UpToDate Contents
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- 1. 原発性の体液性免疫不全：概要 primary humoral immune deficiencies an overview
- 2. 免疫不全症を引き起こすCD3／T細胞受容体複合体疾患 cd3 t cell receptor complex disorders causing immunodeficiency
- 3. 重度複合型免疫不全（SCID）：概要 severe combined immunodeficiency scid an overview
- 4. 重度複合型免疫不全（SCID）：特定の欠損 severe combined immunodeficiency scid specific defects
- 5. 感染症を繰り返す成人に対するアプローチ approach to the adult with recurrent infections
Japanese Journal
- 臍帯血移植にて救命し得た， サイトメガロウイルス感染症合併重症複合型免疫不全症の1例
- 日本小児血液・がん学会雑誌 52(5), 449-453, 2015
- NAID 130005125274
- ヒト型抗CD20モノクローナル抗体薬オファツムマブ（アーゼラ<sup>®</sup>）の薬理作用と臨床試験成績
- 日本薬理学雑誌 143(1), 40-43, 2014
- NAID 130004827688
- 造血幹細胞の異常:先天性免疫不全症
- 日本内科学会雑誌 102(9), 2255-2261, 2013-09-10
- NAID 10031202660
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- 重症複合型免疫不全症は、抗体（免疫グロブリン）の量が減少し、T細胞（Tリンパ球）が存在しなくなる先天性の免疫不全疾患です。 重症複合型免疫不全症は免疫不全疾患のなかで一番重い病気です。いくつもの異なる遺伝子欠損 ...
- PID知識の箱 > X連鎖重症複合免疫不全症 X連鎖重症複合免疫不全症 【監修】 仙台医療センター 久間木 悟先生 X連鎖重症複合免疫不全症（X-SCID）は重症複合疫不全症の中で最も頻度が高くその約半数を占め、およそ10万人に1人の ...
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| 関連記事 | 「免疫」「不全」「複合」「複合型」 |
「複合免疫不全」
「重症複合型免疫不全症」
- 英
- severe combined immunodeficiency SCID severe combined immune deficiency severe combined immunodeficiency disease
- 同
- リンパ球減少性低γグロブリン血症 lymphopenic hypogammaglobulinemia
- 関
- 免疫不全症候群
- 関
定義
- T細胞の発生障害によるT細胞数の減少(CD4, CD8共に)と免疫グロブリン産生不全。
- SCID(すきっど)
- T細胞・B細胞の欠損・不全による免疫不全症の総称
SCIDに分類される疾患 (出典不明)
- アデノシンデアミナーゼ欠損症：AR
- X連鎖高IgM症候群
- プリンヌクレオチドホスホリラーゼ欠損症
- MHCクラスⅡ欠損症
- CD3γ欠損症
- CD3ε欠損症
- ZAP70欠損症
- TAP2欠損症
SCID (IMM.518)
| Disease | Gene defect | Mechanism affected | Phenotype | ||
| T cell | B cell | NK cell | |||
| XSCID | IL-2 receptor γ chain(common gamma chain,) | Cytokine signaling | - | + | - |
| JAK3 | - | + | - | ||
| IL-7 receptor | - | + | + | ||
| RAG deficiency Omenn syndrome |
RAG1 | Antigen receptor recombination | - | - | + |
| RAG2 | - | - | + | ||
| Artemis | - | - | + | ||
| ADA deficiency | ADA | Metabolism | - | - | - |
- autosomal SCID
- DNA-PKの欠損
- 電離放射線に感受性↑
- B細胞↓、T細胞↓
- Artemisの欠損
「複合型免疫不全症候群」
「免疫」
免疫の種類 (PT.246-251)
| 主に関与するリンパ球 | 働き | リンパ節での局在 | |
| 細胞免疫 | T細胞 | (1)免疫の活性化 | 傍皮質 |
| (2)抗原を有する細胞への攻撃 | |||
| 液性免疫 | B細胞 | 抗体産生 | 皮質 |
T細胞の種類
| 細胞の種類 | 補レセプター | 抗原を提示する細胞 | MHC抗原 |
| キラーT細胞(Tc) | CD8 | 抗原提示細胞 | MHCクラスI |
| ヘルパーT細胞(Th) | CD4 | 全ての細胞 | MHCクラスII |
ヘルパーT細胞の種類
| T細胞 | 関連する因子 | 産生する物質 | 機能 |
| Th1 | IL-12
増殖 |
IL-2,IFN-γなど | 細胞性免疫を促進' |
| Th2 | IL-4
Th→Th2 |
IL-4,IL-5,IL-6,IL-10など | 液性免疫を促進' |