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the 3rd letter of the Roman alphabet (同)c
(music) the keynote of the scale of C major
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carbonの化学記号

UpToDate Contents

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1. 補体系の制御因子および受容体 regulators and receptors of the complement system
2. 補体系の遺伝性疾患 inherited disorders of the complement system
3. 補体系の後天性疾患 acquired disorders of the complement system
4. 後天性C1インヒビター欠損症：臨床症状、疫学、病因、および診断 acquired c1 inhibitor deficiency clinical manifestations epidemiology pathogenesis and diagnosis
5. Hereditary angioedema: General care and long-term prophylaxis

Japanese Journal

P3-35-5 妊娠中の補体C1インヒビター活性の推移(Group 147 産科出血3)

田村直顕,松田秀雄,吉田昌史,池田智明,下山華,村上浩雄,加藤誠,内田季之,鈴木一有,伊東宏晃,杉原一廣,金山尚裕
日本産科婦人科學會雜誌 64(2), 854, 2012-02-01
NAID 110009583908

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★リンクテーブル★

リンク元	「補体C1阻害因子」「complement C1 inhibitor protein」
関連記事	「補体」「C」「C1インヒビター」「体」「C1」

「補体C1阻害因子」

　　[★]

英: complement C1 inhibitor protein、C1INH
関: 補体C1不活性化因子、補体C1インヒビター

「complement C1 inhibitor protein」

　　[★]

補体C1阻害因子、補体C1インヒビター

関: C1INH、complement C1 inactivator protein

「補体」

　　[★]

英: complement
同: アレキシン alexin
関: 補体活性化経路、補体価

図：IMM.63

pathway	start	first step
classical pathway	antigen-antibody complex	C1q, C1r, C1s, C4, C2
lectin pathway	mannose-binding lectin or ficolin binds carbohydrate on pathogen surface	MBL/ficolin, MASP-2, C4, C2
alternative pathway	pathogen surface	C3, B, D

補体の相互作用 IMM.62

古典的経路 classical pathway

C1qがカスケードの最初となる。3つの方法で補体カスケードがはじまる。

(1)多価陰イオン表面(例えば、グラム陰性細菌のリポテイコ酸)
(2)バクテリアの多糖のホスホコリンに結合(例えば肺炎球菌のC蛋白質)
(3)抗原抗体複合体に結合して自然免疫と獲得免疫のエフェクター機構を結びつける。

レクチン経路 lectin pathway

炭化水素鎖を認識するレクチンがカスケードの最初となる。

1. lectin MBL：mannose-containing carbohydrates
2. ficolin　：N-acetylglucosamine

代替経路 alternative pathway

C3からはじまる。血漿中のC3が病原体の表面で自発的に活性化されることで補体反応がはじまる。

３つの経路は共通してC3 convertaseを生成。C3 convertaseはC3→C3a+C3b
C3a: C3a is a peptide mediator of local inflammation
C3b: C3b binds covalently to the bacterial cell membrane and opsonizes the bacteria

C5 convertaseはC3bにC3 convertaseが結合してできる
C5 converaseはC5→C5a+C5b
C5a: powerful peptide mediator of inflammation
C5b: C5b,C6,C7,C8,C9: membrane-attack complex

C3aとC5a。C4a

炎症部位に血管外に抗体、補体、食細胞を集め、組織液を増やすことで抗原提示細胞がリンパ節に移動するのを促進する(IMM.75)

C5a,C3a,C4a: smooth muscle contraction.(IMM.75)
C5a,C3a: act on the endo thelial cells lining blood vessels to induce adhesion molecules.(IMM.75)
C5a>C3a>C4a: increase in blood flow, increase vascular permeability, increase binding of phagocytes to exdothielial cells.(IMM.76)
C5a: activates mast cells to release mediators, such as histamine and TNF-α. that contribute the inflammatory response(IMM.76).
C5a: acts directly on neutrophils and monocytes and attracting neutrophils and monocytes(IMM.75)
C3a: contributes to the pypotension and edema seen in endotoxic shock
C5a: activated by endotoxin, funcions in neutrophil chemotaxis