褐色腫

出典: meddic

brown tumor, brown tumor of hyperparathyroidism
褐色細胞腫
副甲状腺機能亢進症
  • 副甲状腺機能亢進症において骨に生ずる出血性の骨融解性病変。
  • 破骨細胞様の多核巨細胞と線維芽細胞が増殖しており、その部分に出血が認められる。
  • 従って、腫瘍性病変ではない。




UpToDate Contents

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和文文献

  • 骨盤褐色腫を合併した原発性副甲状腺機能亢進症の1例
  • 吉田 進二,森岡 秀夫,鈴木 禎寿,西本 和正,保坂 聖一,矢部 啓夫,戸山 芳昭
  • 関東整形災害外科学会雑誌 42(2), 127-131, 2011-04-01
  • NAID 10027971230
  • 今月の症例

関連リンク

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関連画像

Typical distribution of hemangioblastomas Pheochromocytoma high mag.jpgBrown Tumor of HyperparathyroidismPheochromocytoma CTBrown Tumor of HyperparathyroidismOsteogenic sarcoma pseudotumor (Brown


★リンクテーブル★
先読み褐色細胞腫」「副甲状腺機能亢進症
リンク元骨巨細胞腫
関連記事

褐色細胞腫」

  [★]

pheochromocytoma PC, phaeochromocytoma
クロム親和細胞腫 chromaffin cell tumor chromaffinoma
副腎外褐色細胞腫傍神経節腫 paragangliomaアドレナリン受容体

概念

  • 副腎髄質や傍神経節などのクロム親和性細胞から発生する腫瘍。
  • カテコールアミン分泌する

病型

  • 臨床像:発作型・持続型
  • 腫瘍発生様式:散発性、家族性(10%) : :*家族性発生のものはMEN2の可能性あり。
  • 発生部位:副腎原発(90%)(片側性、両側性(10%))、副腎外発生(10%)
  • 腫瘍の数:単発性、多発性(10%)
  • 腫瘍の正常:良性、悪性(10%)

病因

10% disease
embfc ← なんか適当な語呂にして
  • extraadrenal:副腎外10%
  • malignancy:悪性10%
  • bilateral:両側10%
  • familial:家族性10%
  • child:小児10%

疫学

  • 20-40歳

遺伝形式

原因となる遺伝子

Location Phenotype Phenotype Gene/Locus Gene/Locus
MIM number MIM number
1p36.22 Pheochromocytoma 171300 KIF1B 605995
1p36.13 Pheochromocytoma 171300 SDHB 185470
2q11.2 {Pheochromocytoma, susceptibility to} 171300 TMEM127 613403
3p25.3 Pheochromocytoma 171300 VHL 608537
5p13.2 {Pheochromocytoma, modifier of} 171300 GDNF 600837
10q11.21 Pheochromocytoma 171300 RET 164761
11q23.1 Pheochromocytoma 171300 SDHD 602690
14q23.3 {Pheochromocytoma, susceptibility to} 171300 MAX 154950

病態生理

  • 起立性低血圧:慢性的な血管収縮により体液が減少して生じやすくなる。また、慢性的なカテコラミン過剰により自律神経の血圧調節能力低下。

病理

  • 悪性褐色細胞腫ではコハク酸脱水素酵素サブユニットB(SDHB)遺伝子に変異が存在するものがある。

症状

  • カテコールアミンの過剰分泌による症状
  • 高血圧、頭痛、発汗、動悸・頻脈、高血糖 → 5H
  • 起立性低血圧、起立性めまい、蒼白、不安・神経過敏、体重減少
YN.D-69
HT,HM,HG,Hhidr,Head

高血圧

  • α1作用により末梢血管収縮。
  • β1作用によりレニン分泌

代謝亢進

高血糖

  • α2作用:インスリン分泌抑制
  • β2作用:肝臓によるグリコーゲン分解

頭痛

発汗

  • 代謝亢進による体温上昇に対して発汗により体温の上昇を補償することがメカニズムと思われる。
  • 甲状腺機能亢進症と同じメカニズムに基づく。さらに、脱共役蛋白質の活性化によるものと思う(成長ホルモン#)。

検査

  • 画像検査
  • MRI:病変はT2 high
  • CT:出血・壊死部位は低吸収
  • シンチ:副腎シンチグラム:131I-MIBGの取り込みを見る。

検査禁忌

  • 副腎静脈造影、副腎静脈サンプリング  ←  褐色細胞腫の場合に高血圧クリーゼの恐れ

診断

治療

薬物療法と手術療法がある。

薬物療法

  • αβ遮断薬

手術療法

  • αブロッカー(プラゾシン)とβブロッカーを併用、あるいはαβ遮断薬(ラベタロール)を使用し血圧を安定させてから手術を行う。手術は静脈結紮を先に行いカテコラミンの体循環への流入を防ぐ。
  • 腹腔鏡下副腎摘除術

禁忌となる薬物

  • グルカゴン:以下のような目的でグルカゴンが用いられるが、褐色細胞腫の患者においては「カテコールアミンの遊離を刺激して、急激な血圧の上昇を招くおそれがあ」ため、禁忌
成長ホルモン分泌能検査、インスリノーマの診断、肝糖原検査、低血糖時の救急処置、消化管のX線および内視鏡検査の前処置
  • β受容体遮断薬:α受容体遮断薬と併用することなしに単独で用いるのは禁忌。α受容体の血管収縮作用を相対的に増強させるため、逆に血圧が上昇してしまう危険がある。(QB.D-289)

参考

  • 1. PHEOCHROMOCYTOMA - OMIM
[display]http://omim.org/entry/171300

国試



副甲状腺機能亢進症」

  [★]

hyperparathyroidism
上皮小体機能亢進症
副甲状腺副甲状腺ホルモン(PTH)、高カルシウム血症副甲状腺機能低下症
  • first aid step1 2006 p.251,255,319,421,431,433

USMLE

  • Q book p.245 34




骨巨細胞腫」

  [★]

giant cell tumor of bone
破骨細胞腫 osteoclastoma
褐色腫巨細胞腫骨腫瘍
uptodate1 SOR.312

疫学

  • 原発性骨腫瘍の7.6% (SOR.312)。米国では原発性骨腫瘍の3-5%を占め、良性骨腫瘍の中では15-20%でを占め、中国では原発性骨腫瘍の20%を占める。(uptodate1)
  • 好発年齢:20-30ないし20-40歳(骨幹端軟骨腺閉鎖後)

好発部位

  • 長管骨骨端:大腿骨遠位端、脛骨近位端

症状

  • 疼痛、腫脹、活動制限、病的骨痛

検査

  • 単純X線写真:
  • 骨端に偏在性嚢胞状の骨透明層
  • 骨皮質は菲薄化、膨隆
  • 石鹸泡状陰影 (参考1)
[show details]
  • 組織生検
  • 間質には単核の紡錘形細胞が増殖しており、その中に多核巨細胞が存在。
[show details]

治療

  • 外科手術
  • 腫瘍内切除、骨移植術(再発率 20-50%)。
  • (再発を防ぐために)腫瘍辺縁部切除術、凍結手術療法、フェノール処理の追加が必要。
  • (骨欠損部位再建)自家骨移植、同種骨移植、人工骨移植、セメント充填
  • (関節再建)人工関節弛緩、関節固定術

予後

  • 完全に切除しなければ再発。

参考

  • 1. 単純X線写真
[display]http://static.squidoo.com/resize/squidoo_images/-1/draft_lens1594107module11789340photo_1222697685GCT_radius.jpg
[display]http://static.squidoo.com/resize/squidoo_images/-1/draft_lens1594107module11778183photo_1222675958GCT2.jpg
[display]http://static.squidoo.com/resize/squidoo_images/-1/draft_lens1594107module11789361photo_1222697493GCT_tibia.jpg


uptodate

  • 1. [charged] 骨の巨大細胞腫瘍 - uptodate [1]
  • 2. [charged] 小児期および思春期における良性骨腫瘍の概要 - uptodate [2]

国試



腫」

  [★]

がん腫瘍腫瘤良性新生物




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