UpToDate Contents
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- 1. 特発性間質性肺炎：臨床症状および病理idiopathic interstitial pneumonias clinical manifestations and pathology [show details]
- 2. 特発性肺線維症の治療treatment of idiopathic pulmonary fibrosis [show details]
- 3. 特発性肺線維症の臨床症状および診断clinical manifestations and diagnosis of idiopathic pulmonary fibrosis [show details]
- 4. 間質性肺疾患を有する成人に対するアプローチ：臨床的評価approach to the adult with interstitial lung disease clinical evaluation [show details]
- 5. 間質性肺疾患における肺生検結果の解釈interpretation of lung biopsy results in interstitial lung disease [show details]
Japanese Journal
- 症例 悪性胸膜中皮腫と鑑別困難であった肺扁平上皮癌の1剖検例
- 石神 浩平,小林 晏,藤田 琢也,岩 信造
- 臨床病理 = The official journal of Japanese Society of Laboratory Medicine : 日本臨床検査医学会誌 65(4), 401-405, 2017-04
- NAID 40021205161
- 症例報告 特発性肺線維症に合併したと考えられたサルコイドーシスの1例
- 冨岡 洋海,金田 俊彦,金子 正博,勝山 栄治,江石 義信
- 日本サルコイドーシス/肉芽腫性疾患学会雑誌 = The Japanese journal of sarcoidosis and other granulomatous disorders 37(1・2), 39-45, 2017
- NAID 40021375861
- 特発性肺線維症に合併したと考えられたサルコイドーシスの1例
- 冨岡 洋海,金田 俊彦,金子 正博,勝山 栄治,江石 義信
- 日本サルコイドーシス／肉芽腫性疾患学会雑誌 37(1_2), 39-45, 2017
- <p>症例は68歳，男性．当科初診約3年前に胸部聴診所見，胸部画像所見で間質性肺炎の所見を認めていた．その後，咳嗽，労作時息切れが出現し，さらに，近医眼科でブドウ膜炎と診断され，当科を紹介受診した．KL-6 1331 U/mL，ACE 31.0 U/Lと高値を示し，胸部CTでUIPパターンの間質性陰影と縦隔・両側肺門リンパ節の腫大を認めた．縦隔リンパ節生検では非乾酪性類上皮細胞肉芽腫を …
- NAID 130006464184
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- ※慢性、特発性、通常型の間質性肺炎は「特発性肺線維症」と呼ばれ、間質性肺炎の多数を占めます 間質性肺炎はこの3つの分類により細分化され、症状、経過、治療が異なります。このなかで「慢性」、「特発性」、「通常型」の ...
- 肺・胸膜：間質性肺炎（通常型間質性肺炎UIP）：ミクロ像（HE弱拡大）：峰巣状の気腔の拡張、細気管支拡張、肺胞の虚脱と消失、細気管支周辺の線維化小動脈壁の肥大などの変化がみられる。
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★リンクテーブル★
| リンク元 | 「特発性間質性肺炎」「蜂巣肺」「古典的間質性肺炎」「UIP」 |
| 関連記事 | 「肺炎」「間質性肺炎」「通常」「間質性」「間質」 |
「特発性間質性肺炎」
- 英
- idiopathic interstitial pneumonia IIP, idiopathic interstitial pneumonias IIPs
- 同
- 特発性線維化肺炎 cryptogenic fibrosingalveolitis
- 関
- 間質性肺炎 IP
特徴 YN.I-78 SPU.265-279 RNT.138
| 臨床診断名 | 急性間質性肺炎 | 特発性肺線維症 | 非特異性間質性肺炎 | 特発性器質化肺炎 | 剥離性間質性肺炎 |
| AIP | IPF | NSIP | COP | DIP | |
| 病理組織像 | びまん性肺胞障害 | 通常型間質性肺炎 | 非特異性間質性肺炎 | 閉塞性細気管支炎性器質化肺炎 器質化肺炎を伴う閉塞性細気管支炎 |
剥離性間質性肺炎 |
| DAD | UIP | NSIP | BO + OP = BOOP |
DIP | |
| 発症様式 | 急性 | 慢性 | 慢性/亜急性 | 亜急性 | 慢性 |
| BALF所見 | 好中球↑ | リンパ球± | CD8↑ | CD8↑ | MΦ↑ |
| 予後 | 不良 | 不良 | 良好(時に不良) | 良好 | 良好 |
| 分布 | びまん性,均質 | 斑状,不均質, 胸膜下･小葉辺縁 | びまん性,均質 | 小葉中心性 | びまん性,均質 |
| 時相 | 均質 | 多様 | 均質 | 均質 | 均質 |
| 間質への細胞浸潤 | 少ない | 少ない | 通常多い | やや多い | 少ない |
| 胞隔の炎症 | なし | 軽度,斑状 | びまん性,多彩 | 軽度 | 軽度 |
| 線維芽細胞巣 | びまん性,間質 | 多数 | まれ | なし | なし |
| 肺胞内マクロファージ集積 | なし | 巣状 | 巣状 | なし | びまん性高度 |
| 肺胞腔内線維化 | しばしば | まれ | しばしば | 多数 | なし |
| 顕微鏡的蜂巣肺(肺胞虚説) | なし | 高頻度 | 通常なし(一部に認める) | なし | まれ |
| 硝子膜 | 高頻度 | なし | なし | なし | なし |
| 局在性 | びまん性 | 下肺優位 | 下肺優位 | 下肺優位・びまん性 | 下肺野背側 |
| その他 | 予後不良 | 最も多い ステロイドの反応悪く予後不良 |
2番目に多い | ステロイド著効 | 喫煙との関連あり ステロイド著効 |
病態
- 原因不明の機序により間質の線維化を来たし、拘束性肺疾患を呈する。
検査
- II型肺胞上皮細胞の活性化による：KL-6上昇、SP-D上昇、SP-A上昇
参考
- 特発性間質性肺炎 認定基準
「蜂巣肺」
- 英
- honey-comb lung, honeycomb lung, honey comb lung
- 同
- 蜂窩肺
- 関
- 嚢胞性肺線維症
臨床関連
「古典的間質性肺炎」
- 英
- classical interstitial pneumonia
- 関
- 通常型間質性肺炎
「UIP」
[★] 通常型間質性肺炎 usual interstitial pneumonitis
「肺炎」
- 英
- pneumonia pneumonitis
- 関
疫学
- 日本の肺炎の受療率は人口10万対3、死亡率は人口10万対7。死因順位は第4位である。
- 受療率・罹患率共に高齢になるに従い急激に増加し、85歳以上の男性では死因第2位、90歳以上の男性では死因第1位となる(ガイドライン1)。
- 死亡者の95%以上が高齢者である。
- 年代と病原体
| 乳児 | RSウイルス | インフルエンザウイルス | 肺炎球菌 | インフルエンザ菌 | |
| 小児 | RSウイルス | インフルエンザウイルス | 肺炎球菌 | クラミジア・ニューモニエ | マイコプラズマ・ニューモニエ |
| 青年期 | 肺炎球菌 | インフルエンザ菌 | マイコプラズマ・ニューモニエ | ||
| 成人 | 肺炎球菌 | インフルエンザ菌 | |||
| 高齢者 | 肺炎球菌 | インフルエンザ菌 | レジオネラ・ニューモニエ | インフルエンザウイルス |
日本における肺炎の年齢階級別受療率と死亡率(人口10 万対，2002 年)
- ガイドライン1 2004 年「国民衛生の動向」 改変
| 年齢階級 | 総数 | 15～ | 25～ | 35～ | 45～ | 55～ | 65～ | 75～ | 85～ | 90～ | |
| 19 | 29 | 39 | 49 | 59 | 69 | 79 | 89 | ||||
| 受療率 | 外来 | 6 | 3 | 4 | 3 | 3 | 6 | 7 | 14 | 21 | 21 |
| 入院 | 19 | 2 | 3 | 2 | 3 | 7 | 21 | 86 | 309 | 489 | |
| 死亡率 | 男性 | 76.4 | 0.5 | 0.5 | 1.5 | 4.6 | 15.2 | 69.2 | 339 | 2087 | 4317 |
| 女性 | 62.7 | 0.3 | 0.5 | 0.9 | 1.9 | 5.6 | 22.4 | 144 | 934 | 2291 | |
| 総数 | 69.4 | 0.4 | 0.5 | 1.2 | 3.2 | 10.3 | 44.6 | 249 | 1291 | 2787 |
分類
発症の場
- 市中肺炎：上気道のウイルス感染後に多い。
- 起炎菌：肺炎球菌(最多)、インフルエンザ菌、マイコプラズマ、クラミジア・ニューモニエ
- 院内肺炎：入院後48時間以降に発症
- 起炎菌：グラム陰性桿菌(緑膿菌、クレブシエラ、大腸菌)、メシチリン耐性黄色ブドウ球菌、真菌、Pneumocystis jirovecii、サイトメガロウイルス
原因
病理
- 上気道から連続的に下気道へ、あるいは、直接下気道に及んでいる。炎症は上皮に包まれた管腔内
- 間質性肺炎は、肺の実質や間質に炎症が存在
肺炎の比較
- 肺炎球菌性肺炎：発熱、咳嗽、喀痰。大葉性肺炎となることが多く、区域性に濃い浸潤影を示す。
- マイコプラズマ肺炎：発熱、強い咳嗽
- ニューモシスチス肺炎：発熱、乾性咳嗽、呼吸困難。びまん性スリガラス影
- 肺アスペルギルス症：肺アスペルスギローマ、侵襲性肺アスペルギルス症、慢性壊死性肺アスペルギルス症
ガイドライン
- 1. 成人市中肺炎診療ガイドライン
「間質性肺炎」
- 英
- interstitial pneumonitis, interstitial lung disease, pneumonitis, interstitial pneumonia
- 同
- びまん性間質性肺炎 diffuse interstitial pneumonia、びまん性線維性肺胞炎 diffuse fibrosisalveolitis、肺臓炎 pneumonitis
- 関
- 肺炎、間質性肺疾患
間質性肺炎と実質性肺炎
定義
- 間質(肺胞壁や細気管支、細動静脈周囲など)を病変の主座とする炎症性疾患に対する病理組織学的総称。大葉性・小葉性肺炎(肺胞、肺胞道などの気腔内への滲出性病変)に対比して用いられる。
検査
- 拘束性換気障害(%VC、%肺活量が80%以下)としてとらえられる。
病因による分類
- 特発性間質性肺炎
- 続発性間質性肺炎
- 間質性肺炎を来す疾患として、塵肺(無機塵・有機塵、エアロゾル？)、膠原病(PSS, SLE, RAなど)、感染症(ウイルス感染、細菌感染)、薬物誘起性肺炎、放射線肺炎など
- 膠原病に続発
「通常」
- 英
- usual、general、normal、ordinary、conventional、common、usually、ordinarily、generally、commonly、normally、in general
- 関
- 一般、共通、正常、全身、総、直鎖状、通常飼育、ノルマル、普通、一般的、規定濃度、普遍的、慣習的、従来、ありふれた、従来法、共通性、正規、正常型、全般