる。

症状

  • 消化器病変:(dcSSc,lcSSc))90%以上の症例で見られるが、半数近くの例で無症状である。強皮症による影響は消化管全体に及ぶ。
  • 嚥下困難・窒息、胸焼け、嚥下時のむせ、bloating、下痢と便秘の交代症、偽腸閉塞

・消化不良を伴う小腸の細菌過剰増殖、便失禁。

  • 胃:胃幽門部での血管拡張がよく見られ、慢性の胃小腸出血により貧血を来す。
  • 肺病変:慢性の胃食道逆流症とくり返し起こる胃内容物の肺への吸引により、肺の間質性病変を来しうる。
  • 口咽頭病変
  • 食道病変
  • 胃病変
  • 小腸病変
  • 結腸病変・肛門直腸病変
  • 結腸病変(colonic disease)は10-50%の患者で見られる。肛門直腸病変の頻度は食道病変と同程度である。病理組織では、SScで見られる大腸病変は小腸で見られる病変と同じである。コラーゲン線維が粘膜と粘膜下層に蓄積し、固有筋層は萎縮する。筋層が薄くなることで腸間膜付着部対側に入り口の広い憩室が形成される。病態は胃結腸反射の消失、肛門直腸機能の障害(便失禁)などがある。

検査

自己抗体

  • 抗セントロメア抗体:陽性 → 皮膚硬化が限局性で予後良好
  • 抗トポイソメラーゼI抗体:陽性 → びまん性の皮膚硬化・肺線維症
  • 抗U1RNP抗体:浮腫性硬化、炎症所見、肺病変

参考

  • 1. [charged] Overview of the clinical manifestations of systemic sclerosis (scleroderma) in adults - uptodate [1]
  • 2. [charged] Gastrointestinal manifestations of systemic sclerosis (scleroderma) - uptodate [2]




症候スペクトル

病態 レイノー現象 抗核抗体 リウマトイド因子 抗好中球細胞質抗体 皮疹 皮下結節 関節炎 筋炎 漿膜炎 自己抗体
                  Scl-70
 
病理 壊死性血管炎 糸球体腎炎 間質性肺炎 心炎 唾液腺炎 オニオンスキン病変 ワイヤーループ病変 ヘマトキシリン体 LE細胞  
                 


全身性強皮症」

  [★]

systemic sclerosis, systemic scleroderma, SSc
汎発性強皮症 diffuse sclerosis、進行性全身性硬化症 progressive systemic sclerosis PSS全身性硬化症
強皮症膠原病
  • 難病

概念

  • 皮膚硬化を特徴とする強皮症のうち、皮膚のみでなく全身の諸臓器(肺、消化管、心、腎、関節など)に病変がみられるもの。

病因

  • 遺伝
  • 環境因子
  • 珪肺症患者:リスク110倍
  • 美容などの豊胸手術後に発症:シリコンがアジュバンドとして作用
  • 塩化ビニル工場従事者に多い
  • 薬剤(ブレオマイシン、トリプトファン)
  • マイクロキメリズム(胎児由来血液幹細胞が母胎に移行)

疫学

  • 30-50歳に好発。男女比は1:3-4。(NDE.171)

病型

  • limited cuteneous SSc, diffuse cuteneous SSc

limited cuteneous SSc

  • 皮膚硬化は肘から末梢に限局
  • 内臓病変:軽度
  • 予後:良好
  • 自己抗体:抗セントロメア抗体

CREST症候群

  • 全身性強皮症の一亜型
C:carcinosis:石灰沈着
R:Raynaud's phenomenon:レイノー現象
E:esophageal dysfunction:食道機能不全
S:sclerodacrylia:強指症
T:teleangiectasia:毛細血管拡張

dissuse cuteneous SSc

  • 皮膚硬化は肘から近位
  • 内臓病変:急速に進行
  • 予後:不良
  • 自己抗体:抗Scl-70抗体

症状

  • 初発症状:レイノー現象、指、手の硬化
  • 関節炎、食道蠕動運動低下、下部食道の拡張、肺線維症(55%)、肺高血圧(5%)、心症状(不整脈、伝導障害)(10-20%)、心膜炎(3%)、吸収不良症候群、強皮腎(悪性高血圧症。5%)、橋本甲状腺炎
  • 強皮腎:血管内皮細胞の障害→血管内膜の肥厚、内腔の狭窄→血管の攣縮・虚血→輸入動脈、糸球体係蹄の壊死→レニン産生の亢進→悪性高血圧→急性腎不全

症状の出現頻度

100%:皮膚硬化、レイノー現象
60%:食道機能障害、肺線維症
20%:小腸、大腸、ミオパチー
10%:心肥大
5%:肺高血圧、強皮腎
病態 レイノー現象 抗核抗体 リウマトイド因子 抗好中球細胞質抗体 皮疹 皮下結節 関節炎 筋炎 漿膜炎 自己抗体
                  Scl-70  
 
病理 壊死性血管炎 糸球体腎炎 間質性肺炎 心炎 唾液腺炎 オニオンスキン病変 ワイヤーループ病変 ヘマトキシリン体 LE細胞  
                 

検査

診断

(1) 大基準
 手指あるいは足趾を越える皮膚硬化※1
(2) 小基準
 ① 手指あるいは足趾に限局する皮膚硬化
 ② 手指尖端の陥凹性瘢痕,あるいは指腹の萎縮※2
 ③ 両側性肺基底部の線維症
 ④ 抗トポイソメラーゼⅠ(Scl-70)抗体または抗セントロメア抗体陽性
(3) 除外基準
 ① ※1 限局性強皮症(いわゆるモルフィア)を除外する
 ② ※2 手指の循環障害によるもので,外傷などによるものを除く
(4) 診断の判定
 大基準を満たすものを強皮症と診断する。
 大基準を満たさない場合は,小基準の①かつ②~④のうち1項目以上を満たすものを強皮症と判断する

治療

  • 進行性腎不全に陥り予後は重大であるが、早期のACE阻害薬による治療が予後を改善させた(REU.195)

予後

  • 5年生存率 :93.7%
  • 10年生存率 :76.6%

予後因子

  • 全身の皮膚硬化
  • 腎病変
  • 心、血管病変
  • 抗Scl-70抗体 ←予後不良
  • 抗セントロメア抗体 ←予後良好




若年性特発性関節炎」

  [★]

juvenile idiopathic arthritis, JIA
若年性関節リウマチ juvenile rheumatoid arthritis JRA、小児特発性関節炎
関節リウマチ

概念

  • 15歳以下の小児に発病する慢性関節リウマチである。成人の関節リウマチに比べて全身症状が強く、リウマチ因子陽性率が低い。
  • 若年性関節リウマチには3病型有り、スチル病は小児の関節リウマチ、つまり若年性関節リウマチの亜型のことである。(REU.228)
  • 若年性特発性関節炎という病名でまとめようというのが最近の流れ。(uptodate; Classification of juvenile arthritis (JRA/JIA))

病型

  • 1. 多関節型:40%:慢性多発性関節炎をきたす
  • 2. 単関節型:40%:関節炎症はせいぜい4つくらいまでの関節にとどまる。眼に虹彩炎/虹彩毛様体炎をきたし、抗核抗体(ANA)陽性例が多い。
  • 3. 全身型 :20%:軽度の関節痛、著明な発熱、一過性のサーモンピンクの皮疹、リンパ節腫脹、脾腫、心外膜 →スチル病

症状

  • 多関節型:
  • 単関節型:虹彩毛様体炎が合併しやすい(SOP.220)
  • 全身型 :

検査

  • 多関節型:関節リウマチに似てMMP-3高値となる
  • 単関節型:
  • 全身型 :フェリチン上昇

若年性関節リウマチ診断の手引き

旧厚生省研究班,1981
  • 1.6週間以上続く多関節炎
  • 2.6週間未満の多関節炎(または単関節炎、少関節炎)の場合には次の1項目を伴うもの
  • 3.下記疾患と確定したものは除外し、鑑別不能の場合は「疑い」とする

注意すべき点

  • 1) 関節炎は移動性でなく、固定性であること。
  • 2) リウマトイド疹とは直径 数 mm ~1cm の鮮紅色の紅斑で、発熱とともに出現し、下熱時に消退することもある。
  • 3) 弛張熱とは、日差が3~4℃で、下降時は平熱またはそれ以下となることがあり、1週間以上続くこと。
  • 4) リウマトイド因子(RAテスト)は、肝疾患や、他の自己免疫疾患でも陽性となることがある。


参考

  • 1. 若年性特発性関節炎初期診療の手引き(2007年)
[display]http://www.wam.go.jp/wamappl/bb13gs40.nsf/0/358654b9c68ddf7a492572fa0025fab9/$FILE/20070614_1shiryou3.pdf
  • 2. MyMed
http://mymed.jp/di/ifa.html
  • 3. 若年性関節リウマチ診断の手引き
http://www9.ocn.ne.jp/~ginzamed/ginzamed/tisiki/disease/answer/child_RA_diag.htm
  • 4. 若年性関節リウマチとは
http://www.rheuma-net.or.jp/rheuma/rm120/kouza/jra.html

国試



PSS」

  [★]


進行性全身性強皮症」

  [★]

progressive systemic sclerosis, PSS
進行性全身性硬化症


硬化」

  [★]

consolidationstiffeningcuringhardeningindurationsclerosishardenindurated
加硫強化硬化症固定治療ハードニング圧密硬結
コンソリデーション


全身」

  [★]

whole bodytotal bodysystemicgeneralwhole-body
一般全身性全身的通常一般的普遍的浸透移行性全般


進行」

  [★]

progressionprogressadvanceprogressproceedadvance
進歩進む前進プログレッション級数進捗進展


硬化症」

  [★]

sclerosisscleroma
硬化
  • 臓器や組織が硬くなること。
  • 皮膚 → 皮膚硬化症(強皮症など)
  • 肝臓 → 肝硬変


全身性」

  [★]

systemicgeneralizedsystemically
全身全身的汎化全般的浸透移行性全般性




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