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- 1. 乳児血管腫：疫学、発症機序、臨床的特徴、合併症infantile hemangiomas epidemiology pathogenesis clinical features and complications [show details]
- 2. 幼児血管腫：評価および診断infantile hemangiomas evaluation and diagnosis [show details]
- 3. 小児における血小板減少症の原因causes of thrombocytopenia in children [show details]
- 4. 原因不明の成人血小板減少症の診断法diagnostic approach to the adult with unexplained thrombocytopenia [show details]
- 5. 新生児血小板減少症：病因neonatal thrombocytopenia etiology [show details]
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- カサバッハ・メリット症候群（カサバッハ・メリット現象）とは、カポジ型血管内皮種および房状血管腫という病気に合併して血小板減少、貧血、凝固異常をきたす病態です。 血管腫を持った小児の0.3％に合併し、死亡率は10～30％といわれて... トップ 病気を調べる カサバッハ・メリット症候群 かさばっは・めりっとしょうこうぐん カサバッハ・メリット症候群 最終更新日 2017年04月25日 更新履歴 2017/04/25 掲載しました。 目次 概要 原因 症状 検査・診断 治療 医師の方へ 概要 カサバッハ・メリット症候群（カサバッハ・メリット現象）とは、カポジ型血管内皮種および房状血管腫という病気に合併して血小板減少、貧血、凝固異常をきたす病態です。
- 要 旨1940年 にKasabachとMerrittが 急速な血管腫の増大,!血小板減少を伴う新生児例を報告して以来, 巨大血管腫に合併した線溶系の亢進,血 小板減少およびフィブリノーゲンなど凝固因子の減少する消費性凝
- カサバッハ・メリット症候群は、小児期、特に新生児期から乳児期のカポジ型血管内皮腫または房状血管腫に合併して起こる血小板減少、貧血、凝固異常を呈する疾患で、特に血小板減少が特徴であり、出血や多臓器不全など致命的になる
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★リンクテーブル★
| リンク元 | 「カサバッハ・メリット症候群」「thrombocytopenia-hemangioma syndrome」 |
| 関連記事 | 「血小板」「症候群」「血管」「血管腫」「群」 |
「カサバッハ・メリット症候群」
- 英
- Kasabach-Merritt syndrome
- 同
- (国試)Kasabach-Merritt症候群、血管腫血小板減少症候群 thrombocytopenia-hemangioma syndrome, giant hemangioma with purpura、
概念
- 先天的に血管腫を生じる疾患で、巨大血管腫、血小板減少、全身性紫斑が特徴的な症候群
文献
- Kasabach-Merritt 症候群
- 鬼田 智子,七野 浩之,陳 基明,長野 伸彦,梁 尚弘,斉藤 勉,麦島 秀雄
- 日大醫學雜誌 68(6), 339-342, 2009-12-01
- LINKOUT CiNii Article
- 小児外科疾患に対する標準的治療指針(2)血管腫とリンパ管腫
- 窪田 昭男,川原 央好,奥山 宏臣 [他]
- 外科治療 94(3), 309-316, 2006-03
- LINKOUT CiNii Article
参考
uptodate
- 1. [charged] 幼児血管腫の疫学、病因、臨床的特徴、および合併症 - uptodate [1]
- 2. [charged] 新生児血小板減少症 - uptodate [2]
- 3. [charged] 幼児および小児における播種性血管内凝固 - uptodate [3]
- 4. [charged] 機械的損傷による外因性非免疫性溶血性貧血：断片化溶血および脾機能亢進 - uptodate [4]
国試
「thrombocytopenia-hemangioma syndrome」
「血小板」
- 英
- platelet (Z), blood platelet (Z), PLT
- 同
- 栓球 thrombocyte
- 関
- 血小板血栓。血小板数 platelet count PLC
- GOO. 1468(血小板凝集 platelet aggregation)
- 半減期:1週間(異常値の出るメカニズム第2版)。4日 (SP.505)。
- 寿命：10日
- 体積：5-10 fl
- 直径：2-5μm。
- 無核。
基準値
- 15万 - 40万 /μl (2007前期解剖学授業プリント, SP.505)
- 15万 - 35万 /μl (2007前期生理学授業プリント, PT.233)
新生児
- 10-28万/mm3 (SPE.74)
パニック値
- 出典不明
- ≦3万 /μl、≧100万 /ul
産生組織
貯蔵組織
- 約1/3が脾臓に存在
組織学
- α顆粒 α-granule
- 濃染顆粒 dense body
機能 (SAN.236-237)
1.一次止血
- (1) 内皮が剥離した部位にvWFが結合
- (2) 血小板のGpIb/GpIXを介してvWFに結合
- (3) GpIIb/IpIIIa複合体を膜状に発現。血小板が変形し顆粒を放出(ADP, TXA2,セロトニン)
- 血小板のGpIIb/GpIIIa複合体がフィブリノゲンと結合し編み目を形成
2.血液凝固の促進
3.毛細血管機能の維持
- 毛細血管内皮細胞に融合し血管内皮を補強している → 血小板減少により点状出血を来すことになる。
膜タンパク
| ファミリー | 慣用名 | CD分類 | リガンド | 機能 | 欠損症 |
| インテグリン | GpIIb | CD41 | フィブリノゲン | 凝集 | Glanzmann血小板無力症(GT) |
| GpIIIa | CD61 | ||||
| LRG | GpIb | CD42bc | vWF | 粘着 | ベルナール・スリエ症候群(BSS) |
| GpIX | CD42a | ||||
| GpV | CD42d |
血小板減少による症状
検査
- 抗凝固剤としてEDTAを用いた場合、EDTA依存性偽血小板減少をきたすことがある。
臨床関連
数の異常
- 増加：血小板増多症：真性多血症
- 減少：血小板減少症：肝硬変、多発性骨髄腫、巨赤芽球小生貧血、急性骨髄性白血病、播種性血管内凝固、溶血性尿毒症症候群、ITP、TTP
- 不変：→ グランツマン血小板無力症、血友病 see also. 機能の異常
機能の異常
- ストレージプール病の一つ。α顆粒の欠如
「症候群」
- 英
- syndrome, symptom-complex
- 同
- 症状群
- 関
- [[]]
- 成因や病理学的所見からではなく、複数の症候の組み合わせによって診断される診断名あるいは疾患。
内分泌
先天的代謝異常
- レッシュ・ナイハン症候群 レッシュ-ナイハン症候群 Lesch-Nyhan症候群：HGPRTの欠損により尿酸が蓄積するX染色体連鎖劣性遺伝疾患であり、痙性麻痺、不随意運動、知的障害、自傷行為が見られる。(QB.D-233)
高プロラクチン血症
- 分娩後の視床下部障害によるプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制のため、高プロラクチン血症を呈する。
- 分娩に関係なくプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制をきたし、高プロラクチン血症を呈する。
性腺機能低下
- 嗅覚の低下・脱出、低ゴナドトロピン性性腺機能低下症
- Bardet-Biedl症候群 バルデー・ビードル症候群 バルデ-ビードル症候群
- Laurence-Moon-Bardet-Biedl症候群 ローレンス-ムーン-バルデ-ビードル症候群
- Laurence-Moon-Biedl症候群 ローレンス・ムーン・ビードル症候群
- 肥満、網膜色素変性症、知能低下、低ゴナドトロピン性性器発育不全、多指症、低身長
性早熟
- 思春期早発症、多発性線維性骨異形成症、皮膚色素沈着
- Sheehan症候群 シーハン症候群：汎下垂体機能低下症。
- 女性型の肥満、性器の発育障害の2主徴を示し、視床下部に器質的障害をもつ疾患群。
脳神経外科・神経内科
- Wallenberg症候群 ワレンベルグ症候群：椎骨動脈、後下小脳動脈の血栓塞栓症などで生じる。頚部より下位で温度覚の障害が健側に出現するのに対し、頚部より上位では障害側に温度覚の障害が出現する。
「血管」
- 図：M.28
構造
- 内皮細胞(単層扁平上皮細胞)
- 基底板
- 内皮下結合組織(内皮下層 subendothelial layer)：疎性結合組織、縦走平滑筋
- 内弾性板
- 平滑筋
- 外弾性板
- 結合組織に移行
| 動脈 | 内膜 | 中膜 | 外膜 |
| 弾性血管 | 内皮細胞(ワイベル・パラーデ小体を含む) 基底板 内皮下層(少数の線維芽細胞、散在する平滑筋細胞、膠原線維) 不完全な内弾性板 |
40-70層の有窓性弾性板 弾性板の間に存在する平滑筋細胞 薄い弾性板 外半分には脈管栄養細胞が分布 |
線維・弾性結合組織 脈管栄養血管 リンパ管 神経細胞 |
| 筋性動脈 | 内皮細胞(ワイベル・パラーデ小体を含む) 基底板 内皮下層(少数の線維芽細胞、散在する平滑筋細胞、膠原線維) 厚い内弾性板 |
40層に及ぶ平滑筋細胞層 厚い外弾性板 |
薄い線維・弾性結合組織 脈管栄養血管は著明でない リンパ管 神経線維 |
| 細動脈 | 内皮細胞(ワイベル・パラーデ小体を含む) 基底板 内皮下層：目立たない 内弾性板はなく、弾性線維がある |
1-2層の平滑筋細胞 | 疎性結合組織 神経線維 |
分類
「血管腫」
- 英
- angioma, hemangioma
- 同
- アンジオーマ、アンギオーマ
表在性の脈管系腫瘍(皮膚所見が見られるもの) NDE.369
- [脈管系腫瘍]]
- 1. 単純性血管腫 hemangioma sinplex=ポートワイン母斑 portwine stain：真皮浅層で毛細血管が拡張。自然消退しない。
- 2. いちご状血管腫 苺状血管腫 strawberry mark：未熟な毛細血管の増殖。生後3-4週間から出現する鮮紅色かつ隆起性の病変。3-6歳までに自然消退
- 3. 老人性血管腫
- 4. 糸球体様血管腫
- 5. 静脈湖
- 6. クモ状血管腫
- 7. 被角血管腫
- 8. 海綿状血管腫
- 9. Kasabach-Merritt症候群
- 10. 皮膚動静脈奇形
- 11. tufted angioma
- 12. 紡錘細胞血管内皮腫
- 13. グロムス腫瘍
- 14. 血管外皮細胞腫
- 15. リンパ管腫
- 16. 毛細血管拡張性肉芽腫
- 17. 血管内乳頭状内皮細胞増殖症