赤白血病

出典: meddic

erythroleukemia ErL M6
赤血白血病 erythroleukemia赤血病 erythremiaディ・ググリエルモ症候群 ディ・グリエルモ症候群 Di Guglielmo syndrome
急性白血病急性骨髄性白血病
赤血症性骨髄症急性赤芽球性白血病


概念

  • 急性の経過で骨髄で赤芽球が異常増殖しまた白血球系の細胞の腫瘍性増殖もみられる疾患。
  • 急性骨髄性白血病に分類される(FAB分類 M6)

病理

  • 骨髄 :赤芽球50%以上、異型性、多核の巨大赤芽球、PAS反応陽性の巨赤芽球


UpToDate Contents

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和文文献

  • 多発性骨髄腫の治療中に骨髄異型性症候群を合併した一例
  • 金丸 峯雄,上野川 久美,古市 祥子,服部 知洋
  • 日大醫學雜誌 64(5), 278-282, 2005-10-01
  • NAID 10016785339
  • 腸管 Behcet 病発症6年後に骨髄異形成症候群を合併, 赤白血病に移行した1例
  • 症例 赤白血病と食道癌を同時期に発症した1例
  • 福田 尚文,太田 逸朗,下袴田 陽子 [他]
  • 癌の臨床 47(7), 591-594, 2001
  • NAID 40000574288

関連リンク

世界大百科事典 第2版 - 赤白血病の用語解説 - 骨髄性白血病の一亜型で,白血球系細胞のみならず赤血球系細胞にも成熟障害を伴って異常に若い細胞(幼若細胞)が自律的に増殖する疾患。赤血球系異常幼若細胞は,悪性貧血にみられる巨 ...
FAB分類 > 急性骨髄性白血病 (AML) > 赤白血病 (M6) 性別 男 年齢 00-04 取得年代 2000-2004 主訴 微熱、白血球増加、血小板減少。 既往歴 特になし。 現病歴 微熱のため近医を受診し、血液検査にて白血球増加と血小板減少を指摘 ...
急性赤白血病 (赤白血病型:M6a) WHO分類では赤芽球系が優勢する白血病として以下の2つに区分した。 1)Erythroleukemia (Erythroid/myeloid) 骨髄有核細胞の50%以上を赤芽球系細胞が占め、赤芽球系を除く細... (続きを読む) ...

関連画像

急性赤白血病(赤血病型:M6b)画像 id 1913 詳細 データ 診断 急性赤白血病(赤白血病型:AML 急性赤白血病(赤白血病型:AML 急性赤白血病(赤白血病型:AML 急性赤白血病(赤白血病型:AML PAS 染色


★リンクテーブル★
国試過去問089A035
リンク元急性白血病」「急性骨髄性白血病」「過ヨウ素酸シッフ染色」「赤血病」「環状鉄芽球
関連記事白血病」「

089A035」

  [★]

  • a. (1)(2)(3)
  • b. (1)(2)(5)
  • c. (1)(4)(5)
  • d. (2)(3)(4)
  • e. (3)(4)(5)

急性白血病」

  [★]

acute leukemia, AL
白血病FAB分類


概念

  • 未分化の白血球の腫瘍性増殖

分類

FAB分類

M0   minimally differentiated acute myeloblastic leukemia AML
M1   acute myeloblastic leukemia, without maturation
M2   acute myeloblastic leukemia, with granulocytic maturation
M3   promyelocytic, or acute promyelocytic leukemia APL
M4   急性骨髄単球性白血病 acute myelomonocytic leukemia AMMoL
M4eo   myelomonocytic together with bone marrow eosinophilia
M5 M5a 急性単芽球性白血病 acute monoblastic leukemia AMoL
M5b 急性単球性白血病 acute monocytic leukemia
M6 M6a 赤白血病 acute erythroid leukemias, including erythroleukemia  
M6b and very rare pure erythroid leukemia  
M7 急性巨核芽球性白血病 acute megakaryoblastic leukemia  
M8 急性好塩基球性白血病 acute basophilic leukemia  
L1 小細胞型    
L2 大細胞型    
L3 Burkitt型    

病態

  • 白血球系芽球の腫瘍性増殖
  • 骨髄機能障害
  • 腫瘍細胞の臓器浸潤
  • 腫瘍細胞の破壊亢進

徴候

  • 全身:息切れ、全身倦怠感、発熱(免疫力低下による感染症、腫瘍細胞の崩壊)
  • 皮膚:点状出血、紫斑
  • 口腔内:歯肉出血
  • 骨・関節:骨痛、関節痛  ← 腫瘍細胞の関節への浸潤
  • 肝臓・脾臓:肝脾腫
  • リンパ節:腫脹(頚部リンパ節、鼡径リンパ節)
  • 唾液腺:顎下唾液腺腫大

検査

  • 血算
  • 血液生化学
  • LDH↑
  • ビタミンB12↑
  • 尿酸↑

治療

小児

  • 化学療法:小児のALLでは著効する
  • 骨髄移植:小児のALLでは再発例に行う

成人

急性骨髄性白血病

急性前骨髄球性白血病

急性リンパ性白血病

VACAP

予後

小児急性白血病の予後不良因子

YN.G-44改変

小児急性白血病の予後不良因子

  • 1. 年齢:1歳以下、10歳以上
  • 2. 男児
  • 3. FAB分類L2, L3
  • 4. 非リンパ球性
  • 5. WBC:2万以上
  • 6. Ph染色体 t(9;22) (小児のALLの数%)

成人急性白血病の予後不良因子

YN.G-44改変

AMLの予後不良因子

  • 染色体核型、年齢、初発時白血球数、FAB分類、3系統の形態異常、二次性白血病
  • 染色体核型:最大の予後因子

NCCNガイドラインに基づくAMLの予後分類

参考1
  染色体核型 遺伝子異常
予後良好群 inv(16), t(8;21), t(15;17)(付加的染色体異常の有無を問わない) 正常核型におけるNPM1のみの異常
中間群 正常核型, +8, t(9;11),その他の予後良好にも不良にも属さない染色体異常 t(8;21), inv(16)患者におけるc-kit異常
予後不良群 複雑核型(3以上の異常), -5, -7, 5q-, 7q-,11q23異常(t(9;11)を除く), inv(3), t(3;3),t(6;9), t(9;22) 正常核型におけるFLT3-ITDのみの異常

参考

  • 1. 造血細胞移植ガイドライン - 急性骨髄性白血病
http://www.jshct.com/guideline/pdf/2009AML.pdf



急性骨髄性白血病」

  [★]

acute myeloid leukemia AML, acute myelogenous leukemia, acute myelocytic leukemia
急性骨髄芽球性白血病 acute myeloblastic leukemia
骨髄性白血病白血病急性白血病急性非リンパ性白血病急性非リンパ球性白血病
[show details]
see 白血病まとめ.xls

概念

  • 骨髄で分化に異常をきたした白血球系の腫瘍性増殖により、末梢血に幼弱な細胞(未分化な細胞)が出現する病態である。このため、末梢血で幼弱な白血球と成熟した白血球のみしか観察されない(白血球裂孔)。骨髄では病的な白血球の増加により赤血球系、巨核球系の血球の増殖が抑制される。このような急性白血病の病態の中で、MPO染色において(leukemic blastの)3%以上が陽性の場合に急性骨髄性白血病と呼ばれる。

FAB分類

  免疫組織化学 電子顕微鏡 Auer小体 特徴
MPO α-naphtol acetate esterase PAS MPO
AML 微分化型急性骨髄性白血病 M0   CD13, CD33が少なくとも一つ陽性。一見無顆粒
未分化型急性骨髄芽球性白血病 M1   1 芽球の3%以上MPO陰性、前骨髄球以降の分化無し
分化型急性骨髄芽球性白血病 M2   1 前骨髄球以降の分化
急性前骨髄球性白血病 M3   多数 異型前骨髄球。ファゴット細胞陽性
骨髄単球性白血病 M4     (骨髄)>30%芽球、>20%単球系細胞
単球性白血病 M5     (骨髄)単芽球、前単球、単球>80%
赤白血病 M6     (骨髄)>30%芽球、>50%赤芽球。グリコホリン陽性
巨核芽球性白血病 M7   CD41陽性, CD42陽性
ALL      

治療

M3とそれ以外で異なる。

M3以外

化学療法

  • 多剤併用化学療法による白血病細胞の完全な消失を目指す。寛解導入療法、地固め療法、維持療法/維持強化療法の段階に分けて治療を勧める。

造血幹細胞移植療法

  • 予後不良例など

対症療法

  • 輸血(赤血球、血小板)、G-CSF、利尿薬、アロプリノール、ヘパリン、アンチトロンビン

M3

参考

  • 1.
[display]http://www.sysmex-tmc.co.jp/cd/rinsyou/demo/VI/HTML/6_2130.HTM
  • 2. がん情報サービス
[display]http://ganjoho.jp/public/cancer/data/AML.html




過ヨウ素酸シッフ染色」

  [★]

periodic acid Schiff stain
PAS染色 PAS stain
[[]]

意義

  • 血液
  • (生理的には)赤血球・赤芽球陰性、幼弱な顆粒球陰性。それ以外はおよそ陽性
  • 急性白血病の診断:AMLの芽球ではほとんどが陰性、ALLの芽球では陽性を示す。ただし例外は少なくない。(LAB.327)
  • 赤白血病(M6):巨赤芽球が出現する疾患のうち、巨赤芽球性貧血ではPAS陰性であるが、赤白血病 M6の赤芽球はPAS陽性率が高い。(LAB.327)
  • 病理組織
細胞内グリコゲンや粘液、卵巣の濾胞液、軟骨基質、甲状腺コロイド、副腎のクロム親和性物質、下垂体の腺細胞の顆粒、リポフスチン、腎糸球体や尿細管基底膜や硝子滴、小血管のフィブリノイド変性や硝子化、前立腺内容、脾やリンパ節の細網線維や小血管、好中球、肥満細胞、骨髄巨細胞、赤痢アメーバ、真菌類、細菌類(参考1)

参考

  • 1.
[display]http://web.sapmed.ac.jp/bme/view/PAM.ppt
  • 2. 写真
[display]http://farm4.static.flickr.com/3338/3423439397_3c47998b3b.jpg
[display]http://www.pathologyoutlines.com/caseofweek/case200530image3.jpg



赤血病」

  [★]

erythremia
ディ・グリエルモ病 Di Guglielmo disease、赤血病性骨髄症 erythremic myelosis
真性多血症 polycythemia vera

赤白血病


環状鉄芽球」

  [★]

ringed sideroblast
鉄芽球性貧血


環状鉄芽球を呈する疾患

白血病」

  [★]

leukemia
造血器腫瘍
see 白血病まとめ.xls, 造血器腫瘍マップ.ppt

疫学

  • 小児:ALL > AML >>> CML, CLL(小児では無)  ← 急性型が多い

分類



病」

  [★]

diseasesickness
疾病不調病害病気疾患




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