血管炎性

英

vasculitic

関

血管炎

UpToDate Contents

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• 1. 成人の血管炎の分類とそれに対するアプローチ classification of and approach to the vasculitides in adults
• 2. 成人における血管炎のマネージメントの概要 overview of the management of the vasculitides in adults
• 3. 成人の特発性皮膚小血管性血管炎患者のマネージメント management of adults with idiopathic cutaneous small vessel vasculitis
• 4. 小児における血管炎マネージメントの概要 overview of the management of vasculitis in children
• 5. 小児血管炎を評価するためのアプローチ approach to evaluating childhood vasculitis

Japanese Journal

• 症例 安定期の潰瘍性大腸炎の経過中に肺実質病変および気道病変を呈した1例

• 日本呼吸器学会誌 = Annals of the Japanese Respiratory Society 5(3), 131-136, 2016-05-10
• NAID 40020845739

• 症例報告 好酸球性多発血管炎性肉芽腫症の1例

• 臨床皮膚科 = Japanese journal of clinical dermatology 70(6), 379-382, 2016-05
• NAID 40020854303

• 症例 5年6ヵ月間pranlukastとfluticasone/salmeterol配合剤を投与中に発症した好酸球性多発血管炎性肉芽腫症の1例

• 内科 117(5), 1244-1247, 2016-05
• NAID 40020837809

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• 血管炎の基礎知識: 血管炎症性疾患: メルクマニュアル 家庭版

血管炎はあらゆる年齢の人がおかされる可能性がありますが、一部のタイプは特定の年齢層によくみられます。 多くの場合、血管炎のきっかけは不明です。ただし、特定のウイルス、特に肝炎ウイルスや、ときに薬が血管炎を誘発する ...

• 顕微鏡的多発血管炎 | 難病情報センター

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関連記事	「血管炎」「血管」

「多発血管炎性肉芽腫症」

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英

granulomatosis with polyangiitis GPA

同

(国試)ウェゲナー肉芽腫症 Wegener肉芽腫症、ウェゲナー肉芽腫 Wegener's granulomatosis, Wegener granulomatosis, WG

関

難病、血管炎、小型血管炎、抗好中球細胞質抗体関連血管炎 antineutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitis AAV

疾患概念の変遷
1994	CHCC	川崎病	結節性多発動脈炎	顕微鏡的多発血管炎	Churg-Strauss症候群	Wegener肉芽腫症
2012	CHCC	川崎病	結節性多発動脈炎	顕微鏡的多発血管炎	好酸球性多発血管炎性肉芽腫症	多発血管炎性肉芽腫症

概念

• 難病であり、特定疾患治療研究事業に指定されている。
• 全身性に小動脈以下に壊死性肉芽腫性血管炎を生じる疾患で、特に鼻、肺、腎に出現する上気道症状、下気道症状、腎症が三主徴とされる
• 病理的には上気道・肺に壊死性肉芽腫、腎臓では半月体形成腎炎が認められる。
• PR3-ANCA陽性が特徴的である。

定義

CHCC 2012

通常、上気道および下気道を障害する壊死性肉芽腫性炎症で、主に小型血管から中型血管(例えば毛細血管、細静脈 または細動脈、動脈そして静脈)も障害する壊死性血管炎。壊死性糸球体腎炎は非常によくみられる。

疫学

• 性別：男女比1:1で性差はなし。
• 年齢：中年に多い。男性では30-60歳代、女性では50-60歳代が多い

病因

• 詳細には分かっていない。
• 日本ではHLA抗原との相関は見られない。
• III型アレルギーとIV型アレルギーなどの免疫機構が関与すると考えられている。
• PR3-ANCAや炎症性サイトカインにより好中球が活性化して、活性酸素や蛋白分解酵素が血管壁に固着した好中球より放出され、血管炎や肉芽腫性炎を起こすと考えられている。

病型

• 全身型：以下の症状が全て出現
• 限局型(不全型?)：以下の症状の一部が出現

病理

参考2

• 1. 上気道、肺、腎臓の巨細胞を伴う壊死性肉芽腫性炎
• 2. 免疫グロブリン沈着を伴わない壊死性半月体形成腎炎
• 3. 小・細動脈の壊死性肉芽腫性血管炎

経過

参考2

• 症状はELKの順に出現し、難治性の鼻炎、副鼻腔炎に続いて咳嗽、血痰、胸痛を来たし、発熱、体重減少、腎不全を呈するようになる。

症状

参考2

上気道の症状

E

• 鼻：鞍鼻(鼻中隔の破壊による)、膿性鼻漏、出血
• 眼：眼痛、視力低下、眼球突出(副鼻腔の骨破壊が起きた場合)　　「肉芽腫性強膜ぶどう膜炎」も起こる。眼球炎、頭蓋骨の骨破壊も起きうる。
• 耳：中耳炎
• 口腔・咽頭：潰瘍、嗄声、気道閉塞　　咽喉頭潰瘍も起きうる。

肺の症状

L

壊死性肉芽腫性病変の多発による結節影や空洞の形成。肺炎様陰影、血性胸水などもみられる。

• 血痰、咳嗽、呼吸困難

腎の症状

K

急速進行性糸球体腎炎(病理的には巣状分節状糸球体腎炎～半月体形成性糸球体腎炎)による症状

• 血尿、蛋白尿、急速な腎不全、浮腫、高血圧

その他症状

• 全身症状：発熱、体重減少
• 紫斑、多関節炎、上強膜炎、多発神経炎、虚血性心疾患(狭心症、心筋梗塞)、消化管出血(吐血、下血)、胸膜炎

検査

• 血液生化学

• 白血球：増加
• CRP：上昇
• BUN：上昇
• クレアチニン：上昇

• 血清学的検査

• PR3-ANCA=C-ANCA(←cytoplasmicの略)：陽性

• 尿検査

• 血尿、タンパク尿

• 画像検査

• 胸部単純X線写真：結節性陰影
• 胸部単純CT：結節性陰影

治療

• 免疫抑制薬(シクロホスファミド、アザチオプリン)と大量の副腎皮質ステロイドを併用。

(副作用)シクロホスファミド：骨髄抑制、出血性膀胱炎。副腎皮質ステロイド：種々

• 病状に応じて漸減し、一剤の維持療法とする。

予後

• 未治療で数ヵ月から1-2年で死亡
• 発症早期の免疫抑制療法による加療で高率に寛解

症候スペクトル

病態	レイノー現象	抗核抗体	リウマトイド因子	抗好中球細胞質抗体	皮疹	皮下結節	関節炎	筋炎	漿膜炎	自己抗体
										PR-3 ANCA
病理	壊死性血管炎	糸球体腎炎	間質性肺炎	心炎	唾液腺炎	オニオンスキン病変	ワイヤーループ病変	ヘマトキシリン体	LE細胞

参考

• 1. 難病

http://www.nanbyou.or.jp/entry/210

• 2. 認定基準

http://www.nanbyou.or.jp/upload_files/006_s.pdf

「好酸球性多発血管炎性肉芽腫症」

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英

eosinophilic granulomatosis with polyangiitis EGPA

定義

CHCC 2012

• 好酸球に富む壊死性肉芽腫性炎症でしばしば気道、主に小型血管から中型血管を障害し、喘息と好酸球増多症を伴う。ANCAは糸球体腎炎がある時に高頻度である。

「血管炎」

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英

angiitis

関

脈管炎 vasculitis　vasculitides、血管内膜炎、血管炎症候群

分類

CHCC2012

large vessel vasculitis LVV 大型血管炎	Takayasu arteritis TAK 高安動脈炎
	giant cell arteritis GCA 巨細胞性動脈炎
medium vessel vasculitis MVV 中型血管炎	polyarteritis nodosa PAN 結節性多発動脈炎
	Kawasaki disease KD 川崎病
small vessel vasculitis SVV 小型血管炎	antineutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitis AAV 抗好中球細胞質抗体関連血管炎	microscopic polyangiitis MPA 顕微鏡的多発血管炎
		granulomatosis with polyangiitis GPA 多発血管炎性肉芽腫症(Wegener肉芽腫症)
		eosinophilic granulomatosis with polyangiitis EGPA 好酸球性多発血管炎性肉芽腫症(Churg-Strauss症候群)
	immune complex SVV 免疫複合体性小型血管炎	anti-glomerular basement membrane disease 抗糸球体基底膜抗体病(抗GBM病)
		cryoglobulinemic vasculitis CV クリオグロブリン血症性血管炎
		IgA vasculitis IgAV IgA血管炎(Henoch-Schonlein紫斑病)
		hypocomplementemic urticarial vasculitis HUV 低補体血症性蕁麻疹様血管炎(抗C1q血管炎)
variable vessel vasculitis VVV 多様な血管を侵す血管炎	Behcet's disease BD Behcet病
	Cogan's syndrome CS Cogan症候群
single-organ vasculitis SOV 単一臓器血管炎	cutaneous leukocytoclastic angiitis 皮膚白血球破砕性血管炎
	cutaneous arteritis 皮膚動脈炎
	primary central nervous system vasculitis 原発性中枢神経系血管炎
	isolated aortitis 限局性大動脈炎
vasculitis associated with systemic disease 全身性疾患関連血管炎	lupus vasculitis ループス血管炎
	rheumatoid vasculitis リウマトイド血管炎
	sarcoid vasculitis サルコイド血管炎
vasculitis associated with probable etiology 推定病因を有する血管炎	hepatitis C virus-associated cryoglobulinemic vasculitis C型肝炎ウイルス関連クリオグロブリン血症性血管炎
	hepatitis B virus-associated vasculitis B型肝炎ウイルス関連血管炎
	syphilis-associated aortitis 梅毒関連大動脈炎
	drug-associated immune complex vasculitis 薬剤関連免疫複合体性血管炎
	drug-associated ANCA-associated vasculitis 薬剤関連ANCA関連血管炎
	cancer-associated vasculitis がん関連血管炎

参考

• 血管炎症候群 - 日本内科学会雑誌第103巻第10号

• 1. 血管炎症候群の診療ガイドライン

http://www.j-circ.or.jp/guideline/pdf/JCS2008_ozaki_h.pdf

• 血管炎・血管障害診療ガイドライン 2016 年改訂版 - 日本皮膚科学会

https://www.dermatol.or.jp/uploads/uploads/files/vasculitisGL.pdf

「血管」

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英

blood vessel, blood vessels

• 図：M.28

構造

• 内膜

• 内皮細胞(単層扁平上皮細胞)
• 基底板
• 内皮下結合組織(内皮下層 subendothelial layer)：疎性結合組織、縦走平滑筋
• 内弾性板

• 中膜

• 平滑筋
• 外弾性板

• 外膜

• 結合組織に移行

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動脈	内膜	中膜	外膜
弾性血管	内皮細胞(ワイベル・パラーデ小体を含む) 基底板 内皮下層(少数の線維芽細胞、散在する平滑筋細胞、膠原線維) 不完全な内弾性板	40-70層の有窓性弾性板 弾性板の間に存在する平滑筋細胞 薄い弾性板 外半分には脈管栄養細胞が分布	線維・弾性結合組織 脈管栄養血管 リンパ管 神経細胞
筋性動脈	内皮細胞(ワイベル・パラーデ小体を含む) 基底板 内皮下層(少数の線維芽細胞、散在する平滑筋細胞、膠原線維) 厚い内弾性板	40層に及ぶ平滑筋細胞層 厚い外弾性板	薄い線維・弾性結合組織 脈管栄養血管は著明でない リンパ管 神経線維
細動脈	内皮細胞(ワイベル・パラーデ小体を含む) 基底板 内皮下層：目立たない 内弾性板はなく、弾性線維がある	1-2層の平滑筋細胞	疎性結合組織 神経線維

分類

• 弾性血管 (弾性動脈 elastic artery)
• 筋性動脈 muscular artery
• 細動脈 arteriole