- 英
- proximal tubule (Z), PT
- 関
- 尿細管、ヘンレループ
検査
Wikipedia preview
出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2013/05/27 21:18:51」(JST)
wiki ja
UpToDate Contents
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- 1. Chapter 3C：近位尿細管における分泌経路 chapter 3c secretory pathways in proximal tubule
- 2. Chapter 3A：近位尿細管輸送の細胞モデル chapter 3a cell model for proximal transport
- 3. Chapter 3B：近位尿細管におけるナトリウム輸送能の優越性 chapter 3b primacy of sodium transport in proximal function
- 4. Chapter 1A：腎機能の概要 chapter 1a introduction to renal function
- 5. Chapter 11A：腎臓での水排泄 chapter 11a renal hydrogen excretion
Japanese Journal
- カドミウム中毒の疫学・臨床研究における尿中β2-ミクログロブリン測定の意義 (β2-ミクログロブリン--その多様な病因,病態と検査アプローチ) -- (病態疾患と動態解析)
- 堀口 兵剛
- 臨床検査 55(1), 59-65, 2011-01
- NAID 40017433328
- β2-ミクログロブリンの近位尿細管における再吸収・代謝機構--エンドサイトーシス受容体メガリンの構造,機能,分子間相互作用 (β2-ミクログロブリン--その多様な病因,病態と検査アプローチ)
- 忰田 亮平,斎藤 亮彦
- 臨床検査 55(1), 37-46, 2011-01
- NAID 40017433324
Related Links
- 近位尿細管、3.遠位尿細管。近位尿細管には刷子縁がある分、遠位尿細管に比べて管壁が 厚く見える. 近位尿細管（きんいにょうさいかん、Proximal convoluted tubule、PCT） は、ネフロンにおける尿細管のボーマン嚢とヘンレのループの間の部分である。 ...
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★リンクテーブル★
| 国試過去問 | 「114A055」「109E033」「099D101」「102E004」 |
| リンク元 | 「腎細胞癌」「利尿薬」「脱水症」「腎臓」「アンモニア」 |
| 拡張検索 | 「近位尿細管性アシドーシス」「腎近位尿細管」「近位尿細管機能検査」 |
| 関連記事 | 「管」「細管」「近位」 |
「114A055」
- 77歳の男性。血尿を主訴に来院した。3か月前から時々血尿を自覚していたが、自然に消失していたため医療機関を受診していなかった。2日前から血尿が持続するため受診した。喫煙歴は20本/日を50年間。飲酒は機会飲酒。身長 165cm、体重 70kg。脈拍 72/分、整。血圧 120/72mmHg。腹部は平坦、軟で、肝・脾を触知しない。尿所見：沈渣は赤血球 100以上/HPF。血液所見：赤血球 395万、Hb 12.9g/dL、Ht 38%、白血球 8,100。血液生化学所見：総蛋白 6.7g/dL、アルブミン 3.8g/dL、尿素窒素 18mg/dL、クレアチニン 0.8mg/dL。尿細胞診はクラスV。胸腹部造影CT(別冊No. 25Ａ、Ｂ)を別に示す。
- この患者で正しいのはどれか。
※国試ナビ4※ ［114A054］←［国試_114］→［114A056］
「109E033」
- 正常な腎の機能について正しいのはどれか。2つ選べ。
※国試ナビ4※ ［109E032］←［国試_109］→［109E034］
「099D101」
- 近位尿細管の機能障害の指標はどれか。
- a. クレアチニンクリアランス
- b. 濃縮試験(Fishberg試験)
- c. パラアミノ馬尿酸クリアランス
- d. イヌリンクリアランス
- e. 尿中β2ミクログロブリン
※国試ナビ4※ ［099D100］←［国試_099］→［099D102］
「102E004」
- 尿濃縮のための構造はどれか。
※国試ナビ4※ ［102E003］←［国試_102］→［102E005］
「腎細胞癌」
疫学
- 発生率：人口10万人あたり9.7人(1998)
- 腎腫瘍の85%を占める (EPT.221)
- 転移のある人が3割
- 40-70歳代に多発 50-60歳(SURO.237)
- 男女比=2-3:1 (YN.E-84)
病因
- 遺伝子異常：VHL遺伝子の変異
- 癌原物質：タバコ、砒素、石綿、カドミウム、殺虫剤、真菌毒素
リスクファクターと相対危険度
- VHL病：100 ← VHL病の40%の症例で腎細胞癌を見る
- 透析患者：32 ← 長期透析患者では後天性嚢胞性腎疾患が見られ、これに合併しやすい
- 肥満：3.6
- 喫煙：2.3
- 高血圧：1.4
- ドライクリーニング：1.4
- 利尿薬常用者：1.3
- フェナセチン中毒：1.1
由来
分類
- 悪性-腎細胞癌 renal cell carcinoma
- 1. 淡明細胞癌 clear cell carcinoma ← RCCの3/4を占める(APT.260)
- 2. 顆粒細胞癌 granular cell carcinoma
- 3. 嫌色素細胞癌 chromophobe cell carcinoma
- 4. 紡錘細胞癌 spindle cell carcinoma ← 予後不良
- 5. 嚢胞随伴性腎細胞癌 cyst-associated renal cell carcinoma
- 6. 乳頭状腎細胞癌 papillary renal cell carcinoma ← 予後は比較的良好
病理
- 組織由来は近位尿細管上皮であり、一部に髄質集合管由来の物がある(YN.E-84)
- 異型性は軽度。
- 肉眼的所見は黄色、分葉、出血、偽膜、血管に富む、脂肪分に富む
- 血管性間質に被胞される→血行性転移しやすい
- 腫瘍細胞の細胞質は明るくぬける→脂肪と糖原が多いから
- 腎静脈内を発育し、下大静脈、右心房まで伸展する腫瘍塞栓を見ることがある。
症状
- 3主徴がそろうのは5%以下。実質に腫瘍ができるため、初期には症状がほとんど無い。
- 無症状で健康診断・人間ドックで見つかることが3割弱、他疾患治療中に見つかるのが5割弱。 → ほとんど気づかれない
- 血尿：40-50% (無症候性肉眼的血尿)
- 疼痛：10-40%
- 腹部腫瘤：20-40%
- 精索静脈瘤、発熱(10-20%)、全身倦怠感、体重減少、貧血(15-40%)、高血圧(15-40%)、転移症状
検査
- 腎細胞癌に特異的な腫瘍マーカーなし
- 血沈亢進、CRP上昇、α2-グロブリン上昇、多血症(エリスロポエチン産生腫瘍)、免疫抑制酸性蛋白(IAP, immunosuppressive acid protein)の上昇
- 予後不良因子：高Ca血症、貧血、LDH上昇
診断
画像診断
- 最初にエコー、次にCT
- 1. 超音波断層法
- 腎の変形、腫瘍輪郭の不整、中心部エコー像の変形、可動性の制限、静脈腫瘍血栓像
- 2. 静脈性腎盂造影
- 腎内占拠病変、輪郭の変化、腎盂腎杯の圧排偏位
- 3. CTスキャン
- 診断上最も重要
- 造影CTでは腫瘍は造影早期に造影され、内部が不均一に造影される。 ← 腎臓より弱く造影される
- 腫瘍の有無と病気診断(静脈内腫瘍塞栓の有無、後腹膜リンパ節、隣接臓器への浸潤、多臓器への転移の有無)
- 4. MRI
- 腫瘍血栓の進展の高さを診断するのに有用
- 腎細胞癌は下大静脈、腎静脈に腫瘍血栓を作る
- 5. 血管造影
臨床病気分類
- Robson分類 ←簡単
- TMN分類
- (腎癌取扱い規約 第３版 日本泌尿器科学会・日本病理学会・日本医学放射線学会／編 1999年金原出版（株） 東京)
- T 原発腫瘍
- TX 原発腫瘍の評価が不可能
- T0 原発腫瘍を認めない
- T1 最大径が7.0cm以下で、腎に限局する腫瘍
- T1a 最大径が4.0cm以下で、腎に限局する腫瘍
- T1b 最大径が4.0cmを越えるが7.0cm以下で、腎に限局する腫瘍
- T2 最大径が7.0cmを越え、腎に限局する腫瘍
- T3 腫瘍は主静脈内に進展、または副腎に浸潤、または腎周囲脂肪組織に浸潤するが、Gerota筋膜を越えない
- T3a 腫瘍は副腎または腎周囲脂肪組織または腎洞脂肪組織に浸潤するが、Gerota筋膜を越えない
- T3b 腫瘍は腎静脈または横隔膜下までの下大静脈内に進展する
- T3c 腫瘍は横隔膜を越える下大静脈内に進展する
- T4 腫瘍はGerota筋膜を越えて浸潤する
- N 所属リンパ節
- NX 所属リンパ節の評価が不可能
- N0 所属リンパ節転移なし
- N1 １個の所属リンパ節転移
- N2 ２個以上の所属リンパ節転移
- M 遠隔転移
- MX 遠隔転移があるかどうか評価不能
- M0 遠隔転移なし
- M1 遠隔転移あり
転移臓器
- 腎癌の剖検時の転移臓器と頻度
- 肺：50-60%
- 骨：30-40%
- リンパ節：30-55%
- 肝臓：20-40%
- 脳：5-8%
- 副腎：20-25%
- 対側腎：10-20%
治療
- 診断は画像診断のみ
- 組織診をしない→禁忌：転移したら有効な治療方法がないから(薬物療法はほとんど効かない)
- 既存の悪性腫瘍薬や放射線に抵抗性！！
- 1.手術療法、2.動脈塞栓術、3.免疫療法、4.分子標的薬
1.手術療法、
- 開放手術、体腔鏡(腹腔鏡、後腹膜鏡)、体腔鏡補助
- 到達法：経腹的が今のところ一般的:「経腰的」-腰部斜切開で後腹膜に入る、「経腹的」-腹腔を開く、「経胸腹的」-胸腔、腹腔共に開く
術式
- 根治的腎摘出術
- 腎動脈を処置、Georta筋膜ごと腎、周囲脂肪識、副腎をまとめて摘出 ← 経腰的だと腎門までの距離が長く適さない
- 単純腎摘出術
- 遠隔転移のある例。
- 腎部分切除術
- 核出術
- 追加の術式：リンパ節郭清(リンパ節転移が疑われる例に関しては推奨される(参考1))、腫瘍血栓摘除術(下大静脈腫瘍血栓を有する患者で、所属リンパ転移、遠隔転移を認めない例に対して推奨される(参考1))
進行期、病期別
- 参考1
- I期：T1a(腫瘍径4cm以下)であれば腎部分切除術が推奨される。
- I,II期：腹腔鏡下での腎摘除術が推奨される。
- M1：転移巣があっても、PSが良好でインターフェロンが可能な例では腎摘除術が推奨される。また、転移巣を有する患者で、PSが良好かつ転移巣が切除可能であれば、転移巣に対する外科治療が推奨される。
2.動脈塞栓術
- 保存療法
3.免疫療法
- マクロファージの貪食作用増強、MHC class I分子発現増強
- 奏効率は10-15%程度
- 副作用：食欲不振、全身倦怠感、発熱、うつ症状
- T細胞の増殖、サイトカイン(IL-1, IL-6, INF-γ)の分泌誘導
- 奏効率は10-15%程度
4.化学療法(分子標的薬)
- いずれも完全寛解には至らない
予後
- Robson分類による5年生存率
- Stage1：70-90%
- Stage2：60-70%
- Stage3：30-60%
- Stage4：10-30%
腎への転移 (1983-1985年日本病理解剖統計)
- 総数上位
- 原発部位：肺、骨髄、リンパ系
- 転移率上位
- 原発部位：リンパ系(30.0%)、精巣(28.6%)、骨髄(27.4%)、副腎(25.7%)、後腹膜(22.5%)、皮膚(20.5%)、対側腎(19.3%)、肝臓(19.0%)
参考
- 1. 腎癌ガイドライン
- 2. 腎細胞がん - がん情報サービス
- 3. wiki ja
- 4. 財団法人国際医学情報センター：がん Info / 腎細胞がん
国試
「利尿薬」
適応
利尿薬の種類 (GOO.744)
| CATIONS | ANIONS | 尿酸 | 腎血液動態 | |||||||||||||
| Na+ | K+ | H+ | Ca2+ | Mg2+ | Cl- | HCO3- | H2PO4- | 急性 | 慢性 | RBF | GFR | FF | TGF | |||
| 炭酸脱水酵素阻害薬 | 炭酸脱水酵素阻害 | 近位尿細管 |
＋ | ＋＋ | － | NC | V | (＋) | ＋＋ | ＋＋ | I | － | － | － | NC | ＋ |
| 浸透圧利尿薬 | 浸透圧 | ヘンレループ |
＋＋ | ＋ | I | ＋ | ＋＋ | ＋ | ＋ | ＋ | ＋ | I | ＋ | NC | － | I |
| ループ利尿薬 | Na+-K+-2Cl- symport阻害 | 太い上行脚 |
＋＋ | ＋＋ | ＋ | ＋＋ | ＋＋ | ＋＋ | ＋(1) | ＋(1) | ＋ | － | V(＋) | NC | V(－) | － |
| チアジド系利尿薬 | Na+-Cl-symport阻害 | 遠位尿細管 |
＋ | ＋＋ | ＋ | V(－) | V(＋) | ＋ | ＋(1) | ＋(1) | ＋ | － | NC | V(－) | V(－) | NC |
| カリウム保持性利尿薬 | 上皮性ナトリウムチャネル阻害 | 遠位尿細管後部と集合管 |
＋ | － | － | － | － | ＋ | (＋) | NC | I | － | NC | NC | NC | NC |
| アルドステロン受容体拮抗 | 遠位尿細管後部と集合管 |
＋ | － | － | I | － | ＋ | (＋) | I | I | － | NC | NC | NC | NC | |
利尿薬の例
- 上皮性ナトリウムチャネル阻害薬
- アルドステロン受容体阻害薬
利尿薬の作用部位
- ホルモンと利尿薬の作用部位についての簡単なまとめは→尿細管
参照
「脱水症」
- 英
- dehydration, anhydration
- 同
- (国試)脱水
- 関
病態
- 水喪失とNa喪失による循環血液量の低下
- (病態によって体液の浸透圧と量に変化が生じる)→循環血液量の低下
身体所見
- 体重減少、血圧・脈拍の変化、起立性低血圧、皮膚乾燥感と緊張度の低下、口腔粘膜の乾燥、静脈虚脱。
検査所見
- 血液：中心静脈圧↓、Ht・BUN・UA↑、血液浸透圧↑
- 脱水状態では近位尿細管でNa・水と共に尿素の再吸収が亢進するため(NEL.313)
- 尿：尿比重1.020↑、尿の浸透圧↑、尿中Na排泄↓(10 mEq/l以下)
- ホルモン：ADHの上昇
- 神経系：RA系と交感神経の亢進。
脱水の分類
- 高張性脱水：喪失が Na ＜ 水 → 血清浸透圧↑
- →細胞内から細胞外に水が移動→循環血液量わずか↓。細胞内液は著名↓
- 等張性脱水：細胞外液から等張の体液喪失
- 血清浸透圧は不変→水の移動は起こらない。
- 低張性脱水：喪失が Na ＞ 水 → 血清浸透圧↓
- →細胞外から細胞内に水が移動→循環血液量著名↓減。細胞内液↑
| 低張性脱水 | 等張性脱水 | 高張性脱水 | |
| 細胞外液浸透圧 | ↓↓ | ↑↑ | |
| 病態 | Na喪失 | 水喪失 | |
| 水の動き | 細胞外→細胞内 | 細胞内→細胞外 | |
| 血管内のvolume | 減少する | 比較的保たれる | |
| 疾患 | 熱傷、 利尿薬、 アジソン病 |
発熱、 発汗過多、 下痢、 急性腎不全回復期 | |
| 皮膚ツルゴール | ↓↓ | ↓ | ↓ |
| 脈拍 | ↑↑ | ↑ | ↑ |
| ショック | ＋＋ | ＋ | ± |
| ヘマトクリット | ↑ | ↑ | ↑ |
| 尿量 | →↓ | →↓ | ↓↓↓ 一次的な血漿浸透圧低下 のためにADHが分泌され 尿濃縮を来す |
| 意識障害 | ＋(傾眠→昏睡) | 様々 | ＋(興奮→昏睡) |
| 口渇感 | ± | － | ＋＋ |
| 粘膜乾燥 | ＋ | ＋＋ | ＋＋ |
| 深部腱反射 | ↓↓ | 様々 | ↑↑ |
| 嘔気・嘔吐 | ＋(脳浮腫) | － | ± |
| 頭痛 | ＋(脳浮腫) | － | － |
| 体温 | ↓(循環不全) | ↓(循環不全) | ↑(筋痙攣、 熱中枢異常) |
体重あたりの必要水分量
乳児の脱水
| 軽症 | 中等症 | 重症 | ||
| 脱水徴候 | 体準減少 | 3-5% | 6-9% | 10%以上 |
| 皮膚ツルゴール低下 | － | ＋ | ＋＋ | |
| 更新粘膜乾燥 | ± | ＋ | ＋＋ | |
| 大泉門陥凹 | － | ＋ | ＋＋ | |
| 眼球陥凹 | － | ＋ | ＋＋ | |
| 尿量 | やや乏尿 | 乏尿 | 著明乏尿 | |
| 末梢循環不全 | 皮膚色 | やや蒼白 | 蒼白 | チアノーゼ |
| 脈拍減弱 | － | ＋ | ＋＋ | |
| 血圧低下 | － | ± | ＋ | |
| 中枢神経症状 | 意識障害 | － | ＋ | ＋＋ |
| 痙攣 | － | ± | ＋ | |
- 体温 ：脱水が重症になるにつれて四肢の体温が低下 → 循環血液量減少 → 交感神経緊張 → 末梢血管収縮
- 呼吸数：軽度～中程度の脱水では変化しない。高度の脱水では代謝性アシドーシス → 代償的な頻呼吸
乳児・年長児の脱水症状
- SPE.195改変
| 等級 | 体重減少 | 皮膚 | 粘膜 | 循環 | 尿量 | 口渇感 | 啼泣時の涙 | 大泉門 | 症状のまとめ | ||||
| 乳児 | 年長児 | 緊張度 | 色調 | 末梢体温 | 脈拍 | 血圧 | |||||||
| 軽度 | ＜5％ | ＜3％ | 良好 | 青白い | 少しひんやり | 乾燥 | 正常 | 正常 | 軽度低下 | 軽度 | 出る | 平坦 | 濃縮尿 |
| 中等度 | ＜10％ | ＜6％ | ｜ | ｜ | ｜ | ｜ | 速脈を触れる | 正常か低下 | ｜ | ｜ | ｜ | ｜ | 末梢循環不全 |
| 重度 | ＜15％ | ＜9％ | かなり低下 | 斑点状 | 冷たい | カラカラに乾燥 | 速脈、わずかに触れる | 低下 | 無尿 | 強度 | 出ない | 明らかに陥没 | 血圧低下・ショック・意識障害 |
脱水の種類と症候・検査値
- QB.O-50
- 高張性脱水：Na ≧150 mEq/L
- 等張性脱水：Na 130～150 mEq/L
- 低張性脱水：Na ≦130 mEq/L
国試
「腎臓」
- 図：N.265(水平断,上部) N.320(背面) N.332(水平断)
- 図：Z.92、M.173(体表解剖)、N.321,322
解剖
大きさ
- 長さ：11cm
- 幅：4-5cm
- 厚み：2-3cm
重量
- 115-170g(PT.461), 160g(♂)/140g(♀)(KL.395)
血管尿管との関係
- 腎臓を内側から見るとき、腹側から静脈、動脈、尿管の順に並んでいる
位置
- 腹腔の後壁で、脊椎の両側にある(PT.461)
- 右腎：T11-L2椎体、左腎：T12-L3椎体 (M.173)。T12-L3椎体。右腎は左腎より約1.5cm低位 (KL.395)
- 両方の腎も幽門平面を貫くが、右腎は腎の上方で貫いている (M.173)
- 尋問は中面より5cm離れた場所にある (M.173)
- 腸骨稜の高いところを通る矢状面を貫く。この面は第12肋骨の先端をかすめる (M.173)
- 腎臓の背側側は上方では横隔膜を挟む。さらにその下層では第11胸神経、肋下神経、腸骨下腹神経、腸骨鼡径神経が下外側に走行している (M.173)
血管
- 腎動脈前枝
- 上区動脈
- 上前区動脈
- 下前区動脈
- 前区動脈
- 下区動脈
- 腎動脈後枝
- 後区動脈
- それぞれから以下の通りに分岐する
部位名
- 上端
- 肝門
- 腎門
- 内側縁
- 下端
- 前面
- 後面
- 腎洞
- 腎葉
- 腎髄質
- 腎皮質
- 腎盂
- 腎盤
- 腎杯
- 大腎杯
- 小腎杯
- 腎錐体
- 錐体底
- 腎乳頭
- 腎柱
- 腎動脈
- 葉間動脈
- 弓状動脈
- 小葉間動脈
- 腎静脈
- 葉間静脈
- 弓状静脈
- 小葉間静脈
- ネフロン
- 腎小体
- 尿細管
- 傍髄質ネフロン
- 皮質ネフロン
- 皮質迷路
- 髄放線
- 肝門
- オトガイ唇溝
- 内帯
- 腎単位
- 内層
- 集合管
- 乳頭管
- 乳頭孔
- 篩状野
- 乳頭孔
- 星状細静脈
- 曲尿細管
- 直尿細管
- 近位尿細管
- 遠位尿細管
- ヘンレ係蹄
- 下行脚
- 上行脚
- 尿細管周囲毛細血管
- 血管極
- 糸球体
- 尿細管極
- 輸入細動脈
- 輸出細動脈
- 糸球体傍装置
- 緻密斑
- 糸球体外メサンギウム細胞
- 顆粒細胞
- メサンギウム細胞
- 糸球体包
- ボウマン嚢
- ボウマン腔
- 糸球体毛細血管
- 有窓内皮細胞
- 基底膜
- 足細胞
生理
機能 (SP.776 2007年度後期生理学授業プリント)
- 1. 代謝により生じた老廃物の濾過・排出
- 1-1. 酸の排泄
- リン酸の排泄
- NH4+の分泌
- 重炭酸イオンの分泌
- 尿中酸総排泄量 = 滴定酸(リン酸, 硫酸など) + NH4+ - HCO3-(重炭酸イオンの再吸収)
- 1-2. 尿素・尿酸・クレアチニンの排泄
- 1-3. 異物の排泄
- 肝臓でP450やグルクロン酸抱合された解毒物の排泄
- 2. 体液恒常性の維持 (腎機能参照)
- 体液のNa,Kなどの電解質濃度
- 浸透圧
- pH
- 3. 内分泌機能(ホルモン分泌・オータコイド分泌)
- 3-1. ビタミンD3
- 活性型ビタミンDの産生(腎小体で濾過したビタミンDを近位尿細管で再吸収し、活性型に転換して血中に戻す)
- 3-2. エリスロポエチン
- pO2↓→近位尿細管近傍の線維芽細胞が分泌~
- 赤血球を作る増殖因子
- 3-3. レニン
- 輸入細動脈顆粒細胞から分泌される
- レニン・アンジオテンシン・アルドステロン系の最初に位置する
- 副腎皮質を刺激して鉱質コルチコイド(アルドステロン)を放出させる ＆ 血管の平滑筋を刺激して血圧を上昇させる。
- 4. 代謝機能
- 糖新生
ホルモンによる調節
- バソプレシン[視床下部後葉]により、遠位尿細管で水の再吸収が促進される
- 鉱質コルチコイド(アルドステロン)[副腎皮質]により、遠位尿細管でのNa( H2O)の再吸収が促進される
- 重炭酸イオン(HCO3-)の再吸収[近位尿細管、CO2が細胞内に拡散]
- ナトリウムイオン(Na+)の再吸収[近位尿細管、遠位尿細管]
- アンモニア(NH3)の排出[細胞外に拡散]
- 水素イオンH+の排出[近位尿細管、遠位尿細管のNa+-H+交換輸送体]
神経による調節 (SP.784)
- 交感神経により腎血流が調節されている
- 弱い刺激：輸出細動脈が収縮→RPF↓、濾過圧↑→GFRほぼ不変
- 強い刺激：輸入細動脈も収縮→RPF↓、GFR↓
尿の生成 (生理学実習1 実習テキストp.3)
- 腎を流れる血流量 1L/min = 1440L/day
- 原尿生成 0.1L/min = 160L/day
- 尿生成 0.7-1.0ml/min = 1-1.5L/day
-kidney
「アンモニア」
化学的性質
NH4+(aq) → NH3(aq) + H+
- pKa=9.25
生体内でのアンモニア
- pH 7.4の環境下ではアンモニアはNH4+(aq)として存在しているものが多い。
産生部位
- 腸管：腸内細菌による産生(蛋白質・アミノ酸の分解)、ウレアーゼ産生菌からの産生
- 筋肉：末梢組織で発生したアンモニア + (キャリアーとしての)グルタミン酸 → グルタミン。血行性に腎臓に移動し、アンモニアに戻され、オルニチン回路に入る。
- 腎臓：血行性に運ばれた or 原尿として排泄されたグルタミンを材料としてアンモニアが産生されそのまま尿として排泄
- 肝臓：アミノ酸の分解によるアンモニア産生
産生系路
- グルタミン + H2O → グルタミン酸 + NH4+
- グルタミン酸 + NAD+ → 2-オキソグルタル酸 + NH3 + NADH
排泄
- 肝臓ミトコンドリアでアンモニアと重炭酸イオン、さらにATPよりカルバモイルリン酸が産生され、これとオルチニンが反応してシトルリンとなり、オルニチン回路に入る。ここで、尿素が産生され、血行性に腎臓に輸送され、尿として排泄される。
- 近位尿細管に存在する上皮細胞内でグルタミンからアンモニアが生成される。アンモニアは分泌されたH+と結合してNH4+のかたちで尿中に排泄される(SP.812)
血中アンモニア濃度を下げる治療
- ラクツロース、非吸収性抗菌薬(カナマイシン、ネオマイシン)、蛋白摂取制限
臨床検査
基準範囲
- 血漿アンモニアN 12-66ug/dl
- 血漿アンモニア 15-80ug/dl
異常値をきたす疾患
- LAB.509
- 先天性
- 尿酸サイクル酵素欠損症
- カルバモイルリン酸合成酵素欠損症
- オルニチントランスカルバモイラーゼ欠損症
- アルギノコハク酸合成酵素欠損症
- アルギノコハク酸分解酵素欠損症
- アルギナーゼ欠損症
- 高オルチニン血症
- 成人発症シトルリン血症
- 後天性
- 重症肝疾患：劇症観念、重症肝硬変、進行肝癌
- 門脈圧亢進症：肝硬変、特発性門脈圧亢進症、肝外門脈閉塞症、原発性胆汁性肝硬変、日本住血吸虫症、バッド・キアリ症候群
- その他：尿毒症、ショック、ライ症侯群
- 薬物：バルプロ酸ナトリウム、鎮静薬など
測定上の注意
- LAB.509,510
- 赤血球と血漿のアンモニア含有比は2.8:1であり、溶血時や血液放置時には正誤差となりうる
- 放置：血液からCO2が失われるにつれて、蛋白や非アンモニアN化合物からアンモニアが生成する。
- → 凝固剤を用いて採血した場合は直ちに氷冷して血漿分離し、30分以内に測定する！
「近位尿細管性アシドーシス」
- 英
- proximal renal tubular acidosis, proximal RTA, pRTA, proximal tubular acidosis
- 同
- 2型尿細管性アシドーシス、II型尿細管性アシドーシス、尿細管性アシドーシス2型、尿細管性アシドーシスII型
- 2型腎尿細管性アシドーシス、II型腎尿細管性アシドーシス、腎尿細管性アシドーシス2型、腎尿細管性アシドーシスII型
- type 2 renal tubular acidosis, type II renal tubular acidosis, renal tubular acidosis type 2, renal tubular acidosis type II
- type 2 RTA, type II RTA, RTA type 2, RTA type II
- 関
- 尿細管性アシドーシス、アシドーシス。遠位尿細管性アシドーシス
概念
- 腎尿細管アシドーシスの中で、近位尿細管における重炭酸イオン再吸収障害に伴う酸排泄障害を原因とするものをいう。
- アニオンギャップが正常な高Cl性の代謝性アシドーシス
病因
- 参考1
- 原発性
- 特発性、孤発性
- 家族性
- シスチン症
- チロシン血症
- 遺伝性フルクトース不耐症
- ガラクトース血症
- グリコーゲン蓄積病 type-I フォン・ギールケ病?
- ウィルソン病
- ロウ症候群 Lowe's syndrome
- 炭酸脱水酵素欠乏
- 続発性
- 多発性骨髄腫 → 成人におけるRTA type 2の原因で最多
- 薬物性
- アミロイドーシス
- 重金属
- ビタミンD欠乏
- 腎移植
- 発作性夜間血色素尿症
病態
- 参考1
- 重炭酸が何らかの原因により再吸収されない。 → 高Cl性代謝性アシドーシス
- リン酸、グルコース、尿酸、アミノ酸が再吸収されない。 → 低リン酸血症、腎性糖尿、低尿酸症、アミノ酸尿
- 水・電解質と酸塩基平衡 改訂第2版 p.151
- 近位尿細管で重炭酸イオン(その他各種電解質も)の再吸収が低下するために血清HCO3-が低下する
- 血清HCO3-が15mEq/l以下になると再吸収が可能となるので、proximal RTAにおいて血清HCO3-が15-17mEq/l以下になることはまれ。
- YN
- 近位尿細管におけるNa+/H+交輸送体の異常や、炭酸脱水酵素遺伝子異常、Na+/HCO3-共輸送体遺伝子異常
治療
- アシドーシス補正：重曹
- 低カリウム血症：カリウム補充
参考
- 1.
- わかりにくい
- http://omim.org/entry/179830
- 2. [charged] Etiology and diagnosis of distal (type 1) and proximal (type 2) renal tubular acidosis - uptodate [1]
- 3. [charged] Pathophysiology of renal tubular acidosis and the effect on potassium balance - uptodate [2]
「腎近位尿細管」
「近位尿細管機能検査」
「管」
「細管」
- 英
- canaliculus、canaliculi、tubule
- 関
- 小管、尿細管
「近位」
- 英
- proximal
- ラ
- proximalis