- 英
- erythropoietic protoporphyria
- 関
- 骨髄性プロト・ルフィリン症、赤血球生成性プロト・ルフィリン症
UpToDate Contents
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- 1. 骨髄性プロトポルフィリン症およびX連鎖優性プロトポルフィリン症 erythropoietic protoporphyria and x linked protoporphyria
- 2. 鉄芽球性貧血の原因および病態生理 causes and pathophysiology of the sideroblastic anemias
- 3. ポルフィリン症：概要 porphyrias an overview
- 4. 鉄芽球性貧血：診断とマネージメント sideroblastic anemias diagnosis and management
- 5. 神経線維腫症I型（NF1）：病因、臨床的特徴、および診断 neurofibromatosis type 1 nf1 pathogenesis clinical features and diagnosis
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| リンク元 | 「骨髄性プロトポルフィリン症」 |
| 関連記事 | 「リン」「赤芽球」「型」「プロトポルフィリン」「芽球」 |
「骨髄性プロトポルフィリン症」
「リン」
分子量
- 30.973762 u (wikipedia)
- 単体で化合物としてはP4、淡黄色を帯びた半透明の固体、所謂黄リンで毒性が高い。分子量124.08。
基準値
- 血清中のリンおよびリン化合物(リン酸イオンなどとして存在)を無機リン(P)として定量した値。
- (serum)phosphorus, inorganic 2.5–4.3 mg/dL(HIM.Appendix)
- 2.5-4.5 mg/dL (QB)
代謝
- リンは経口的に摂取され、小腸から吸収され、細胞内に取り込まれる。
- 骨形成とともに骨に取り込まれる。
- 腎より排泄される。
尿細管での分泌・再吸収
| 近位尿細管 | 70% |
| 遠位尿細管 | 20% |
- 排泄：10%
尿細管における再吸収の調節要素
- パラサイロイドホルモン PTH：排泄↑
- カルシトニン：吸収↑
- ビタミンD：吸収↑
臨床検査
- 無機リンとして定量される。
- 血清や尿(蓄尿)で定量される。
基準範囲
血清
- 基準範囲：2.5-4.5mg/dL
- 小児：4-7mg/dL
- 閉経後女性は一般集団より0.3mg/dL高値となる
尿
- 基準範囲：1g/日
測定値に影響を与える要因
- 食事。食前に測定するのが好ましい。
臨床関連
参考
- 1. wikiepdia
「赤芽球」
- 核を有する赤血球の総称。
臨床関連
「型」
「プロトポルフィリン」
- first aid step1 2006 p.103
「芽球」
- 英
- blast cell, blast
- 関
- イモチ病、芽細胞、芽球細胞