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the 3rd letter of the Roman alphabet (同)c
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carbonの化学記号

UpToDate Contents

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1. 補体系の遺伝性疾患 inherited disorders of the complement system
2. 補体系の制御因子および受容体 regulators and receptors of the complement system
3. Acquired deficiencies of the complement system
4. 補体経路 complement pathways
5. 補体系の概要および臨床的評価 overview and clinical assessment of the complement system

Related Links

補体 - Wikipedia

補体系は血液中の多数の小タンパク質からなり、それらは通常不活性な酵素前駆体の形で循環している。いくつかの ... 補体は易熱性であり、56℃、30分の処理で失活する（非働化）。補体の ... さらに、C1～C9の補体タンパク質以外にB因子、D因子などを含めた16種類のタンパク質、液性（血液中にある）の5つの調節因子（I因子、H因子、C4Bp、 C1抑制 ... 体液性免疫の抗体抗原複合体に補体C1が結合することでC1が活性化する。

補体欠損症 | e-免疫.com -原発性免疫不全症候群に関する情報-

補体は、血清中と細胞膜上に存在する30種類以上の因子によって構成され、古典経路、第二経路、レクチン経路の3通りの活性化経路が存在する。 ... C1 inhibitor欠損症, C4/C2の消費を伴う補体経路の自然活性化、高分子キニンからブラディキニン産生を伴う接触システムの ... 補体はもともと抗体の作用を補助し、56℃30分で不活性化される分子として発見・命名されたが、補体の生理作用発現には必ずしも抗体は必須ではない。

★リンクテーブル★

リンク元	「補体C1阻害因子」「complement C1 inactivator protein」「補体C1インアクチベータ」
関連記事	「補体」「C」「活性化」「体」「C1」

「補体C1阻害因子」

　　[★]

英: complement C1 inhibitor protein、C1INH
関: 補体C1不活性化因子、補体C1インヒビター

「complement C1 inactivator protein」

　　[★]

補体C1不活性化因子、補体C1インアクチベータ

関: complement C1 inhibitor protein

「補体C1インアクチベータ」

　　[★]

英: complement C1 inactivator protein
関: 補体C1不活性化因子

「補体」

　　[★]

英: complement
同: アレキシン alexin
関: 補体活性化経路、補体価

図：IMM.63

pathway	start	first step
classical pathway	antigen-antibody complex	C1q, C1r, C1s, C4, C2
lectin pathway	mannose-binding lectin or ficolin binds carbohydrate on pathogen surface	MBL/ficolin, MASP-2, C4, C2
alternative pathway	pathogen surface	C3, B, D

補体の相互作用 IMM.62

古典的経路 classical pathway

C1qがカスケードの最初となる。3つの方法で補体カスケードがはじまる。

(1)多価陰イオン表面(例えば、グラム陰性細菌のリポテイコ酸)
(2)バクテリアの多糖のホスホコリンに結合(例えば肺炎球菌のC蛋白質)
(3)抗原抗体複合体に結合して自然免疫と獲得免疫のエフェクター機構を結びつける。

レクチン経路 lectin pathway

炭化水素鎖を認識するレクチンがカスケードの最初となる。

1. lectin MBL：mannose-containing carbohydrates
2. ficolin　：N-acetylglucosamine

代替経路 alternative pathway

C3からはじまる。血漿中のC3が病原体の表面で自発的に活性化されることで補体反応がはじまる。

３つの経路は共通してC3 convertaseを生成。C3 convertaseはC3→C3a+C3b
C3a: C3a is a peptide mediator of local inflammation
C3b: C3b binds covalently to the bacterial cell membrane and opsonizes the bacteria

C5 convertaseはC3bにC3 convertaseが結合してできる
C5 converaseはC5→C5a+C5b
C5a: powerful peptide mediator of inflammation
C5b: C5b,C6,C7,C8,C9: membrane-attack complex

C3aとC5a。C4a

炎症部位に血管外に抗体、補体、食細胞を集め、組織液を増やすことで抗原提示細胞がリンパ節に移動するのを促進する(IMM.75)

C5a,C3a,C4a: smooth muscle contraction.(IMM.75)
C5a,C3a: act on the endo thelial cells lining blood vessels to induce adhesion molecules.(IMM.75)
C5a>C3a>C4a: increase in blood flow, increase vascular permeability, increase binding of phagocytes to exdothielial cells.(IMM.76)
C5a: activates mast cells to release mediators, such as histamine and TNF-α. that contribute the inflammatory response(IMM.76).
C5a: acts directly on neutrophils and monocytes and attracting neutrophils and monocytes(IMM.75)
C3a: contributes to the pypotension and edema seen in endotoxic shock
C5a: activated by endotoxin, funcions in neutrophil chemotaxis