血管性紫斑病

出典: meddic

vascular purpura

  • 血管障害により出血性素因を来す疾患の総称 (PED.804)
  • アレルギー機序が関与する疾患:ヘノッホ・シェーンライン紫斑病
  • YN.G-91によれば、アレルギー性紫斑病 = ヘノッホ・シェーンライン紫斑病 = 血管性紫斑病 のような記載

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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』「2014/06/10 00:44:16」(JST)

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和文文献

  • 血管性紫斑病に溶連菌感染後急性糸球体腎炎を併発した5歳男児
  • 山本 康人,西村 直子,新川 泰子,成田 敦,鈴木 道雄,坂本 昌彦,細野 治樹,小山 慎郎,平井 雅之,諸岡 正史,尾崎 隆男
  • 日本小児腎不全学会雑誌 : 小児腎不全研究会記事 30, 106-108, 2010-08-31
  • NAID 10027697642
  • 臨床・研究 腹痛,感染痛症状を伴った血管性紫斑病の4例
  • 重度の消化管病変を呈し, 治療に難渋した紫斑のない血管性紫斑病の一例
  • 村山 晶俊,虻川 大樹,稲垣 徹史,梅林 宏明,三浦 克志,武山 淳二
  • 日本小児栄養消化器肝臓学会雑誌 = Japanese journal of pediatric gastroenterology, hepatology and nutrition 21(1), 40-45, 2007-07-20
  • NAID 10019832548

関連リンク

アレルギー性紫斑病(あれるぎーせいしはんびょう)とは、アレルギー性機序により血管 が障害を受け、四肢末梢の紫斑を主としたさまざまな症状を呈する疾患である。好発 年齢は4~7歳であり、男女差はみられない。 別名として、「アナフィラクトイド紫斑病」「 血管 ...
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関連画像

写真)5才,男子,足の発疹たんぽぽこどもクリニックのご イメージ 1PR]アレルギー性血管性紫斑病通報 する


★リンクテーブル★
国試過去問103B039」「099E031」「084B058
リンク元ヘノッホ・シェーンライン紫斑病
関連記事血管」「血管性紫斑」「紫斑」「」「血管性

103B039」

  [★]

[正答]


※国試ナビ4※ 103B038]←[国試_103]→[103B040

099E031」

  [★]

  • 7か月乳児の下血の原因として考えられるのはどれか。
[正答]


※国試ナビ4※ 099E030]←[国試_099]→[099E032

084B058」

  [★]

  • 血管性紫斑病について正しいのはどれ
  • (1) 遺伝的な毛細血管脆弱性に起因する
  • (2) 紫斑は躯幹を中心に全身に見られる
  • (3) 関節や筋など深部出血を見る
  • (4) 急性腹症と誤認される腹痛がある
  • (5) 糸球体腎炎を合併する
  • a. (1)(2)
  • b. (1)(5)
  • c. (2)(3)
  • d. (3)(4)
  • e. (4)(5)

ヘノッホ・シェーンライン紫斑病」

  [★]

Henoch-Schönlein purpura, Henoch-Schonlein purpura, HSP, Schonlein-Henoch purpura, Schonlein-Henoch purpura
ヘノッホ・シェンライン紫斑病Henoch-Schonlein紫斑病Henoch-Schonlein紫斑シェンライン・ヘノッホ紫斑病シェーンライン・ヘノッホ紫斑病Schonlein-Henoch紫斑病
アナフィラキシー様紫斑病 アナフィラクトイド紫斑病 アナフィラクトイド紫斑anaphylactoid purpuraアレルギー性紫斑病 アレルギー性紫斑 allergic purpura purpura allergica、アレルギー性血管炎 allergic vasculitisリウマチ性紫斑病 rheumatic purpura purpura rheumatica、ヘノッホ紫斑病
IgA腎症血管性紫斑病皮膚小血管性血管炎血管炎劇症紫斑病血小板非減少性紫斑病
[show details]


まとめ

  • 先行する上気道感染後に出現する紫斑が特徴的な血管炎である。IgAによる免疫複合体の血管壁への沈着、およびこれに次いで起こるIII型アレルギーが本態と考えられている。症状はG2AP、すなわち消化管症状、糸球体腎炎、関節痛、紫斑である。血液検査では軽度の好中球増多・好酸球増多がみられ、血液中のIgAも上昇するが、血小板、補体、IgG,IgEは変化しない

概念

  • 全身性疾患
  • 血管炎(血管性紫斑病の一つである) ← 皮膚小血管性血管炎の特殊型
  • 二次的にIgAによる免疫複合体がメサンギウムに沈着し糸球体腎炎を引き起こす

病因

  • IgA免疫複合体が血管壁に沈着。III型アレルギーの機序により、補体や好中球による組織障害
  • 1. 溶連菌感染
  • 小児では上気道炎などが先行することが多い
  • 2. 薬剤(ペニシリン、アスピリン)、食物(牛乳、卵)

疫学

  • 秋冬に多い。3-7歳に好発。乳児、成人ではまれ。

病理

症状 (PED.805, NDE.137)

  • 皮膚(purpuric rash)、消化管(abdominal pain)、関節(arthritis)、腎臓(glomerulonephritis)
HSPの症状は「GA2P」と覚えてみる?

紫斑

  • ほぼ全例
  • 両側の下腿や足背を中心に、時には大腿~上肢~腹部にまで、直径数~10mm以内の浸潤をふれる点状出血・紫斑が播種状に生じる。ときに圧痛が見られる。(NDE.138)
  • 丘疹状で触知可能(palpable purpura)
[show details]
  • 写真
[display]http://graphics8.nytimes.com/images/2007/08/01/health/adam/19832.jpg
[display]http://www.umm.edu/graphics/images/en/19831.jpg
[display]http://en.wikipedia.org/wiki/Henoch%E2%80%93Sch%C3%B6nlein_purpura

血管神経性浮腫(Quinckeの浮腫)

  • 1/3の症例
  • 一過性の限局性浮腫。東部、顔面、手足、陰嚢

消化管

  • 約半数~80%
  • 腹部の疝痛様疼痛、悪心や嘔吐、吐血、下血

関節

  • 約2/3の症例
  • 足、膝、手、肘などの関節炎症状。関節の腫脹、疼痛

腎臓

  • 発症から一ヶ月以内人タンパク尿、血尿で始まる腎炎を合併。多くは顕微鏡的血尿。
  • 急性腎炎~ネフローゼ
  • 組織的にはメサンギウム増殖性腎炎を呈する。

診断

検査

  • 血算
PED.805
  • 血小板:正常~やや増加   ←   血管炎が紫斑の原因であって、血小板減少が原因ではない。
  • 凝固系
PED.805
  • 免疫血清検査

治療

  • 安静、ステロイド全身投与

国試



血管」

  [★]

blood vessel, blood vessels
  • 図:M.28

構造

  • 内皮細胞(単層扁平上皮細胞)
  • 基底板
  • 内皮下結合組織(内皮下層 subendothelial layer):疎性結合組織、縦走平滑筋
  • 内弾性板
  • 結合組織に移行

動脈 内膜 中膜 外膜
弾性血管 内皮細胞(ワイベル・パラーデ小体を含む)
基底板
内皮下層(少数の線維芽細胞、散在する平滑筋細胞膠原線維)
不完全な内弾性板
40-70層の有窓性弾性板
弾性板の間に存在する平滑筋細胞
薄い弾性板
外半分には脈管栄養細胞が分布
線維・弾性結合組織
脈管栄養血管
リンパ管
神経細胞
筋性動脈 内皮細胞(ワイベル・パラーデ小体を含む)
基底板
内皮下層(少数の線維芽細胞、散在する平滑筋細胞膠原線維)
厚い内弾性板
40層に及ぶ平滑筋細胞層
厚い外弾性板
薄い線維・弾性結合組織
脈管栄養血管は著明でない
リンパ管
神経線維
細動脈 内皮細胞(ワイベル・パラーデ小体を含む)
基底板
内皮下層:目立たない
内弾性板はなく、弾性線維がある
1-2層の平滑筋細胞 疎性結合組織
神経線維

分類



血管性紫斑」

  [★]

  • 血管性紫斑病でみられる病態を指していう???

参考

[display]http://www.nms.co.jp/child/child666.html

紫斑」

  [★]

purpura
紫斑病

紫斑



病」

  [★]

diseasesickness
疾病不調病害病気疾患

血管性」

  [★]

vascular vasculogenic
維管束血管血管原性脈管




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