赤血球破砕症候群

出典: meddic

red cell fragmentation syndrome RCFS
  • 赤血球が物理的や機械的に破壊されて、断片化赤血球が見られる病態の総称。原因は以下の3つが代表。
  • 心臓弁置換術後の血流異常
  • 細小血管障害性溶血性貧血:赤血球がフィブリン網に引っかかって破砕される。溶血性尿毒症症候群、血栓性血小板減少性紫斑病、血管腫、播種性血管内凝固症候群などが代表疾患。
  • 行軍ヘモグロビン尿症:長時間の行軍や武術などで激しく打ちつけられると生じることがある。



UpToDate Contents

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和文文献

  • 著明な破砕赤血球により為性血小板増多が認められたTMA症例
  • 和田 英夫,坂倉 美穂,藤枝 敦史,坂口 茜,阿部 泰典
  • 臨床病理 = THE OFFICIAL JOURNAL OF JAPANESE SOCIETY OF LABORATORY MEDICINE 53(4), 303-307, 2005-04-25
  • NAID 10016423168
  • 119)赤血球破砕症候群を伴ったHOCMの一例 : DDDペーシングによる治療
  • 豊嶌 慎一郎,新添 謙一,山口 浩士,皆越 真一,外山 芳史,宇治野 幸博,鄭 忠和
  • Japanese circulation journal 61(SupplementIII), 899, 1998-03-20
  • NAID 110002564444

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医学生時代に知識の整理のために書き留めておいたメモの集積です。
赤血球破砕症候群の症状. 貧血をはじめ、黄疸などを出現させます。 また熱の上昇や 尿の変色も認めます。 原因心臓及び大血管異常に随伴するものと細血管障害に随伴 するものに分類されます。 前者では同種移植弁設置、自家移植弁形成術、非手術性弁 ...

関連画像

破砕赤血球( schizocyte )】破砕赤血球( schizocyte )】赤血球破砕症候群赤血球形態 4.形の異常破砕赤血球(helmet cell)


★リンクテーブル★
先読みred cell fragmentation syndrome
リンク元溶血性貧血」「血液像」「後天性溶血性貧血」「ヘルメット細胞」「行軍ヘモグロビン尿症
関連記事血球」「症候群」「赤血球」「」「症候

red cell fragmentation syndrome」

  [★] 破砕赤血球症候群


溶血性貧血」

  [★]

hemolytic anemia
溶血性黄疸 hemolytic jaundice
貧血
溶血の種類 機序 脾腫 ヘモグロビン尿
ヘモジデリン尿
疾患
血管外溶血 Mφで貪食される 球状赤血球症 HS
自己免疫性溶血性貧血 AIHA (温式)
↑冷式より多い
血管内溶血 血管内で溶血 自己免疫性溶血性貧血 AIHA (冷式)
発作性夜間ヘモグロビン尿症 PNH
G6PD欠損症
赤血球破砕症候群
不適合輸血

概念

  • 赤血球寿命が種々の原因により短縮することに伴う貧血の総称。

病因

  • 赤血球が何らかの原因により破壊され、骨髄の代償能力を超えて赤血球が減少することにより貧血を呈する。 → 溶血が存在するが貧血ではない状態がある。
  • 溶血の原因
  • 先天性疾患
  • 後天性疾患
  • 自己抗体による溶血

HIM.653

赤血球内の素因

  • 1. ヘモグロビンの異常
  • 2. 膜-細胞骨格複合体の異常
  • 3. 代謝経路

赤血球外の素因

  • 先天性
  • 家族性溶血尿毒症 familial hemolytic uremic syndrome
  • 後天性

症状

  • 貧血、無胆汁色素尿性または溶血性黄疸、脾腫

参考

  • [charged]Extrinsic nonimmune hemolytic anemia due to mechanical damage: Fragmentation hemolysis and hypersplenism - uptodate
[display]http://www.uptodate.com/contents/extrinsic-nonimmune-hemolytic-anemia-due-to-mechanical-damage-fragmentation-hemolysis-and-hypersplenism?source=search_result&selectedTitle=2%7E150



血液像」

  [★]

blood profileblood picturehemogram
血球像 blood cell morphologyヘモグラム hemogram
末梢血液像

参考

  • 1. 血液像アトラス
タイ語?
[display]http://medtech.mahidol.ac.th/mtthai/eLearning/AutomateReport/Page2.html


後天性溶血性貧血」

  [★]

acquired hemolytic anemia AHA
先天性溶血性貧血自己免疫性溶血性貧血 AIHA



ヘルメット細胞」

  [★]

helmet cell
[show details] [show details]
  • 赤血球破砕症候群


行軍ヘモグロビン尿症」

  [★]

march hemoglobinuria
赤血球破砕症候群


血球」

  [★]

hemocyte, blood corpuscle, hematocyte
hemocytus
血液細胞 blood cell
血液



血球の割合

  • 下図の値から算出。
  個数(/ul)   個数(/ul) 個数(%)
赤血球 男:500万
女:450万
  5000000 95.1
白血球
 
5000-10000   7500 0.1
血小板
 
15万-35万   250000 4.8
血球 直径(μm)
前赤芽球 14~19
好塩基性赤芽球 12~17
多染性赤芽球 10~15
正染性赤芽球 8~12
赤血球 7~8.5
骨髄芽球 12~20
前骨髄球 16~23
骨髄球 12~20
後骨髄球 12~18
杆状核(好中球) 10~18
分節核(好中球) 10~16
分節核(好酸球) 13~18
分節核(好塩基球) 12~16
リンパ芽球 11~18
リンパ球 7~16
形質球 10~20
異形リンパ球 15~30
単球 13~21
巨核球(骨髄巨核球) 35~160
血小板 2~4

寿命

  • 赤血球:120日
  • 好中球:6-8時間
  • 血小板:10日
  • 形質細胞:1-3日
  • メモリー細胞:数年

血球の特徴

 
赤血球 単球 好酸球 好中球 好塩基球 リンパ球
大きさ 7~8μm 12~20μm 10~15μm 10~13μm 9~12μm 7~15μm
赤血球と比べた大きさ ------ かなり大きい 2倍以上 約2倍 2倍弱 小リンパ球は同じ程度
細胞質   アズール顆粒。
広く不規則な突起
橙赤色の粗大円形顆粒 暗紫色に染まる微細な顆粒
アズール顆粒
赤紫色の大小不同の顆粒 狭く淡い青色
  くびれ有り 2葉、眼鏡型 桿状好中球
分葉好中球
格の上にも顆粒あり 球形


  • 核小体

  • クロマチン

  • 細胞質

  • 顆粒



症候群」

  [★]

syndrome, symptom-complex
症状群
[[]]
  • 成因や病理学的所見からではなく、複数の症候の組み合わせによって診断される診断名あるいは疾患


内分泌

先天的代謝異常

高プロラクチン血症

分娩後の視床下部障害によるプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制のため、高プロラクチン血症を呈する。
分娩に関係なくプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制をきたし、高プロラクチン血症を呈する。

性腺機能低下

嗅覚の低下・脱出、低ゴナドトロピン性性腺機能低下症
肥満、網膜色素変性症、知能低下、低ゴナドトロピン性性器発育不全、多指症、低身長

性早熟

思春期早発症、多発性線維性骨異形成症、皮膚色素沈着
女性型の肥満、性器の発育障害の2主徴を示し、視床下部に器質的障害をもつ疾患群。

脳神経外科・神経内科

  • Wallenberg症候群 ワレンベルグ症候群:椎骨動脈、後下小脳動脈の血栓塞栓症などで生じる。頚部より下位で温度覚の障害が健側に出現するのに対し、頚部より上位では障害側に温度覚の障害が出現する。



赤血球」

  [★]

erythrocyte (Z), red blood cell (Z), RBC
血液貧血血液像

赤血球の形状

  • 直径:7.62±0.61μm → 7-8μm
  • 厚さ:1.0-2.0μm
  • 容積:90μm3
  • 表面積:130μm2
  • 比重:1.097

分化

基準値

2007前期解剖学授業プリント
♂:420万 - 570万 (/μl)  495万±75万 x 10^6 (/μl)
♀:380万 - 550万 (/μl)  465万±85万 x 10^6 (/μl)
-2007前期生理学授業プリント
♂:450万 - 610万 /μl
♀:380万 - 530万 /μl
-PT.233
♂:500万 /mm3
♀:450万 /mm3
-異常値の出るメカニズム第5版 p.79
男:400万-700万/ul
女:350万-600万/ul
-HIM
男:430–560 x 10^4/μl
女:400–520 x 10^4/μl

寿命

  • 100-120日 → 4ヶ月


赤血球の増加

  • テストステロン、低酸素、コルチゾール、エリスロポエチン




群」

  [★]

group
グループ集団分類群れグループ化


症候」

  [★]

symptom and sign
症状, 徴候 兆候




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